Lupus nefritis

Lupus nefritis - bolest bubrega u sistemski eritemski lupus. Sistemski eritemski lupus - bolest povezana sa kvar na imuni sistem, koji je u pratnji formiranje antitela-specifičnih proteina koji su u interakciji sa različitim tkiva, dovesti do razvoja upale. Upale se formira u koži, zglobovima, srce, pluća, ali najviše po život opasnih bolesti bubrega, i centralnog nervnog sistema. Utvrđeno je da nefritis razvija u 50-70% slučajeva. Žene pate od sistemski eritemski lupus je devet puta češće od muškaraca.

Uzroci lupus nefritis

nije utvrđena tačan uzrok bolesti. Ali postoji niz faktora, koji mogu poslužiti kao okidač za razvoj sistemski eritemski lupus. Oni uključuju:

• Genetska predispozicija. Utvrđeno je da lupus se češće javlja kod osoba sa specifičnim genotip, kao i na kraju pogođenih rođaka. Također, postoji veza bolesti sa trke. Utvrđeno je da je stopa smrtnosti od komplikacija lupusa u afro-američkih žena je 10 puta veći u odnosu na opštu populaciju.

• ženskih polnih hormona, posebno estrogena. Oni su u stanju da suzbije odbranu mehanizme imunološkog sistema, a pod određenim uvjetima može doprinijeti razvoju bolesti. U stvari, bolest je rasprostranjena u žena u reproduktivnoj dobi. Često manifestacija bolesti javlja tokom trudnoće. Nedavno, u vezi s imenovanjem estrogensoderzhaschih lijekova, menopauze, opisao slučajevima sistemski eritemski lupus kod žena u menopauzi.

• Najvažniji faktori sredine uključuju ultraljubičasto zračenje. Mnogi pacijenti ukazuje na pojavu bolesti nakon dužeg izlaganja suncu. Smatra se da je oštećenje kože ultraljubičastim zrakama doprinosi aktiviranje imunog sistema i razvoj imunološkog upale.

• osnovnim ulogu uzimanjem određenih lijekova (izoniazid, metildopa) u razvoju bolesti kao i zaraznih bolesti.

Pod dejstvom predisponirajući faktori su aktivirani ćelije imunog sistema (B-limfociti), ona je u pratnji proizvodnju velikih količina antitijela na različite proteine ​​organizma. U njihove interakcije formiraju imuno komplekse. Imuni kompleksi dovesti do oštećenja tkiva sa razvojem upale. Lokalizacija upala u određenom organu određuje spoljne manifestacije bolesti.

Posebno je značajna za razvoj lupus nefritis je formiranje antitijela na stanice bubrega dvostruko DNK. Kao rezultat tijelu da se brane protiv patoloških proteine ​​koji aktiviraju imunološki sistem niz mehanizama, koje uništavaju ćelije koje sadrže imuni kompleksi. To dovodi do disfunkcije organa.

Simptomi lupus nefritis

simptomi bolesti su raznovrsni i sastoje se od zajedničkih simptoma i znakova specifičnih za sistemski eritemski lupus.

• Povećana tjelesna temperatura, ponekad veliki broj.
• koži: eritem (crvena obojenost kože zbog širenja potkožnih kapilara) na licu u obliku leptira, osip moguće su i na drugim lokacijama.

Koži eritem u sistemski eritemski lupus.

• Poraz zglobova: artritis, obično malih zglobova.
• vaskularne lezije: kapilarni (upala malih krvnih sudova), vrhove prstiju, dlanova i tabana manje.

Kapilare u sistemski eritemski lupus.

• pluća lezije: fibrosing alveolitis (pluća rasprostranjen oštećenja tkiva sa kasnijim ožiljke), pleuritis (upala pleure).
• Srčani učešće: miokarditis (upala srednjeg membranu infarkt srca), Libman-Sacks endokarditis (upala sluznice srca, endokardijuma), perikarditis (upala vanjske ljuske od srca perikard).
• Centralni nervni sistem: cerebrovaskularne lupus (bolest mozga povezana sa patologija krvnih sudova).
• bubrega bolesti: lupus nefritis.

