Ihtioza

ihtioza - je nasledna bolest kože, javljaju o vrsti dermatoza. Ga odlikuju difuznog kršenje keratinizacije i manifestuje u obliku pahuljica na koži koje izgledaju poput riblje krljušti.

Uzroke i mehanizam razvoja ihtioza

Glavni uzrok ihtioza - a mutacije gena, nasljednih biohemije koji još nije odgonetnuo. Kršenja metabolizma proteina koji se akumuliraju u krvi aminokiselina i lipida poremećaja metabolizma koji ispoljavaju visok sadržaj kolesterola, su glavni manifestacija genetsku mutaciju koja rezultira ihtioza.

Sve metaboličke procese su smanjeni, termoregulacije organizma je prekinuta, i aktivnost enzima u oksidativnog procese na koži disanje obrnuto povećava. Kod pacijenata sa genetsku mutaciju koja je uzrok ihtioza, postepeno povećanje ili smanjenje aktivnosti pojaviti odmah štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i gonada, povećanje deficita humoralnog i mobilne imunitet. Malapsorpcijom vitamina A, zajedno sa smanjenim funkcijama znojnih žlijezda i verovatno će poremetiti kožu u smjeru keratinizacije hiperkeratoza, jer postoji hiperprodukcija keratina sa modifikovanim strukture koja zajedno sa procesom odbacivanja usporavanje cornified sloj epidermisa i uzrokuje simptome ihtioza. Kada ihtioza između vage akumulirane kompleksi amino kiseline koje su cementiranja akciju, međutim pahuljice pridržavaju čvrsto međusobno, kao i njihovo izdvajanje iz organizma oštro bolno.

Kliničke manifestacije ihtioza

Obične ili vulgarne ihtioza manifestira prije dobi od tri godine, ali to se obično dijagnosticira do trećeg mjeseca života. Ovo je najčešći oblik ihtioza, naslijedila u autosomno dominantan način. Prvo, koža postaje suvo i grubo, a zatim prekriven malim beličasto ili sivo-crni pripijeno međusobno vage. Kada se ne utječe na lakat ihtioza, poplitealnim fossae, pazuho i preponske regije.

Pojavljuje se na dlanovima sluzav piling, obrazac koža postaje izražena. Ihtioza ozbiljnosti zavisi koliko je duboka genske mutacije može za neuspelog kada je samo manifestacija ihtioza je mali isušivanja kože i ljuštenja na ekstenzora površinama.

Kada se ihtioza promjene distrofije podvrgnuti kosu, zube i nokte. odlikuje suho krhku kosu, nokti prekinuti i slojevit, pridružuje više karijes. Vrlo često u pratnji lezija ihtioza oka - hronični konjunktivitis i retinitis. Pacijenti sa ihtioza imaju nasljedne predispozicije za kratkovidost, koji počinje da se manifestuje u djetinjstvu. Budući da je imunološki sistem je smanjena alergijskih bolesti i gnojni infekcije trajne. Kasnije pridružio i poremećaja u unutrašnje organe, najčešće citirana kardiovaskularne insuficijencije i bolesti jetre.

Recesivni ihtioza se može naći samo kod muškaraca, iako naslijedila na X kromosom, a odlikuje se time da je uzrok bolesti je nedostatak u posteljice enzima. Kliničke manifestacije se pojavljuju u drugom tjednu života, ponekad odmah nakon rođenja. Horny slojeve kože izgleda kao veliki debeli pahuljica crne i smeđe i liče na pločama. Koža između vage je prekrivena pukotinama, tako slično u izgledu kože krokodila ili zmiju. U djece s recesivnim ihtioza često posmatra mentalna retardacija, abnormalnosti u kostur strukture, epilepsija. maloljetnik katarakte i hipogonadizam nalaze se u 10-12% slučajeva.

Kongenitalna ihtioza se razvija u maternici na 4-5 mjeseca trudnoće. Po rođenju, koža bebe je prekriven debelim pali scutes sivo-crnoj boji. U urođene ihtioza pahuljice može biti do 1 cm debljine, pahuljice imaju drugačiji oblik, glatka ili nazubljenim, kožom brazda therebetween i pukotina. Zbog guste, dobro povezan vage usta djeteta ili razvučene ili oštro sužen tako da jedva prolazi za hranjenje sondom. Uho rupe su deformisani i ispunjen horny vage, kapak zbog istezanja vyvorocheny. Gotovo sva djeca predstaviti skeletnih anomalija - Clubfoot, clubhand, Mnoga djeca s urođenim oblik ihtioza su interdigitalne koprene na nogama i rukama, a ponekad nema nokte. Trudnoća često preuranjeno, mrtvorođenče postotak je vrlo visok. Budući da postoje anomalije nespojive sa životom, većina djece s urođenim oblik ihtioza umre u prvim danima života.

