Ipak je bolest

Ipak bolest je opisana 1897. godine od strane britanskog liječnika George A.Still. Dugo vremena se smatralo da je teži oblik maloljetnik obrazac reumatoidni artritis. Samo u 1971. Eric Bywaters objavio je mnogobrojne zapažanja ove bolesti kod odraslih pacijenata.

Prema statističkim podacima koje navodi modernog svijeta reumatologiju, ipak je prevalence bolesti u posljednjih nekoliko godina je oko 1 na 100 tisuća. Stanovništva. Osoba, muški i ženski podjednako izloženi bolesti. Najveći broj slučajeva bolesti Ipak je javlja kod djece mlađe od 16 godina.

Zbog nedostatka određenih simptoma bolesti, pacijenti sa bolešću Ipak često, unatoč negativnim rezultatima bakterioloških krvi kultura, dijagnozu "sepsa"O koji su podvrgnuti ponavljali antibiotske terapije. Napominje se da je oko 5% slučajeva bolesti ipak je u početku tretira doktori kao "Groznica nepoznatog porijekla".

Uzroci bolesti Still-a

Brojne studije u etiologiji bolesti ipak i nije odgovorilo na pitanje o njegovim uzrocima. Iznenadni početak, visoku temperaturu, limfadenopatija i leukocitoza krvi ukazuju na infektivne prirode bolesti. Međutim, jedan uzročnik još nije identifikovan. U nekim slučajevima, ipak je su identificirane pacijenata bolest virus rubeole, u drugom - citomegalovirus. Bilo je slučajeva bolesti povezanih sa virus parainfluence, Epstein-Barr virus, mikoplazme, Escherichia.

Ne možemo isključiti prisutnost genetske predispozicije za razvoj bolesti Still-a. Ali konačne rezultate, potvrđujući odnos HLA lokusa s bolešću, još nisu dostupni. Imunološki teorije koje se odnose Ipak bolesti do autoimune bolesti, potvrdio je samo u nekim slučajevima kada pacijenti su otkriveni CIK-a, uzrokujući razvoj  alergijski vaskulitis.

Ipak je simptoma bolesti

groznica Ipak je bolest na različitim porast temperature na veliki broj (39 ° C i više). Za razliku od većine zaraznih bolesti nije konstantan. Najkarakterističnijih jednokratni porast temperature tijekom dana, obično u večernjim satima. Manje česte su vrhunac temperature za 2 sata. Kod većine pacijenata, temperatura između vrhova se svodi na normalnu brojeva, što je praćeno značajno poboljšanje ukupnog stanja. Oko 20% pacijenata sa Ipak je bolest normalizaciju tjelesne temperature javlja.

erupcija kod Ipak bolest se obično pojavljuju na visina podizanja temperature tijela i dolaze u prirodi: to nestane, onda se ponovo pojaviti. Elementi osip uglavnom zastupa stan ružičaste mrlje (maculae), ili papule, nalazi se u proksimalnim dijelovima udova i trupa, barem - na licu. U 30% slučajeva Ipak osip uspon iznad ukupne površine kože, a nastaju u područjima od povrede ili kompresije kože (Koebner fenomen). Ponekad su praćene svrabom. Boja ružičasta osip, svojim periodičnim nestanak i odsustvo subjektivnih osjećanja često se osip nevidljivim za pacijente. U nekim slučajevima, za identifikaciju osip liječnik mora odmah pregleda pacijenta nakon toplom vodom ili posegnuti za termičkih efekata na koži, npr primjenom tople salvete. Postoje atipične kožne manifestacije bolesti Ipak je: petehijalna krvarenja, eritem nodosum, alopecija.

zglobnih sindrom. artralgija, zajedno sa mialgija, ipak je bolest u ranim pripisuje zajedničke manifestacije bolesti uzrokovane porast visoke temperature. U početnoj fazi artritis To može utjecati na samo jedan zajednički. Zatim poraz pretpostavlja karakter poliartritis uključujući gležanj, koljeno, zglob, lakat, kuk, temporomandibularnog vilice, interfalangealnih, metatarzofalangealnih zglobova. bolest najtipičnije Ipak je razvoj artritisa distalnog interfalangealnih zglobovima ruku. Ova opcija nam omogućava da razlikujemo bolesti iz reumatoidni artritis, reumatske groznice, sistemski eritemski lupus, što nije karakteristično za poraz zglobova u mladim godinama.

Poraz limforetikularnog organa to uključuje hepatosplenomegalijom i limfadenopatija. limfadenitis primijećeni u 65% slučajeva Still bolesti. U pola slučajeva postoji porast u cervikalnih limfnih čvorova. Uvećani limfni čvorovi s bolešću Ipak je zadrže svoje mobilnosti umjereno guste teksture. Izraženo pečat limfnih čvorova, izoliranoj ili povećanja kohezije u okolna tkiva treba upozoriti u avionu raka. U atipičnih slučajeva limfadenitis može potrajati nekrotičnog karakter.

