Srce hemokromatoza

hemokromatoza - polisistemny bolest uzrokovana urođeni poremećaj željeza metabolizam, svoje pretjerane akumulacije u tijelu i toksičnih oštećenja tkiva i organa. Glavni klinički oblik hemokromatozom uključuju zatajenja srca, jetra, endokrinih žlijezda i zglobova.

Oštećenje miokarda je uočena u 80-90% slučajeva te bolesti u kardiologiji gemohromatozom- ovaj proces se naziva "degenerativnih rđe" srca. Zbog taloženja prekomjernu količinu pigmenta hemosiderina, srca i drugih organa zahrđati-smeđe boje, dramatično sabijene i povećanje u veličini. Hemokromatozom srce označene degenerativnih i atrofične promjene mišićnih vlakana sa rastom fibroznog tkiva (cardiosclerosis), Što je dovelo do smanjenja u funkciju miokarda kontraktilne i razvoj cirkulacije neuspjeha.

srce hemokromatozom javlja uglavnom u muškaraca u dobi od 40-60 godina, t. To. Žene imaju redovan fiziološki gubitak željeza za vrijeme menstruacije.

Uzroci srca hemokromatoza

Oko 2/3 od ukupnog iznosa od željeza u dijelu tijela eritrocita hemoglobina, mioglobina i drugih proteina fermentov- 1/3 - deponuje u obliku feritina i hemosiderina u parenhima ćelijama jetre, bubrega, slezene, mišića, kostiju i mozga. željezo je prilagođena dinamika njegovu apsorpciju u probavnom traktu, po mogućnosti u gornjem dijelu tankog crijeva. Normalno 10-20 mg željeza iz hrane, apsorbira enterocytes 1-2 mg.

Hemokromatozom note srca apsorpciju intenzivan željeza u crijevima i do naglog povećanja broja svojih rezervi: u miokarda - u 5-25 puta, jetru i pankreas - u 50-100 puta. Free željeza imaju jaku redoks potencijal, u stanju da pokrene slobodnih radikala lančanu reakciju i izazvati toksično oštećenje makromolekula proteina, lipida i nukleinskih kiselina.

Hemokromatozom srce može biti primarna i sekundarna. Primarni hemokromatozom srce - nasljedne bolesti, koja se manifestira u četiri oblika: autosomno retsessivnoy- yuvenilnoy- povezane sa mutacijom u transferin receptora tipa 2 i autosomno dominantno.

Srednje hemokromatozom srce razvija pod prekomjerne prijem željeza u organizmu u slučaju dužeg priprema nekontrolisanog primanje željeza sa ponovljenim česte transfuzije krvi.

Simptomi srčanog hemokromatoza

Mnogostrukost je definisan simptomi hemokromatozom lezija različitih organa: srce, kožu, jetra, pankreas, hipofize, zglobova, itd Bolest je obično spor sa postepenim razvojem i rasprostranjenosti pojedinih monitora .. Klasičan trijade najkarakterističnija hemokromatozom fazi terminal sastoji ciroza, pigmentaciji, dijabetes mellitus.

Postoje slučajevi bolesti s primarne lezije srca bez razvoja dijabetesa i pigmentacije kože. Hemokromatozom označena fibroze srčanog mišića sa primarnim kršenje srčane provodljivosti sistema. Hemokromatozom se manifestuje srčani proširenja i širenje šupljina, neuspjeh srčanog ritma (paroksizmalne tahikardije, fibrilacija atrija), Dešnjake ili leve komore otkazivanje srca, hipotenzija, periferni edem.

Hemokromatozom srce koža dobija brončanu nijansu, posebno na otvorenom prostoru (lice, vrat, udovi, genitalija). Ciroze jetre je tipično za 90-95% slučajeva hemohromatoze i pratnji bol u trbuhu, dispepsija, hepatomegalijom, mršavost, ponekad izgovara žutica. Šećerna bolest, koja je uočena u kasnijim fazama 70 - 80% pacijenata sa hemokromatozom srca manifestuje žeđ, poliurija.

Hemokromatozom se može označiti hipoplazija genitalnih organa, smanjen libido, neplodnost, testisa atrofije i feminizacije - muškarci, menstrualnih poremećaja - žene. Možda razvoj artropatije, periferne neuritis, adrenalna insuficijencija, rijetko - portal hipertenzija sa varikoziteta jednjaka.

Napredovanje hemokromatozom može biti komplicirano poremećaja srčanog ritma, zatajenja srca, infarkta miokarda, akutno zatajenje jetre, ascites, unutarnjeg krvarenja iz varikoziteta jednjaka, jetre vaskularne tromboze i slezene, ponekad - jetra i dijabetička koma, rak jetre.