Epidermolitichesky ihtioza je oblik kongenitalne ihtioza. Bebe koža je jarko crvene, kao oparen s kipućom vodom. Nikolsky sindrom pozitivan kao u pemfigus novorođenčad - uz blagi dodir odbacivanja poštovati pahuljice epidermisa. Koža na dlanovima i tabanima bijelog, znatno zgusne. U nekim slučajevima ihtioza mogu biti krvarenja u kožu i sluzokožu kada epidermolitichesky obliku. Ovo je nepovoljan znak, ako pridružio krvarenja, djeca često umiru. Kada lakši kliničke manifestacije ihtioza mjehurića vremenom postaje manji, ali doživotno bolest ponavlja u obliku epidemija, a tokom relapsa ihtioza često temperatura poraste na visokom nivou. Do četvrte godine života u nekim dijelovima tijela pojavljuju pali slojeva debljine prljavo-sive boje, koji se nalaze uglavnom u oblasti prirodnih nabora kože.

Često postoje nedostaci nervnog, endokrinog i drugih sistema tijela, mnoga djeca sa urođenim ihtioza kasnije dijagnosticira mentalna retardacija, spastična paraliza, uzrokovane akumulacijom phytanic kiseline u tkivima. polineuropatije, anemija, infantilnost teško za ihtioza. Stopa smrtnosti je vrlo visoka zbog povezanih komplikacija ili povezane bolesti.

dijagnoza ihtioza

U većini slučajeva, kliničke manifestacije dovoljno za dijagnozu ihtioza. U urođene oblike, to treba razlikovati od eritermodermiey i drugih bolesti. Histološki studija kože potvrđuje dijagnozu.

Liječenje i prevencija ihtioza

ihtioza tretman u zavisnosti od težine koje dermatolog ambulantno ili u bolnici. Dodijeljen vitamina A, E, B, vitamin C, i nikotinske kiseline u visokim dozama višestruke dugo kurseva. Lijekovi koji posjeduju hypolipidemic akcija, omekšati pahuljice. To preparati koji sadrže lipamid i vitamin U. pokazala da stimuliše imunitet krvne plazme gama globulin koji sadrže željezo i kalcij, kao i ekstrakt aloe. Ako postoje lezije razvoja štitne žlijezde hipotireoza, zatim prikazuje tireodin na hipofunkcije pankreasa - insulin.

U teškim slučajevima urođenih ihtioza hormona upravlja odmah ako postoji ektropija, u očima ulio ulje rješenje retinola acetata. Nakon normalizacije doze hormonskih lijekova se polako spušta na punu otkaza. U remisiji povremeno provesti test krvi za praćenje općeg stanja pacijenta i spriječiti razvoj komplikacija. Dojilje prikazan unos svih vitamina koji ihtioza i bolesne djece. 

Aktuelno terapija je opšte prihvatanje kupke sa rastvorom kalijum permanganata i podmazivanje kože beba krema sa dodatkom vitamina pacijenata A. odraslih sa ihtioza prikazuje soli i škroba, opštim ili lokalnim kupke ovisno o procesu lokalizacije. Dodatnu vode vitamina A, natrij klorida i uree.

UV doza ozračivanja suberythermal tallasoterapii i heliation, odmarališta sulfid i kupke ugljene kiseline stimulišu metabolizam u dermis. Mulja i treseta blato preporučuje već u relaps fazi rješavanja ihtioza i kao profilaksa.

Aromatičnog retinoidi zbog činjenice da je rad za vraćanje dermisa ćelija i normalizirati metaboličke procese, u posljednjih nekoliko godina su naširoko koristi u liječenju ihtioza.

Ihtioza uvijek nepovoljne prognoze od čak blage oblike pristupanja bolesti sistemski patologije i napredovanje metaboličkih bolesti dovesti do komplikacija. Primarnu prevenciju ihtioza je savjetovanje prije trudnoće da se utvrdi stupanj genetski rizik. Ako se fetalni ihtioza naći u analizi plodove vode, preporučena prekid trudnoće. Parovi koji imaju dijete s ihtioza rizik od rođenja je prilično velik, da je bolje da se suzdrže od trudnoće u korist usvajanja siročadi.