Pharyngalgia smeta 70% pacijenata sa bolestima Ipak, i obično se javlja u ranoj fazi bolesti. Odlikuje se teškim peckanje u grlu i trajna.

Kardio-plućne manifestacije Ipak je bolest najčešće imaju karakter serozity: zapaljenje plućne maramice i / ili perikarditis. U 20% slučajeva aseptičkim pneumonitis, često teče sa simptomima bilateralne upale pluća (Kašalj, otežano disanje, groznica) koji ne idu na pozadini intenzivnu antibiotsku terapiju. Za više rijetke lezija javlja kod Ipak bolesti uključuju: miokarditis, tamponada srca, pojavu vegetacije ventil sa kliničkom slikom infektivni endokarditis, respiratorni distres sindrom.

Dijagnoza bolesti Still-a

Nedostatak specifičnih dijagnostičkih znak bolesti ipak čini da je teško dijagnosticirati reumatologa, zahtijeva određeni period opservacije pacijenta i često se zasniva na isključenju drugih bolesti. U kliničkim analize krvi je obilježen leukocitoza i ubrzane ESR. Ogromna većina pacijenata I dalje je bolest ESR veća od 50 mm / h. U biohemijske analize pokazala povišene razine proteina krvi, specifične za akutne upalnih faza: CRP, feritin, serumski amiloid A. Na taj način, bez obzira na tipičan Ipak je bolest klinički znaci izrazio sistemske upale, u krvi nije otkriti reumatoidnog faktora i antinuklearnih i bakposev krvi na sterilnost je negativan. Biohemijski uzoraka jetre pokazuju porast u aktivnosti svojih enzima.

X-zrake spojeva otkriva izliva u zajednički šupljine, oticanje mekih tkiva, barem - osteoporoza kosti formiranje zajedničkog. Kod pacijenata sa hroničnom oblik bolesti je prisustvo tipičnih Stille ankylosis u zglobovima zgloba. U obavljanju punkcije aseptičkim spojevi sinovijalne tečnosti od upalne promjene.

Ako je potrebno, kod pacijenata sa bolešću Ipak je odvija u limfnim čvorovima biopsija, što mu omogućuje da se eliminišu maligne metastaze. Kardio-plućne manifestacije Ipak je bolest zahtijeva kardiologa i respiratorni terapeut drži radiografija, ultrazvuk pleuralne šupljine, EKG i ultrazvuk srca t. N.

Diferencijalnoj dijagnozi bolesti Ipak je izvršena sa reumatoidnim artritisom, psorijatični artritis, JDM, limfoma, tuberkuloza, sarkoidoza, granulomatozna hepatitis, infektivni endokarditis, sistemski vaskulitis et al.

Liječenje bolesti Still-a

U akutnoj fazi za 25% pacijenata dovoljno propisivanja iz grupe nesteroidnih anti-upalni. Oni dobijaju, ovisno o klinici Ipak je bolest traje 1 do 3 mjeseca. Promjene u srce i pluća su indikacija za glikokortikosteroida terapiju prednizon ili deksametazon. Međutim, ovi lijekovi nemaju uvijek dovoljno efekt. Tokom hronične Ipak je bolest kako bi se smanjio dozu kortikosteroida, metotreksata mogu se koristiti. Drug rezervisana za one pacijente s teškim oblicima bolesti može biti ciklofosfamid. Konkretno, otporan na konvencionalni slučajevima liječenje bolesti Ipak je, primjena infliksimab i etanercept.

Prognoza Ipak je bolest

Ishod Still bolesti može biti spontani oporavak, prelazak na periodične ili hronične. Oporavak se javlja u 1/3 bolesnika, obično u roku od 6-9 mjeseci od početka bolesti. Ipak relapsno tok bolesti u 2/3 pacijenata karakterizira pojava samo jednog napada (egzacerbacije) bolesti koje se mogu javiti u roku od od 10 mjeseci do 10 godina. Manji broj bolesnika ima rekurentne ciklični tok bolesti sa ponovljenim napadima. Najteži je hronični oblik Ipak bolesti, koja se javlja sa označenim artritisa, što dovodi do ograničenja pokreta u zglobovima. Osim toga, ranije pojave simptoma artritisa je loš prognostički znak.

Među odraslih pacijenata sa stopa preživljavanja Ipak bolest pet godina može porediti sa onom u SLE i 90-95%. Pacijenti mogu umrijeti od sekundarnih infekcija, amiloidoza, zatajenje jetre, poremećaji koagulacije, otkazivanje srca, plućne tuberkuloze, respiratorni distres sindrom.