Manifestacije lupus nefritis su izuzetno raznolika i zavise od težine patološkog procesa. U skladu sa ozbiljnost dodijeljena:

• Aktivnim oblicima jade: brzo progresivna i polako napreduje sa nefrotski sindrom (stanje karakteriše oslobađanje velike količine proteina u urinu, smanjen proteina koncentracija u krvi, metabolizam poremećaj masti, razvoj i širenje edema do tečnosti u tjelesnim šupljinama: abdominalni, torakalne, perikarda) ili teškom urinarnog sindroma (pojava povećane količine proteina u urinu i krvi, u nedostatku vanjskog dokaza bolesti);

• Neaktivni oblik jade: urinarne sindrom sa minimalnim ili umjerenim proteinurija (proteina u urinu. Normalno, proteina u urinu je odsutan).

brzo progresivne nefritis To je stanje po život opasnu i odlikuje malignih naravno s brzim razvojem insuficijencije bubrega. Ova bolest se odlikuje izraženom nefrotski sindrom, hematurija (krv u mokraći), pojava teške hipertenzije, koja je generalno teško liječiti. Brzo progresivna nefritis se često događa s DIC (u kritičnom stanju na osnovu zgrušavanja krvi). Ovaj oblik lupus nefritis manifestira u prvoj godini sistemski eritemski lupus. Utvrđeno je da je pet godina preživljavanja kod ovih pacijenata, bez obzira na tretman, čini samo 29%.

Sporo progresivno nefritis sa nefrotskim sindrom se odlikuje pojavom bjelančevina u mokraći, arterijske hipertenzije. U lupus nefritis nije otkrio masivna proteinurija, kao što je u amiloidoza i, shodno tome, ne postoji izražena edematozne sindrom. Ovaj oblik bolesti javlja u oko 40% lupus nefritis.

Sporo napreduje nefritis s teškim urinarnog sindrom karakterizira proteinurija, hematurija, u nekim slučajevima, pojava bijelih krvnih stanica u mokraći. Po pravilu, proteinurija i hematurija se rijetko nalaze u izolaciji. Povećan broj leukocita u urinu ukazuje pristupanja sekundarna infekcija (npr pijelonefritis). Pola slučajeva su također otkrivena arterijske hipertenzije, ali se odlikuje blagom naravno i obično pod kontrolom droga. Ali porast pritiska u sebi ima štetan uticaj na krvne sudove, što također doprinosi formiranju zatajenja bubrega. Stoga, adekvatna kontrola krvnog pritiska igra važnu ulogu u prognozi bolesti.

Deset-godišnje preživljavanje kod pacijenata sa nefrotski sindrom bez hipertenzije je 60-70%. U prisustvu sindroma bešike bolesti prognozu povoljniji. Lupus nefritis sa minimalnim urinarnog sindroma dijagnosticira kada je koncentracija proteina u urinu manje od 0,5 g / dan, ne hematurija, urinarni leukocita i hipertenzije. Bubrežna funkcija normalna ili samo neznatno smanjena. Eksterno prepoznavanje znakova uključenost drugih organa, karakterističan za sistemski eritemski lupus.

Dijagnoza lupus nefritis

Lupus nefritis se dijagnosticira na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka. Tipično, bolest se javlja kod mladih žena pod uticajem predisponirajući faktori i manifestuje groznica, bolovi u zglobovima i osip na koži, obično na licu. In vitro testovi skreće ubrzanje sedimentacija eritrocita, smanjenje broja leukocita.

Bolest se javlja sa periodičnim egzacerbacije i perioda bez vanjskog manifestacija. I, po pravilu, u 1-2 mjeseci nakon što je jedan od tih egzacerbacije tokom proteina ispitivanja određuje i / ili eritrocita u urinu, koji karakteriše razvoj nefritis.

Najznačajnije osobine prisutnosti sistemski eritemski lupus su definicija LE-ćelija i antitijela na DNA u krvi testovima. Stoga, ovi testovi su neophodni u identifikaciji izoliranih proteinurije.

Tretman lupus nefritis

Terapijske strategije ovisi o obliku bolesti. Droga izbora su hormona (deksametazon), i citostatika (ciklosporin). Učinkovito njihove zajedničke primjene. Za brzo progresivni nefritis preporučuje puls terapija - korištenje maksimalne doze lijekova za kratko vrijeme, obično tri dana, uz ponavljanje tretmana nakon nekoliko mjeseci.

Kada ESRD kao zamjena terapija su prikazani na hemodijalizi sesija. Transplantacija (transplantacija) bubrega je metoda izbora za liječenje bolesti, ali treba obavljati samo uz smanjenje aktivnost imunološkog upale. U suprotnom, postoji velika vjerojatnost oštećenja donatora bubrega kruži imuni kompleksi.