Sklerodermija

sklerodermija - bolest vezivnog tkiva, čiji je glavni manifestacije je kaljenje (induracija) kože i sužavanje malih krvnih sudova. U iznosu sklerodermija kolagena u dermisu se povećava. Incidencija je isti u svim starosnim grupama, bez obzira na spol.

Uzroci skleroderme

Etiologija bolesti nije u potpunosti razumio, ali prisustvo endokrinih bolesti kod pacijenata sa sklerodermom mnogo veći. Uzimanje određenih lekova, transfuzije krvnih komponenti i vakcinacije u rijetkim slučajevima pokrenuti razvoj skleroderma. Česti hipotermija i genetska predispozicija također povećavaju rizik od bolesti.

kliničke manifestacije

Primarne manifestacije skleroderme je otoka i zadebljanje kože. U ovom slučaju, otok je tako jako da kada se pritisak primjenjuje na kožu se ne produbljuje. Proces počinje sa prstima i rukama, i sa progresijom ide na koži podlaktice i lice. Ekstremiteta prtljažnik i niže su uključeni u proces samo u pojedinačnim slučajevima.

Limited sklerodermija ima benigni Naravno, au prvoj fazi javlja oticanje samo kože, a zatim se pridružuje pečat i otvrdnjavanje kože. U atrofija dugo tkiva i promjene u pigmentaciji. Kod djece je češći linearna sklerodermija. Odlikuje se pojave područja zadebljale kože u obliku duge trake na gornjih i donjih ekstremiteta, barem na licu i vlasištu. Linearni sklerodermija obično završava u oporavku. Samo 5% slučajeva razvoja sistemske sklerodermije.

Sunny skleroze također ima benigni naravno. Klinički voštani žućkaste mrlje na koži, koji su okruženi roze ili ljubičaste obod. Elementi na kraju kondenzirati i postati sličan plaka. Sunny skleroza rijetko napreduje, i obično se završava na svoje.

Sistemska skleroza odlikuje lezije kože, mišićno-koštanog sistema i unutrašnjih organa, koji su vezivnog tkiva (srce, pluća, bubrega, probavnog trakta). Od sklerodermija poštovati vazokonstrikcija, vaskularni poremećaji koji se javljaju po tipu Raynaudov sindrom, kada poremećaja cirkulacije su simetrične i dovesti do nekroza tkiva gornjih ekstremiteta. Prsti postaju paste, a koža postaje cijanotične boja. Kod žena, sistemska skleroza, a fibrozne promjene unutarnjih organa, dijagnostikuje u sedam puta češće nego muškarci.

Glavni uzrok koji dovodi do sistemske sklerodermije je sinteza kršenja vlakana vezivnog tkiva, kada se znatno povećava količinu kolagena. Poremećaja mikrocirkulacije krvi i imunodeficijencije povećavaju mogućnost razvoja skleroderme.

U većini slučajeva, to će debitovati sistemska skleroza Raynaudov fenomen, a samim tim i pacijenti sa ovim sindromom treba periodično pregledan od strane reumatologa za rano otkrivanje skleroderme. dalje se pridružuje artritis i ograničena pokretljivost prstiju, tako da je potrebno izvršiti diferencijalna dijagnoza reumatoidni artritis. Manji broj pacijenata sistemskih skleroderme može manifestirati samo u slabost mišića.

Glavne komplikacije sklerodermija su slabe cirkulacije, ud deformiteti, više od polovine pacijenata pati plućna fibroza, koja se manifestuje nedostatak daha, produžena bolan kašalj i pleuralni bol.

dijagnoza skleroderme

Precizne dijagnostičke i nema nikakvih znakova jer ako postoje preduslovi da tkivo oticanje izazvano sklerodermija, neophodno je da se isključe sve moguće patologije dijagnosticirati.

Glavne dijagnostičke karakteristike sklerodermija su sklerodermija lezije na koži, pozitivan Raynaudov sindrom, zglobovima i mišićima sindrom, skleroze i fibroze unutrašnjih organa. Dodatni dijagnostički kriteriji - hiperpigmentacija kože, telangiectatica, nagli gubitak težine (10 kg ili više.) značajno povećao sedimentacija eritrocita u krvi pod kliničkog pregleda. Kada krv biohemijski pregled je pokazao Hipergamaglobulinemiju, prisustvo antitijela na DNK i ANF (antinuklearnih faktor) i pozitivnu reakciju na reumatoidni faktor.

Potvrdila prisustvo tri ili tri dodatne mogućnosti u kombinaciji sa fibro-sklerotičnim promjene unutrašnjih organa je kriterij za postavljanje dijagnoze.

sklerodermija tretman

Što ranije počnete sklerodermija terapiju, manje su šanse da se širi. Nekomplikovan oblika bolesti su obično sami. Sistemski sklerodermija zahtijeva dugotrajnoj terapiji, osnovna načela koja je imenovanje antifibrotic droge - kuprenil, Duitsifon. Droge su uzeti preko posvećen spoj u narednih 3-5 godina, samo u ovom slučaju moguće je spriječiti uništenje unutrašnjih organa.

Enzima pripreme i steroidi su propisani za indikacije kao dodatna terapija. Lokalno prikazan masaža, elektroforeza sa sulfoksid, laserska terapija. Svi pacijenti sa sistemska skleroza prikazuje akupunktura, blagotvorno na tok skleroderme sumporovodika i ugljen-dioksida kupke.

Posljednje metoda liječenja sklerodermija je terapija matičnim ćelijama. Kada se daje matičnih ćelija u ljudskom organizmu su znatno povećana zaštitna svojstva tijela, aktivira sposobnost stvaranja novih krvnih sudova zaobići oštećen. Matične ćelije i zamijeniti mrtvih nervnih ćelija, a time prekinuti napade vaskularne grčeve i aktivira regeneraciju tkiva. Postepeno postoji potpuni oporavak od fibroznog promjene unutarnjih organa, što sprečava ih skleroze.