Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus (SLE) - bolest kod koje zbog poremećaja imunog sistema razvija upalnih reakcija u raznim organima i tkivima.

Bolest se javlja sa periodima egzacerbacije i remisije, pojava koju je teško predvidjeti. Na kraju sistemski eritemski lupus bolest dovodi do stvaranja nekog organa ili više organa.

Žene pate od sistemski eritemski lupus 10 puta češće nego muškarci. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće, bolest se manifestuje u pubertetu, za vrijeme trudnoće i perioda nakon poroda.

Uzroci sistemski eritemski lupus

Uzrok lupusa nije poznat. To govori o indirektan utjecaj faktora eksternog i internog okruženja, kao što su nasleđe, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne promjene, ekoloških faktora.

• za pojavu bolesti je uloga genetskih predispozicija. Dokazano je da ako se otkrije jedan od blizanaca eritemskog, rizik da drugi mogu biti bolesni, povećan za 2 puta. Protivnici ove teorije ukazuju na činjenicu da još uvijek nije pronašao gen odgovoran za razvoj bolesti. Osim toga, djeca koja imaju jednog roditelja koji je bolestan sa sistemski eritemski lupus, samo 5% generira bolesti.

• u korist virusnih i bakterijskih teorija kaže čest nalaz kod pacijenata sa sistemski eritemski lupus Epstein-Barr virus. Osim toga, dokazano je da je DNK nekih bakterija su u stanju da stimuliše sintezu antinuklearnih antitela.

• žena sa SLE u krvi često određuje porast hormona, kao što su estrogena i prolaktina. Često se bolest manifestuje tokom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonske razvoj teorije bolesti.

• Znam da ultraljubičaste zrake iz broja podložne su pojedinci u stanju da pokrene proizvodnju ćelija kože autoantitijela koje mogu izazvati ili pogoršati postojeće bolesti.

Nažalost, ništa od teorija nije bitno objasniti uzrok bolesti. Zbog toga, u ovom trenutku sistemski eritemski lupus se smatra polyetiology bolesti.

Simptomi sistemski eritemski lupus

Pod djelovanjem jedne ili više od gore navedenih faktora u kvar imunog sistema je "skidanje" DNK različitih ćelija. Takve ćelije doživljavaju kao strane u organizmu (antigene) i za zaštitu od specifičnih proteina proizvedenih antitijela specifična za ove ćelije. U interakciji antigena i antitijela čine imuni kompleksi, koji su fiksirani u raznim organima. Ovi kompleksi dovesti do razvoja upale i imunološkog oštećenja ćelija. Vrlo često utiče na ćelije vezivnog tkiva. S obzirom na široke distribucije vezivnog tkiva u organizmu, u sistemski eritemski lupus u patološki proces uključeni gotovo svi organi i tkiva tijela. Imuni kompleksi koji se fiksira na vaskularnog zida, mogu izazvati trombozu. Cirkuliše antitijela zbog toksičnog djelovanja dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritemski lupus odnosi na hronične bolesti javljaju sa periodima relapsa i remisije. U zavisnosti od početne prikazuje su sljedeće varijante bolesti:

• oduševljen za SLE - manifestuje groznica, slabost, umor, bol u zglobovima. Vrlo često pacijenti ukazuju na dan bolesti. U roku od 1-2 mjeseci, formirana punom zamahu povreda vitalnih organa. Kada brzo progresivni tok 1-2 godina, pacijenti obično umiru.
• subacute SLE - Prvi simptomi nisu toliko izražen. Od demonstracije do oštećenja organa prolazi u prosjeku 1-1,5 godina.
• hroničan tok SLE - Već dugi niz godina, postoji jedan ili više simptoma. U hroničan tok pogoršanja razdoblja su rijetki, bez prekida do vitalnih organa. Često, za liječenje bolesti zahtijeva minimalne doze lijekova.

Tipično, početni manifestacije nespecifičnih bolesti kod prijema protuupalni lijekovi ili spontano ne ostavljaju traga. Često prvi znak bolesti je pojava crvenila na licu u obliku krila leptira, koji također nestaje s vremenom. Period remisije u zavisnosti od vrste protoka može biti dovoljno dugo. Zatim, pod djelovanjem jednog predisponirajući faktor (produženo izlaganje suncu, trudnoća) nastaje pogoršanje bolesti, koja je također naknadno zamijenjena fazi remisije. Tokom vremena, nespecifični manifestacije ulaska oštećenja organa simptome. Za razvijena klinička slika se odlikuje oštećenja sljedeće organe.

1. Kože, kose i noktiju. lezije kože - jedan od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili su gori nakon dužeg izlaganja suncu, hladno, sa psiho-emocionalni šok. SLE je karakteristična izgled obraza i nosa crvenilo kao krila leptira.

Eritem leptir stilom

Dakle, po pravilu, na izloženu kožu (lice, gornjih ekstremiteta, region "dekolte"), postoje različiti oblici i veličine crvenilo skloni periferne rast centrifugalne eritema Biett. Diskoidan eritemski lupus odlikuje se pojavom crvenila na koži, koji se zatim slijedi upalni otoka, a zatim kožu u ovoj oblasti je zatvoren, a konačni sekcije su formirane atrofija s ožiljke.

