Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris - je najčešći klinički oblik pemfigus. Incidencija je u svijetu 0,1-0,5 na 100.000 stanovnika. Tipično, bolesni ljudi u dobi od 30-60 godina. Kao i drugi oblici pemfigus, pemfigus vulgaris se odnosi na bulozne dermatoze, kao glavni element - to je balon. Oko 2/3 bolesti počinje sa pojavom mjehurića na oralne sluznice, a samo nekoliko mjeseci kasnije u proces uključuje kožu.

Uzroci pemfigus vulgaris

Razvoja pemfigus vulgaris je povezana sa disfunkcijom imunog sistema koji rezultiraju u proizvodnji IgG antitijela kucati vlastite ćelije spinous sloj epidermisa. Pod djelovanjem autoantitijela desmosome degradacije dogodi, vezivanje epidermalne ćelije zajedno. Gubitak veze između ćelija (acantholysis) dovodi do toga da se prostor između njih je ispunjen tekućinom da se formira intersticijske karakteristične pemfigus vulgaris acantholytic mjehurića.

Simptomi pemfigus vulgaris

Najčešće pemfigus vulgaris počinje sa usta i grla. S obzirom na mehanička oštećenja mjehurići hrane se otvaraju tako brzo da se gotovo nikada ne vide. U ustima, na pozadini nepromijenjenom sluznice proizvodi jarko crvene bolne erozije. Otpaci bubble, pokrivajući erozije, stvoriti sliku bjelkaste plaka na tome, ali oni su uklonjeni bez poteškoća lopaticom. Postepeno iznos od erozije povećava. Bez specifičnog tretmana, oni ne zaraste, ali umjesto toga rastu i spajaju. pacijent ne može jesti ili govoriti zbog teških sindroma bol. Tu smrdljivom dah.

može doći do pojave mjehurića na koži sa pemfigus vulgaris nekoliko mjeseci nakon što je njihov izgled u ustima, ali se može javiti u ranoj fazi bolesti. Mjehurići formirani u naizgled netaknute kože, oni su ispunjeni sa jasnim tečnost i često ne prate nikakve svrab ili bol. U nekim slučajevima, oko mjehurića primetio crvenilo kože kao tanka RIM. Za pemfigus vulgaris lezija karakterizira neujednačena nastup u različitim dijelovima tijela. Najčešće pogađa prsa, leđa, pazuha i prepona nabora. Tokom vremena, tu je i pojava novih mjehurića u procesu koji uključuje prethodno zdrave kože.

Nekoliko dana nakon njegovog uvođenja otvorio mjehurića. Formirana u ovom erozija ima svijetlu ružičaste boje. Postepeno povećava u promjeru, oni spajaju i zauzimaju ogromna područja kože. Nema povrede općeg stanja pemfigus vulgaris prvi pacijent je biti gore, tu je groznica niskog stepena i slabost. Izražen bol ometa aktivnim pokretima. Kada se pridružite infekciju razvija pyoderma: Tečnost u mjehurića postaje oblačno, erozija prekriven iscedak, a stanje pacijenta pogorša. Povećanje kaheksije ili sepsa (Pristupanje infekcija) može dovesti do smrti pacijenta.

Dijagnoza pemfigus vulgaris

Klinička dijagnoza pemfigus vulgaris imaju mehaničku simptome vrijednosti svjedoči acantholysis. To uključuje simptom Nikolsky - kore epidermisa sa svetlom trenja zdrav izgled kože. Nikolsky rub simptom pregledava za pijuckanje ostaci pucanja zida bešike. Ako je pozitivan, koru epidermisa javlja na prilično velike udaljenosti od erozije. Asboe-Hansen znak - pritiskom prst na bubble u pemfigus vulgaris dovodi do raslojavanja epidermisa uz periferiju balon i da poveća svoje područje.

Za potvrdu dijagnoze pemfigus vulgaris troše na Ttsanka metoda citologiju. Mikroskopija briseva dobiti iz dna erozije, otkriva karakterističan acantholytic ćelije spinosum sloj epidermisa. Za histologiju u biopsija snimljene tokom kože koje sadrže svježe mjehura. Studija ukazuje nalaze u epidermisu i šupljine definira mehanizam njegovog nastanka.

Dalje u dijagnostici pemfigus vulgaris su imunološke metode da potvrdi ili opovrgne autoimunog karakter bolesti. Direktne imunofluorescencije (RIF) identificira klastera IgG u međućelijski prostoru i membrane epidermalnih ćelija. Indirektni RIF nastupao sa seruma pacijenta i utvrđuje prisutnost u njoj antitela na epidermalne ćelije dezmozome.

Tretman pemfigus vulgaris

Jedini način da se spasi pemfigus vulgaris pacijent je imenovanje visokih doza kortikosteroida: deksametazona, prednizolon, i Triamcinolone. Početna doza ovisi o ozbiljnosti stanja pacijenta. Smanjena doza početi tek nakon epitelizaciju od erozije i prestanak svježe erupcija. Postepeno pokupiti doza održavanja - što je minimalna dnevna količina droge na recepciji koji se ne poštuju pojavu novih lezija. Ova doza pacijentu treba uzimati kontinuirano.

U kombinaciji sa kortikosteroidima terapija se koristi citostatika: metotreksat, Sandimmune, azatioprin. To omogućava tretman pemfigus vulgaris sa manjim dozama kortikosteroida i postizanje remisije brže.

Aplikacije ekstrakorporalne korekcije krvi (plazmaferezu, hemosorption i m. P.) Omogućuje očisti krv sa cirkuliše u njemu imuni kompleksi i antitela. To doprinosi remisije pemfigus vulgaris, a posebno je istinito kada je slaba efikasnost terapije kortikosteroidima.

U liječenju pemfigus vulgaris koristi kalij droge, anabolički steroidi, pristupanje infekcija - antibioticima. Za prevenciju komplikacija terapije kortikosteroidima je propisan lijek za zaštitu želuca zid (Vikair, Almagel itd), i ostale droge.

Prognoza pemfigus vulgaris

Pravovremeno pokrenut terapija kortikosteroidima pemfigus vulgaris, po pravilu, da se izbegne smrt. Međutim, dugotrajno uzimanje tih lijekova neminovno dovodi do ozbiljnih komplikacija u unutrašnje organe i sisteme, što može izazvati smrt pacijenta.