Akromegalije

Akromegalija (gigantizam) - bolest u kojoj povećanu proizvodnju hormona rasta (Somatotropin), kršenje javlja proporcionalno skeletni rast i unutrašnje organe dalje poštovati metabolički poremećaj.

U djetinjstvu i mladosti, kad prekomjerne aktivnost rasta razvijenih gigantizam i akromegalije razvija nakon završetka rasta.

Bolest se razvija vrlo rijetko i uglavnom kod odraslih.

Somatotropin ima sljedeće biološki efekti:

• izaziva rast kostiju u dužinu - je najvažniji i glavna funkcija hormona rasta;
• povećava proizvodnju proteina u kosti, hrskavice, mišića, jetre i dr.organah;
• To povećava proizvodnju glukagona (gušterače hormon koji povećava nivo šećera u krvi);
• Postupajući za 30-40 min, što je dovelo do smanjenja nivoa glukoze u krvi, jer inhibira enzime paranje operaciju glukoze.

hormona rasta regulira hipotalamus, koja se bavi proizvodnjom hormona za stimulaciju (somatoliberin) i depresivno (somatostatin) svoje proizvode.

Uzroci akromegalije

Glavnu ulogu u razvoju predstava Akromegalija povećanje hormona rasta. Razlog za povećanje proizvodnje Somatotropin je adenom (benigni tumor) hipofize, koji ima unutrašnju aktivnost. Više rijetko uzrok može doći do oštećenja hipotalamusa ili drugim dijelovima mozga (tumor, povreda glave sa potres mozga, emocionalni i mentalni stres mozga).

simptome akromegalije

Bolest se razvija tokom godina. Tokom akromegalije izdvojiti nekoliko koraka.

1. Preakromegaliya - odlikuje ranih znakova je pokazala prilično rijedak, jer simptomi nisu jako izražena. Morate iznova istražiti razinu hormona rasta u krvi i da to računalo tomografija mozga.
2. Hipertrofična faza - odlikuje teških simptoma.
3. Tumor faza - u simptoma simptoma bolesti dominiraju učinak na okolne organe i tkiva odlagati (povećan intrakranijalni tlak, oči i nervnog poremećaja).
4. Skriven faza - faza iscrpljenosti - je ishod bolesti.

Klinička slika manifestuje se sledeće simptome:

1. Pacijenti označena glavobolja, gubitak pamćenja, impotencija (kod muškaraca), menstrualne nepravilnosti (kod žena), smanjen vid.
2. Pacijenti sa akromegalije steći prepoznatljiv izgled: povećana čelo, uši, nos, jezik, jagodice, usne, ruke i noge (povećanje uglavnom u širinu, što je razlog zašto pacijenti moraju promijeniti veličine rukavica, cipele, prstenje) - donje vilice dolazi naprijed, povećava intervale između zubami- kože zadebljan, grubo naborima na litse- grudnom košu povećala u volumenu.
3. Na početku bolesti je povećanje snage i zdravlja pacijenata mišića, ali uništavanje mišića se javlja kasnije, a rezultat je da postoji slabost mišića i bol.
4. Je povećanje u snabdijevanju hrskavice koja vodi do akromegalicheskoy artropatija (zajedničko uništenje).
5. Ako je tumor previše izražen, kompresije optičkih živaca može se javiti zbog pogoršanja koji se javlja.
6. Uz napredovanje bolesti mogu razviti znakove internih organa (srce, pluća, bubrega) povećanje krvnog pritiska, povećanje u veličini srca zbog povećanja u iznosu od mišićnih vlakana, pad u cirkulaciju krvi.
7. U 50-60% bolesnika ima poremećaja stabilnosti (imunitet) ćelije u glukozu, i na 1/5 pacijenata razviti otvorenog dijabetes melitus.
8. Ako tumor pacijenata "zveket" hipotalamusa, pacijenti mogu nastati pospanost, žeđ, poliurija, naglih porasta temperature.
9. Polovina pacijenata imaju difuzno ili nodularnog gušavost, koji je povezan sa povećanjem TSH.

Dijagnoza akromegalije

Može biti osumnjičeni za detekciju akromegalije karakterističan čak i kada se pojave promjene, posebno povećati na rukama i nogama. Ove promjene mogu se vidjeti čak i uz blagi rast hormona rasta. Međutim, dijagnoza je samo u prosjeku 9 godina nakon prvih simptoma.

Za potvrdu dijagnoze i pronalaženje uzroka Nastupaju:

1. General krvi i urina.
2. Biohemijske analize krvi.
3. SAD od štitnjače, jajnika, materice.
4. Radiografiju lobanje i područje (formiranje kosti lobanje u kojoj se nalazi hipofize) Sella turcica - došlo je do povećanja veličine Sella ili odnos obilaznice.
5. Kompjuterizirana tomografija.
6. Oftalmološki pregled (pregled oka) - pacijenti će biti pad vidne oštrine, vizualni ograničenje polje.
7. Komparativna studija fotografije pacijenta u posljednjih 3-5 godina.

Pluća, jetre, bubrega, tumora gastrointestinalnog trakta da eliminiše hipofize, koji može proizvesti hormon rasta.

Laboratorijski testovi potvrdili akromegalije

• Određivanje rasta lučenje hormona. Razinu hormona rasta u normalno manje od 1 ng / ml. Dijagnostički značajan nivo smatra prosjeku integriranim > 2.5 ng / ml
• koncentracija u krvi istraživanje IGF-1. Ovaj test je najbolji dijagnostički marker kao jedini razlog za povećanje IGF-1 u krvi je povećanje u dnevnu proizvodnju hormona rasta.
• Oralni tolerancije glukoze test (OGTT) sa unosom 75g glukoze. Ne degradacija nivo hormona rasta ispod 1 ng / ml je dijagnostički kriterij za akromegalije.

akromegalije tretman

hirurške metode

Rad - glavna metoda liječenja akromegalije.
Ako postoje znaci kompresije susjednih objekata sa tumorom, pokazuje hitnu operaciju. U ovim slučajevima, preporučiti preoperativna priprema somatostatin analoga neprikladno. Bolje je primijeniti lijekove nakon operacije. Veća vjerojatnost uspjeha.
Ali, u isto vrijeme, ako stanje pacijenta je nestabilan na visokim rizikom od komplikacija opšte anestezije (zbog uništenja respiratornog trakta) ili postoje ozbiljne sistemske manifestacije akromegalija (kardiomiopatije, teške hipertenzije, dekompenzirano dijabetes), lijek je poželjno.

lijek

Somatostatin analoga - lučenje inhibitori STG-
GH receptora - Nova grupa lijekova koji direktno blokiraju djelovanje hormona rasta i smanjuje sintezu IGF-1 - pegvisomat (SOMAVERT)
Stimulativni receptora - kabergolin (Dostinex) i bromokriptin (Parlodel, abergin) - mnogo manje efikasna od prve dvije grupe, ali postoje dokazi da je neefikasnost monoterapije s somatostatin analoga nekih pacijenata pomaže da dodate u stimulanse dopaminskih receptora.

prognoza akromegalije

Krajnji rezultat je iscrpljivanje bolesti (kaheksije). U nedostatku odgovarajućeg tretmana u nepovoljan položaj u ranim i početkom (u mladosti), očekivano trajanje života pacijenata je 3-4 godina. Sa sporim razvojem i srodnih osoba može živjeti 10 do 30 godina.

Uz pravovremeno liječenje, prognoza za povoljnu život može oporaviti. pacijenata sa invaliditetom je ograničen.