Diskoidan eritemski lupus

Džepovi diskoidan lupus se može javiti u raznim područjima, u ovom slučaju govorimo o procesu širenja. Još jedan živopisan manifestacija kožnih lezija je kapilarna-crvenilo i otok i brojne melkotochechnye krvarenja na lopti prstiju, dlanovima, tabanima. Kosa poraz u sistemski eritemski lupus pojavi ćelavosti. Mijenja strukturu noktiju dok se ne pojavi okolonogtevogo valjak atrofije tijekom egzacerbacije.

2. sluzokože. Obično pogođeni sluznice usta i nosa. Patološkog procesa karakteriše pojavom crvenila, formiranje sluznice erozije (enantem) i manje ranice u ustima (rak rane).

drozd

Ako pukotine, erozije i ulceracije od cinober granice dijagnosticiran lupus inflamacija usana.

3. lokomotornog aparata. Bolesti zglobova se javlja u 90% bolesnika sa SLE.

Artritis zajednički II prst u SLE

U patološki proces uključivao malih zglobova, obično prstima. Poraz je simetrična, pacijenti zabrinuti bol i ukočenost. Deformacije zglobova je retka. Aseptic (nezapaljenske komponenta) nekroze kosti su uobičajene. Pogođeni glave femura i zgloba koljena. Klinici dominiraju simptomi funkcionalni nedostatak donjih ekstremiteta. Za učešće u patološki proces ligamenata aparata razviti nestalnih kontraktura, u teškim slučajevima, dislokacija i subluxations.

4. respiratornog sistema. Najčešće bolesti pluća. Pleuritis (fluid akumulacije u pleuralne šupljine) je obično bilateralno, u pratnji bol u grudima i otežano disanje. Akutne lupus pneumonitis i plućni krvarenje su uvjeti opasni po život i bez tretmana dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. cirkulatorni sistem. Najčešći je endokarditis Libman-Sacks sa čestim lezije mitralne valvule. Kada se to dogodi kao posljedica upale i fuzije letaka ventil bolesti srca formiranjem tipa stenoza. Perikarditis perikarda letaka su zadebljan, a tečnost se može pojaviti therebetween. Miokarditis se manifestuje bolom u grudima, uvećano srce. U SLE često utiče na krvne sudove malih i srednjih kalibra, uključujući i koronarnih arterija i arterija mozga. Stoga, moždani udar, koronarna bolest srca je glavni uzrok smrtnosti u bolesnika sa SLE.

6. bubrezi. SLE pacijenata lupus nefritis se formira na visokim proces aktivnost.

7. nervni sistem. Ovisno o ugroženom području, što je otkrivena u SLE bolesnika sa širokim spektrom neuroloških simptoma, od glavobolje tipa migrene, a završava prolaznim ishemijskim napada i moždanog udara. U periodima visoke aktivnosti procesa može doći do napada, horea, cerebralna ataksija. Periferna neuropatija se javlja u 20% slučajeva. Najdramatičnijih manifestacija se smatra da je optički neuritis sa gubitkom vida.

Dijagnoza sistemski eritemski lupus

Dijagnozu SLE smatra osnovana u prisustvu 4 ili više od 11 kriterija (American Udruženja reumatologa, 1982.).

Imunološki testovi igraju važnu ulogu u dijagnostici SLE. Odsustvo seruma antinuklearnih faktor čini dijagnozu SLE u pitanje. na laboratorijskim osnovu podataka određuje se stepen aktivnosti bolesti.

Sa povećanjem nivoa aktivnosti povećava rizik od novih organa i sistema, kao i pogoršanje postojećih bolesti.

Klasifikacija stepena aktivnosti SLE.

Tretman sistemski eritemski lupus

Liječenje treba biti pogodan za određenog pacijenta. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• Kada uporna groznica bez vidljivog prichiny-
• u slučaju po život opasnih stanja: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutna pneumonitis ili plućne krvarenja.
• pojava neuroloških komplikacija.
• sa značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih zrnaca ili krvi limfocita.
• kada je pogoršanje SLE ne može se tretirati na ambulantno.

Za liječenje sistemski eritemski lupus u pogoršanje u širokoj upotrebi hormonalne droga (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) u određenom obrascu. nesteroidni antiinflamatorni lijekovi (diklofenak) dodijeljen kada lezija organa lokomotornog sistema, kao i sa porastom temperature.

Za adekvatan tretman bolesti nekog organa trebaju stručne savjete u ovoj oblasti.

Prognoza za život u SLE bolesnika s blagovremeno i odgovarajući tretman je povoljna. Pet godina stopa preživljavanja od takvih pacijenata je oko 90%. Ali, ipak, stopa smrtnosti pacijenata sa SLE više od tri puta u općoj populaciji. Loše faktori prognozu smatra rani početak bolesti, muški rod, razvoj lupus nefritis, visoku aktivnost procesa, pristupanje infekcije.