Vegetiraju pemfigus

vegetiraju pemfigus - jedan od kliničkih oblika pemfigus, karakterizira formiranje malih izraslina (vegetacija) na dnu erozije nakon otvaranja mjehura. To se odnosi na karakteristike procesa bolesti na lokaciji kože i nabora u prirodnom otvore tijela. Pemfigus vegetans je autoimuna bolest u kojoj zbog poremećaja u imunološki sistem da proizvodi antitijela javlja u sopstvene ćelije epidermisa.

Simptomi vegetiraju pemfigus

Bolest počinje sa iznenadna pojava mjehurića u ustima sa serosanguineous tečnosti. Istovremeno sa osip u ustima ili ubrzo nakon ovih balona koji se pojavljuju u naborima kože (između stražnjice, ispod pazuha, u preponama savija pod grudi, iza ušiju) oko pupka i prirodne rupe na mjestima tranzicije sluznice u kožu .

Mjehurića u vegetiraju pemfigus Imam mlitave kože i brzo otvorio sa formiranjem erozije. Na dnu erozije karakterizira formiranje jarko crvena papillomatoznyh izrasline koje se pojavljuju 4-7 dana nakon otvaranja bešike. Erozije, povećanje u veličini i može sjedinjuju, formirajući leglo veličine 1015 cm u promjeru. Njihova pražnjenje je smrdljivom trulo miris. Erozije u pratnji bol i peckanje, teške do toga da pacijent ne može kretati aktivno.

Dalji razvoj procesa u pemfigus vegetans dovodi do teških kaheksije pacijenta. Kada efikasnost liječenja dođe do ravnanje vegetacija, i sušenje da se formira healing erozije staračkih pjega.

Dijagnoza vegetiraju pemfigus

Dijagnoza može se izvršiti na osnovu kliničke slike i tipični proces lokalizacije. Pemfigus specifični simptom Nikolsky (odred epidermisa sa blagim mehaničkog djelovanja na kožu) kada vegetiraju pemfigus javlja samo u blizini lezija. Tek na generalizacija terminalnoj fazi bolesti u njoj kao u pemfigus vulgaris, snimio i zdrava područja kože.

Mikroskopski pregled razmaza uzeti s površine erozije, detektuje prisustvo acantholytic ćelija. Međutim, oni nisu strogo specifični za pemfigus, kao i identifikovano varičela, herpes i drugih bolesti.

Histološkog pregleda na vegetiraju pemfigus detektuje prisustvo šupljina u epidermis i horizontalna pukotina. Imunološki studije histoloških materijala dozvoljavaju da se potvrdi autoimune prirode bolesti. To je reakcija direktne imunofluorescencije (RIF) koji otkriva klastera IgG u prostoru između ćelija epidermisa, a reakcija indirektne imunofluorescencije koji otkriva visok titar antitela na medjućelijske spojeva - dezmozome.

Tretman vegetiraju pemfigus

Kortikosteroidima tretman se provodi :. Prednisolone metipred, deksametazon, itd terapija polkortolon pemfigus vegetans početi s visokim dozama. Nakon pojave efekta tretmana doza se može smanjiti, ali potpuno odbacivanje glukokortikoida dovodi do nastavka bolesti. Stoga, terapija se provodi čak i na pozadini izlazi iz njenih komplikacija.

Ako vegetans Pemfigus je teška, naravno, u svom tretmanu koristi citostaticima: azatioprin, metotreksat ili ciklofosfamid.

Prognoza vegetiraju pemfigus

Predviđanje kao u bilo kojem obliku pemfigus, nepovoljna. Pacijenti umiru od kaheksije generalizacija procesa i iz sekundarne razvoju infektivnih komplikacija sepsa. Dugoročni kortikosteroida povećava mogućnost infekcije i dovodi do poremećaja endokrinog, gastrointestinalne bolesti, kardiovaskularne i neurološke poremećaje.