Ihtioza

Conteúdo

• Simptomi ihtioza
• Dijagnoza ihtioza
• Komplikacije ihtioza
• Ihtioza tretman

ihtioza - bolest kože, koja se odlikuje kršenje keratinizacije kože. To se odnosi na grupu nasljedne dermatoloških bolesti. ihtioza Etiologija nije u potpunosti shvatio, zna se samo da je bolest uzrokovana biohemijske defekt grupe mutiranih gena. Tako je nekoliko različitih kliničkih oblika bolesti zavisnosti od grupe mutiranih gena.

Ihtioza pratnji neuspjeh vitamin A, hipogonadizmom, tiroidni. Patološkog procesa podsjeća ihtioza psorijaza, ali više pogoršava. Razvoj hiperkeratoza sa ihtioza dovesti do vage na koži sličan riblje krljušti, koji određuje ime bolesti.

Prema stepenu lezija kože - keratinizacije, dermatološki razlikovati oko 28 različitih oblika ihtioza, kao i nekoliko rijetkih sindromi, pod kojima se ponaša kao ihtioza simptom. To je simptom sindromi Ore, Sjogren-Larsson, Refsum i sl Postoji niz izraza hiperkeratoza blagi hrapavost kože, snažno izražene patološke promene, često nespojive sa životom.

Budući da su sve glavne oblike bolesti imaju nasljedne genesis, oni se razlikuju u dvije grupe autosomno dominantni tip nasljedstvo i recesivni tip - X-vezana ihtioza. Ovisno o bolesti grupu različitih kliničkih manifestacija, složenost toka, prognoza bolesti. Prva grupa se javlja podjednako često i muškarci i žene, a drugi samo u muškaraca koji je uzrokovan vrsta mutiranih gena.

Simptomi ihtioza

Među svim oblicima ihtioza ihtioza zauzimaju 80-95% od autosomno dominantni tip nasljeđivanja. Najčešći oblik - ihtioza vulgaris, koji je zapravo podijeljen na nekoliko vrsta.

Simptomi ihtioza karakterizira difuzna lezija na koži trupa i udova, koji imaju različite stupnjeva težine. Postoje slojeva različitih boja i oblika pahuljica, koža postaje gruba i suha. Vage imaju bjelkaste boje od gotovo transparentan za sivo-crne boje. Najviši ozbiljnost lezija u oblastima produžetku udova - koljena i laktove. U ovom slučaju, površina vrata i savijte laktove i koljena nisu pogođeni.

Također u kliničkom razvoju ihtioza akata keratoze pilaris. Na ušću folikula formiraju male suho čvorova, kosa postaje tanka, oskudan, krhki. koža lica je najčešće pogađa odrasle osobe, tu je piling obraze i čelo. Dlanovima i stopalima su izrazili obrazac kože, snažno izražena mukovidnoe piling.

Prema kninicheskim istaknuta ihtioza vulgaris se dijele na nekoliko vrsta. dermatoxerasia - razlikovati blaga, odlikuje suhoće i blagim hrapavost kože, uglavnom na ekstenzora površini ekstremiteta. Jednostavan oblik ihtioza - promjene na koži pokriva cijelo tijelo, udove i dlakave području glave.

Simptomi ihtioza je jednostavan tip male pahuljice, koje su priložene u bazu centralnog dijela. Također razlikuju ihtioza: bijel (Flakes bijelih, mukovidnye) - sjajan (Vage su transparentni u obliku mozaika se nalaze na udovima) - serpentina (Large sivkasto smeđe pahuljice uređen kao poklopac zmija).

Najčešće sve gore navedene vrste se smatraju ihtioza vulgaris u različitim stupnjevima težine. Tokom puberteta ihtioza simptomi smire kasnije nastavio. Bolest traje cijeli život, a ne seli iz jednog oblika u drugi, po pravilu, pogoršanja javljaju tokom hladne sezone.

Histološki dijagnoza ihtioza vulgaris također otkriva recesivno ihtioza. U toku genetičkih istraživanja izdvojeno je ove grupe ihtioza ihtioza vulgaris ranije identifikovana. Bolest se manifestuje u potpunosti samo u dječaka.

Ihtioza recesivno X-vezana kongenitalne lezije različitih, često razvoj bolesti javlja na 4-5 mjeseca razvoja fetusa, dok ihtioza vulgaris manifestira nakon prve godine života. X-vezana ihtioza se podijeliti u nekoliko oblika koji se razlikuju u težini i kliničke manifestacije karakteristika.

Harlequin fetus ili fetalni ihtioza jedan od kongenitalne oblik bolesti, razvoj odvija za vrijeme embrionalnog perioda. Klinička slika bolesti se u potpunosti formira prije rođenja.

