Lyell sindrom (toksična epidermalna nekroliza, alergični na antibiotike)

Lyell sindrom

Lyell sindrom - teške bolesti, u pratnji bulozne lezije kože i sluznica sa odred epidermisa, ili stvaranje epitelnih ćelija, često dolazi zbog upotrebe droge. Lyell sindrom - teška immunoallergic, bolesti izazvanih lekovima, pacijenta opasne po život, je akutna kožne i visceralne patologija odlikuje intenzivnim epidermalnog nekroze i piling epidermisa sa formiranjem opsežne žestokim i erozije na koži i sluznicama.

U principu, jasno definicije toksična epidermalna nekroliza i Stevens-Johnson je još uvijek nema. Oba sindromi su među najtežim oblicima reakcije droga droga. Neki vjeruju Lyell sindrom, u najtežim slučajevima Stevens-Johnson sindrom, međutim, prema drugim istraživačima, patogenezi bolesti je drugačiji i Lyell sindrom je toksičan manifestacija idiosinkraziju iz epitelnih stanica na određene droge ili njihovih metabolita.

Uzroci Lyell sindrom

Potpuno razloga Lyell sindromom nisu ispitivani. Lyell sindrom nastaje kao rezultat primanja određenih lijekova (droga: sulfonamidi, antibiotici, barbiturata), dovodi do nekroze sve slojeve kože. Stoga je važno imati na umu da samoliječenje, posebno uz korištenje ovih moćnih alata, kao antimikrobna, je opasna za zdravlje.

Patogeneza Lyell sindrom nejasno. U slučajevima u vezi sa uzimanje droge uključuju alergijske mehanizmi uključeni (vrste III i IV alergijske reakcije), gdje će vjerovatno igrati ulogu Hapten, fiksiran za proteine ​​ćelija kože droge. Neki istraživači smatraju Lyell sindrom kao najtežim manifestacija eritema multiforme.

Pojava eritematozni mrlje na koži i sluznicama (eritematozni faza), za 2-3 dana, pretvara u mlitavim zidova mjehurića nepravilnog oblika (bulozne faza) sa tendencijom da se lako spojiti pršti erozirovaniem s velikim površinama (deskvamatsionnaya korak). U jeku bolesti zapanjen površine liči kipuće vode gori II-III stepena

Pozitivni simptomi Nikolsky (odvajanje epiderma) i azbesta-Hansen (uz pritisak na mjehur povećava svoju veličinu zbog odred epidermisa uz periferiju bešike pod uticajem pod pritiskom njegov sadržaj)

Poraz sluznice usne šupljine, počevši od aftoznih i razvoju da nekrotičnog ulcerozni stomatitis-

Poraz genitalija (vaginitis, balanopostitisa)

Hemoragijski (prelazak na nekrotičnog) konjuktivitis - najranijih manifestacija bolesti • Teška opšti simptomi s povećanjem opijenosti uzrokovan gubitkom tekućine i proteina kroz pogođene erodirane površine, poremećaj vode ravnoteže elektrolita, razvoj infektivnih lezija (često upale pluća, sekundarna infekcija kože) , krvarenja iz gastrointestinalnog trakta, uključujući i smrt.

diferencijalna dijagnoza provesti sa stafilokokne sindrom "spaljenih" kože. Dijagnoza akutnog epidermalna nekroliza prilagođava na osnovu povijesti (lijek), klinički (akutni razvoj zabolevaniya- teškom općem stanju bolnogo- mjehurića na pozadini eritemy- simptom odreda epidermisa- lezija oralne sluzokože, očiju, genitalija), laboratorijskih podataka, patomorfološke istraživanja (epidermalna nekroliza, formiranje intra- i subepidermal plikovi).

Lyell sindrom To treba razlikovati od sindroma opekotine kože. Lyell sindrom javlja uglavnom kod odraslih, obično je uzrokovana droga i prati visoka stopa smrtnosti. Za diferencijalna dijagnoza se obavlja biopsija ispitivanje punkcija kože zamrznute sekcije: oguljene rožnati sloj epidermisa s oparen sindromom kože, toksična epidermalna nekroliza na - Cijeli epidermis u potpunosti.

Simptomi toksična epidermalna nekroliza

Bolest počinje sa visokom tjelesne temperature do 39-40 ° C, oštar slabost, ponekad bol u grlu. Na koži i sluznicama postoje mjehurići. Sa pojavom osipa stanje pacijenta pogorša. Nakon otvaranja plikovi na koži ostaje velikoj površini plača rane. Bolest može biti povezana sa lezija unutrašnjih organa - jetre, bubrega, srca.

izgledi Prekid u nepovoljnim protok, kasnim početkom aktivni terapijske intervencije, kao i pristupanje sekundarna infekcija. Smrtnost može doći do 30-60%.

komplikacije: Blindness u dubokim lezija konjunktive. Konjuktivitis i fotofobiju u nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju 7gy.ru

Lyell sindrom tretman

kada Lyell sindrom simptomi potrebna hitna hospitalizacija bolesnika. Dodijeljena sredstva za uklanjanje otrova (detoksikacije), gliko-kortikoidi, antialergijska agenata.

vođenje taktika

- Pacijenti koji su podvrgnuti obaveznom prijem u jedinicu intenzivne njege ili intenzivne njege
- Pacijenti su i spaliti (poželjno "burn komora") maksimalno sterilnim uvjetima za sprečavanje egzogeni infekcije
- Primijeniti na razvoj droge sindrom predmet neposredne otkaza.

lijek

lokalni tretman

Obdukcija mjehurića se ne preporučuje. erozije navodnjavanje glukokortikoida aerosola (oksitetraciklin + hidrokortizon oksitsiklozol i dr.). Podmazivanje vode erozije p-set na anilin krasiteley- vlažne erozije propisane losion za dezinfekciju (1-2% rastvor borne kiseline, p-ra Castellani). Nanesite kremu, masna kaša, kseroformnuyu, solkoserilovuyu masti, mast HA (+ salicilna kiselina, betametazon, metilprednizolon aceponate). U lezije oralne sluznice su prikazani veziva, izbjeljivač p-ry: kamilica, rr borna kiselina, boraks, kalijum permanganat za ispiranje. Također, koriste vodeni p-ry anilin boje, rr glitsirine boraks, bjelanjak. Kada se koristi cink očne kapi ili hidrokortizon.

sistemsku terapiju

HA: to je poželjno u / metilprednizolonom od 0,25-0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežih slučajeva u toku prvih 5-7 dana slijedi smanjenje doze. Detoksikacija i rehidracije terapiyayu. U cilju održavanja vode, elektrolita i ravnoteže proteina - infuzija do 2 litre na dan: reopoligljukin ili gemodez, plazme i / ili albumin, rr izotonični natrijev klorid, 10% otopina kalcij klorida, Ringer rr. Kada se koristi inhibitori hipokalemija proteaze (aprotinina). Sistemski antibiotici indiciran za sekundarnu infekciju pod kontrolom osjetljivosti na njih mikrofloru.

Prevencija Lyell sindrom

Imenovanje lijekova na osnovu njihove tolerancije u prošlosti, odricanje od upotrebe medicinskih koktela. Preporučena neposredne hospitalizacija pacijenata sa reakcije droge, u pratnji generala pojava, groznica, i liječenje glukokortikoida u visokim dozama. Osobe koje su imale Lyell sindrom, za 1-2 godine, neophodno je da se ograniči provođenja preventivnih vakcinacija, izlaganje suncu, korištenje kaljenje procedura.

fotografija