Foliaceous pemfigus

Ime pemfigus lista dobila zbog karakterističnog slojevito kore prekrivenoj formiran na mjestu erozije mjehurića. U strukturi lista pemfigus dermatoze učestalost ne prelazi 1,5%. Foliaceous pemfigus je najčešći oblik pemfigus kod djece. Kod odraslih, dominira vegetiraju pemfigus. Kao i druge vrste pemfigus, pemfigus list ima autoimunu mehanizam sa formiranjem autoantitijela na epidermalne ćelije. Bez adekvatnog tretmana, pacijenti mogu umrijeti od pridruživanja sekundarna infekcija, kaheksija.

Simptomi list pemfigus

Leaf-Pemfigus počinje sa pojavom crvenilo područja kože nalazi se na njih mlitavog spljošten mjehurića. U nekim slučajevima pojave bolesti nastaje po tipu pemfigus vulgaris, dermatitis Duhring ili podsjeća na eritematozni promjene na ekcem, toksikodermii, seboroični dermatitis. Ponekad mjehurići nisu izražene, a epiderma piling se definira kao dio sa neravne površine.

Bubbles imaju tanke gume i brzo slomljen. Formirana jarko crvena erozije sa dosta pražnjenja, koji suši da se formira kore. Novi porcije odvojen formiraju nove slojeve kore. Kao rezultat toga, formirana su tipični list-pemfigus elemenata obložen slojevite kore i nalik lisnato tijesto.

Glavne nove karakteristika obliku lista pemfigus je slabljenje zrnastih i pali slojeve epidermisa, što je vidljivo čak iu zdravih područja kože. To dovodi do oštrih pozitivan znak Nikolsky - piling epidermisa za značajan daljine, kada vuče na ostacima gume pukao mjehur. Iz tog razloga, čak i manja oštećenja na neizmenjenu površine kože dovodi do raslojavanja epidermisa sa formiranjem mjehurića.

Erozije zarastaju sporo. Često pod formiranje kore novih mjehurića, a taj proces može nastaviti cijelo vrijeme, što je i klinička karakteristika pemfigus foliaceous. Uz napredovanje bolesti se nalazi u blizini neki mjehurići imaju tendenciju da se sjedinjuju da formiraju velike lezije stranicama.

Opšte stanje bolesnika sa pemfigus list-u ranoj fazi bolesti može biti normalno. Kao što ste povećati na području pogođene kože se pogoršava. Čak i male pokrete počinju da izazove bol za pacijenta, što je razlog zašto postoji patnja i psihu poremećaji spavanja. Uočene temperatura raste, pacijenti gube apetit i izgubiti težinu, razviti kaheksije. Uz širenje vlasišta javlja gubitak kose. Nokti glaze, zgusnuti i može ispasti. Poraz usne šupljine je vrlo rijetko.

Dijagnoza pemfigus foliaceous

Često, dijagnoza pemfigus foliaceous može biti stavljen na osnovu navedenog kliničke slike bolesti. U mrlje sa površine erozije otkrivene karakteristika svih vrsta pemfigus acantholytic ćelija, odnosno ćelije sa abnormalnim kontaktima elija. Histološkog pregleda otkriva prisustvo pukotina ili mjehurića između pali i zrnati sloj epidermisa, razdvajanje između ćelija (acantholysis). U starim centrima nota i parakeratoza hiperkeratoza, ćelija degeneracija zrnati sloj kože.

Od dodatne dijagnostičke metode koje se koriste imunološki studija potvrđuje autoimuni mehanizam razvoja bolesti. Međutim, reakcija direktnih i indirektnih immunofluoristsentsii (RIF) ne precizno razlikovati od lišća-pemfigus vulgarno.

Foliaceous pemfigus razlikuje od drugih oblika pemfigus, kao i dermatitis Dühringa, eritrodermijom, toksična epidermalna nekroliza i drugih bolesti.

Liječenje i prognozu pemfigus foliaceous

Tretman se izvodi pod nadzorom dermatologa uglavnom glikokortikosteroide :. deksametazon, prednizolon, metipred, triamcinolon, itd U težim slučajevima, imunosupresivnu terapiju dopuna (azatioprin, metotreksat). Označeno pozitivan efekat sa kombinacijom kortikosteroida sa sintetičkim malarije drogama (plakvinil, delagil i dr.). Lokalno preporučuje se kupka sa protuupalno, adstringentno ili dezinfekciju aditiva (npr čorbu hrastovoj kori).

Prognoza je loša. Tokom tretmana bolesti može doći dugo vremena. Ali na kraju je pacijent umre od kaheksije, pridružio infekcije ili komplikacije u toku glukokortikoida terapije.