Dijagnoza srčane hemokromatoza

Dijagnozu srčanih hemokromatozom određuje prisustvo karakterističnih kliničke slike, rezultati laboratorijskih i instrumentalne istrage (EKG, ehokardiografija, MRI i MDCT trbuha, X-zrake zglobova, jetre biopsija).

dokaz kardiomiopatija u srčanih hemokromatozom se obično u kombinaciji sa pigmentaciji kože, ciroza jetre, poremećaji endokrinog sistema, dijabetesa, bolesti zglobova.

U dijagnostici ranim fazama srčanih hemokromatozom velikog značaja je definicija nivoa željeza, feritina i transferina u serumu, serum ukupni kapacitet vezivanja gvožđa (TIBC) i posto transferina zasićenje sa željezom (STJ), desferalovy test. Za srce hemokromatozom karakteriše značajno povećanje u iznosu od seruma željeza (do 54-72 mol / l) i ferritina- pad TIBC i transferin Dysproteinemia, hiperglikemije. Važni znakova preopterećenja željeza u hemokromatozom srca - je da se poveća koeficijent STJ do 60-90%, što je nagli porast u urinarnom izlučivanje željeza pod desferalom opterećenja (> 2 mg u roku od 6 sati).

U cilju procjene težine srčane hemokromatozom, znaci uključivanje drugih organa su česti i biohemijske analize krvi, određivanje glukoze i glikoziliranog hemoglobina, urina.

Za tipičan EKG znakova hipertrofije lijeve klijetke i intraventrikularnih blokade, govori o dugoročnim lijevo abnormalnosti preopterećenja komore i srčanog ritma.

Radiografiju zglobova u srcu hemokromatozom otkriva znakove hipertrofične osteoartritisa, chondrocalcinosis zglobne hrskavice i meniskusa. Molekularne genetike testiranje se koristi za određivanje nasljednih prirodu višak željeza u organizmu. MRI i CT povećana gustina jetre.

Za potvrdu dijagnoze biopsije hemokromatozom jetre obavlja uz kvantitativno određivanje koncentracije željeza u tkivu jetre, citološki pregled uzoraka biopsije na prisustvo višak hemosiderina depozita u hepatocitima i portal ciroze.

Diferencijalna dijagnoza srčane hemokromatozom se vrši sa stečenim hemosideroze, miokarditis, koronarne bolesti srca, reumatizam, dijabetesa.

Tretman srčanih hemokromatoza

Tretman srčanih hemokromatozom ima za cilj smanjenje količine željeza u organizmu, sprečavajući razvoj ozbiljnih komplikacija i izvodi se bez droge, droge i hirurške metode.

Pacijenti sa hemokromatozom prikazuje srca dijeta proizvoda i lijekova s ​​visokim sadržajem željeza, alkohol, ugljenih hidrata.

Sistematski flebotomija (1-2 puta tjedno sa 500 ml krvi), girudoterapiya, plazmafereze i hemosorbtion pomoći u smanjenju trgovine željeza u organizmu, poboljšava zdravlje pacijenata sa hemokromatoze srca. Krvarenje se može izvršiti na ambulantno smanjiti metabolizam željeza parametara (Fe, Hb, feritin) do donje granice normale. Nakon krvoprolića koje upravljaju plazmu ili albumin preporučeni unos hrane bogate proteinima.

Patogenetskim tretman hemohromatoze uključuje intramuskularno ili intravenski desferal, promovirati željeza izlučivanje u urinu i sprečavaju razvoj ciroze jetre.

U liječenju disfunkcije jetre, kardiovaskularni i endokrinog sistema koriste insulin, hormon, srce lijekovi za srčane hemohromatozu.

Kirurško liječenje je naznačeno u pacijenata sa hemokromatozom srca tokom razvoja ciroze jetre (transplantacija jetre) i teške artropatije (Prosthetic artroplastike).

Prognoza srce hemokromatoza

Predviđanje srce hemokromatozom nepovoljna za kraj dijagnozu bolesti, prisustvo teških oštećenja miokarda, jetre i gušterače. U nedostatku tretmana, pacijenti ne žive više od 4-5 godina. Uzroka smrti u srčanih hemokromatozom može biti zatajenja srca (oko 33%), ciroza jetre (32%), rak jetre (23%), interkurentne patološki. Pravovremeno liječenje srčanih hemokromatozom životni vijek se znatno povećava.

Pacijenti sa hemokromatozom srca prikazuje kvartalni pregled uz učešće kardiologije, gastroenterologije, endokrinologije i hematologiju.