Simptomi kod novorođenčadi fetusa ihtioza je da završi poraz kože. Koža je suha, zadebljan, pali poklopac školjke kože se sastoji od skvamozne ploče sa sivo-crnoj boji. Dlanovima i stopalima takođe oduševio difuzna keratoderma. Uši, nos i usta su deformirane, ružan udova, očnih kapaka, obično vyvorocheny. Mogu postojati i drugi povezani urođenih mana. Većina djece s fetusa ihtioza su rođeni mrtvi. Ali živorođene umiru nakon rođenja, preživjele djece sa smetnjama u razvoju takve jedinice.

ihtioza epidermilogichesky - kongenitalne oblik bolesti se manifestuje odmah nakon rođenja. Tipični simptomi ihtioza su izraženi kao "fumed fetus"- voće je prekriven film nakon odbijanja, gdje looks bebine kože opekotine. Tu je i jarko crvene kože, veći deo epidermisa oljuštiti da se formira erozije i mjehurića. Aktiničke kožu dolazi na život 3-4 godine, pali slojeva školjke imaju koncentričnih aranžmanu, slojevi debljine, smeđe boje. "Koloidni voće" se mogu vidjeti u drugim oblicima ihtioza - lamelarne ihtioza, suho ichthyosiform eritrodermijom.

A tu su i nekoliko oblika ihtioza, koji su izuzetno rijetki. ihtioza-sided karakterizira jednostrana lokalizacije patoloških promjena. Pogođeni pola lica, trupa i udova na desnoj ili lijevoj strani. Za klinički znakovi ovog oblika su istaknuti kao jednu od opcija ichthyosiform eritrodermijom. ihtioza echinated - vrlo rijetki. Po rođenju, manifestira teškim eritem, koji je kasnije oslabio i linearni porcije su formirane sa verukozni pali slojeva. Keratinizacije i difuzne piling liče na ježa iglu.

dijagnoza ihtioza

Primarni Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike bolesti. I dalje studije dobio dijagnozu.

Kao moguće, kao što je oblik bolesti stečene ihtioza, koji, u stvari, samo u stanju da izazove ichthyosiform drugih bolesti, dijagnoza ihtioza nasljedne vrste istraživanja provedenog na nivou gena, ćelije tkiva. Osnova većine oblika ihtioza je kršenje ekspresije gena, koji kod forme keratin. Stoga, razne poremećaje i dovode do različitih oblika bolesti.

S obzirom da je dijagnoza je pronađena, na primjer, neuspjeh transglutaminaza keratinotsidov što je tipično za lamelarne ihtioza. Došlo je do brzog napretka keratinotsidov na površinu kože. X-vezana ihtioza dijagnosticiran u prisustvu otvrdnjavanje ćelije veze - zadržavanje hiperkeratoza. Karakteristično i povećanje gubitka vode kroz kožu. Kršenja keratinotsidov diferencijaciju i razvoj neispravnih keratina izazivaju plikovi i zadebljanje kože koje dijagnoze epidermolitichesky ihtioza.

komplikacije ihtioza

S godinama, tok bolesti je olakšana, za razliku od drugih bolesti koje su samo pogoršavaju, što je dovelo do komplikacija. Komplikacije ihtioza često leže u istovremene bolesti ili urođenih defekata. Komplikacija često posmatra kako atopija - povećana alergijske osjetljivost. Također je napomenuo funkcije nedovoljna endokrinog sistema i imunodeficijencije (imunodeficijencije).

X-vezana ihtioza može se pratiti u njegovom razvoju nerazvijenost i abnormalnosti genitalnih organa. Postoji takva komplikacija kao hipogonadizam, spolnih organa i sekundarnih polnih karakteristika ne razvijaju zbog smanjenog lučenja seks hormoni. Često predstavljaju kao što su urođene bolesti kriptorhizma ili monorchism, odsustvu jednog, a ponekad oba testisa u skrotum.

ihtioza tretman

U liječenju ihtioza se koristi kombinirani terapija, uglavnom simptomatska terapija ihtioza. Glavno sredstvo opšte medicine vitamin A u kombinaciji sa sredstvima za učvršćivanje. Preparati koji sadrže visok vitamin A, kao i njegove kolege - retinoidi, imenovan ciklusa nekoliko puta godišnje. Lijekove, kao što je preporučeno 2-3 mjesečnih tečajeva. Ona preporučuje kontinuirano praćenje prilikom prijema retinoidi za rano prekida u slučaju njihovog toksičnih utjecaja na organizam.

tretman ihtioza zahtijeva hidrataciju mrtva područja kože, gubitak vode preko kože je vrlo značajan i potrebna stalna rehidracije. Da biste to učinili, dodijeliti često kupanje, mogu biti sol, soda, škrob, sulfid i drugi. Preporučuje se i korištenje ljekovitog mulja i treseta blato.

Od imenovanja eksterijera lijekova keratolitički agenti sa sadržajem glicerol, propilen glikol i mliječne kiseline. Ovi lijekovi se koriste bez zavoja. Sa okluzivna zavoj preporučuje se preparati koji sadrže salicilna kiselina, kao i urea.

Osim lijekova se dodjeljuje broj fizioterapije: helioterapija, talasoterapija, rePUVA terapija, UV-zrake.