Shulman bolest

Shulman bolest (difuzna eozinofilni fascitis) - grupa bolesti kollagenozov, teče na primarnu upalnih lezija fascije i naknadne izmjene sklerodermopodobnymi dermis, potkožnog tkiva i mišića. Bolest je dobila ime po američkom reumatolog L.E. Schulman, 1974. godine, koji izdvojeno eozinofilni fascitis kao nezavisni nozološki oblik grupnog sistemskih skleroderme. Shulman bolest je klasificiran kao rijetko: u svijetu medicine opisuje oko 150 ovih zapažanja, nacionalni reumatologije - samo u nekoliko slučajeva. Shulman bolest razvija uglavnom u dobi od 25-60 godina-men 2 puta češće nego žene.

Uzroci bolesti Shulman

Etiologija i faktori rizika Shulman bolesti nisu dobro shvatili. Poznato je da je od početka bolesti često prethodi prekomjerne vježbe (dizanje tegova, intenzivna atletski trening), operacije, ozljede, alergijske reakcije, akutne infekcije, hipotermija, neuropsychic premorenost. Proučavamo ulogu genetske predispozicije: neki autori ukazuju na razvoj fascitis pacijenata eozinofilne čiji su rođaci patio lokaliziran sklerodermija, dijabetes, reumatoidni artritis. Postoje indicije o povezanosti Shulman bolest sa bolesti krvi (trombocitopenija, hronične mijeloidne leukemije i hronične limfocitne leukemije, Hodgkin bolest), Kao i Sjogren bolest, polimiozitis, autoimuni tireoiditis.

Mehanizam razvoja difuznog eozinofilni fascitis povezane sa imunim poremećajima, koji su potvrda Hipergamaglobulinemiju, CIK-a, podizanje imunoglobulina, uglavnom IgG, i autoimunih upalnih prirode duboke fascije i okolno tkivo. bolest morfološke osnove Shulman je stvaranje upalnih infiltrata koji sadrži veliki broj eozinofila i njihovo kasnije transformacije u fibrozu. Bez obzira na sličnosti sa Shulman bolesti sistemski sklerodermija, kod pacijenata sa eozinofilni fascitis nedostaje Raynaudov sindrom i visceralni patologije.

Simptome Shulman bolesti

Difuzna eozinofilni fascitis obično javlja akutna ili subakutna u nekoliko dana nakon akcije izazivanja faktora. Na početku bolesti su označeni nespecifični general simptomi: malaksalost, low-grade groznica, mijalgije i artralgija. U tom kontekstu, postepeno ili naglo razvija guste bolan "Pincushion" oticanje kože distalne ekstremiteta - stopala, noge, ruke, podlaktice. Rjeđe, oticanje namazi na lice, vrat, prsti, kukova, torzo. Izbijanja može biti postavljena simetrično ili asimetrično biti jedan ili više. Na mjestima gdje je koža zategnuta i zapečatiti blestyaschaya- udove u proširenje i maksimalnu napetost kože nastaje simptom "narandžine kore".

Subjektivno, pacijenti sa Shulman bolesti osjetiti peckanje, svrbež, oticanje, zatezanje kože. U pogođenim područjima javlja fokalna ili difuzna hiperpigmentacija, hiperkeratoza. S obzirom da je upalni proces se proteže do tetive, mišića, sinovijalne membrane zglobova, kliničke manifestacije bolesti su dopunjeni Schulman fleksija kontraktura prstima, koljeno, lakat i ramena sustavov- ili oligo poliartritis, sindrom karpalnog tunela. Sve to dovodi do ograničenja mobilnosti udova, teškoća hodanje, penjanje stepenicama, dizanje ruke i tako dalje.

Dijagnoza Shulman bolesti

Poteškoće Schulman rano prepoznavanje bolesti povezane su prije svega sa retka pojava ove bolesti u kliničkoj praksi. Međutim, svi pacijenti sa sumnjom difuznim eozinofilni fascitis za verifikaciju dijagnoze treba uputiti reumatologa. U cilju sprečavanja bolesti kože u ranoj fazi može biti potrebno da se obratite dermatologu.

Zajedno sa kliničkim znacima važnu ulogu u bolesti igri potvrda Schulman laboratorijskih vrijednosti, odnosno visoka eozinofilija i hiper 2- -globulinemiya, povećana sedimentacija, fibrinogena seromucoid, ceruloplasmin, IgG i IgM, prisustvo CRP, CIK-a i dr. U nekoliko slučajeva pokazuju pozitivne antinuklearnih antitijela i reumatoidni faktor ANF.

Ključna u dijagnozi bolesti Shulman posjeduje rezultate biopsije kože, mišića i fascije mišića. Morfološke promjene u tkivima odlikuje edem i zadebljanja fascije, perivaskularnoj akumulacija limfocita, histiocite iu kasnijim fazama eozinofilov- - prevlast pojava skleroza i hyalinosis. Diferencijalnoj dijagnozi bolesti se vrši Schulman JDM, sistemske sklerodermije, scleredema Buschke, fibromiozitom, tendosinovitis, reumatoidni artritis, atopijskog dermatitisa et al.

Liječenje i prognozu Shulman bolesti

terapija Shulman bolest je najefikasniji u ranom otkrivanju zabolevaniya- kojem terapiju treba produžiti, sistematski i konačan. U svrhu olakšanja inflamatorne aktivnosti su dodijeljena steroide (prednizolon), ponekad u kombinaciji s NSAID, blokatori H-receptora (cimetidin). Osim toga, možda će biti potrebno liječenje citostaticima (azatioprin), kao i razvoj fibroze - D-penicilamin. Kada uporna i teške bolesti Shulman koristi hemosorbtion. Lokalni protuupalno terapije i antifibroziruyuschaya uključuje Dimexidum aplikacije, Fonoforeza Trilon B. Shulman bolest bez dodatka pogoršanje kurseva masaže i fizikalne terapije, dijatermija, toplo terapeutske kupke.

Kao rezultat toga, pravovremeno počela i pathogenetically potkrepljena terapiju do kraja prve godine liječenja, većina bolesnika ima poboljšanje ili postizanje kliničke remisije. Shulman slučajeva spontane regresije bolesti su opisane u literaturi. Međutim, postoje i manje povoljne varijante difuznog eozinofilni fascitis upornim sadašnjim i razvoj uporni rezidualnog kontraktura.