Hronične limfocitne leukemije

Hronične limfocitne leukemije - bolest grupe Non-Hodgkinov limfom. Uz povećanje broja morfološki zrele, ali neispravan B limfocita. Hronične limfocitne leukemije je najčešći oblik leukemija, oko jedne trećine svih leukemija dijagnosticirana u SAD-u i Europi. Muškarci su pogođene češće nego žene. Najveća incidencija se javlja u dobi od 50-70 godina, u tom periodu otkriva oko 70% od ukupnog broja hronične limfocitne leukemije.

Pacijenata mlađih pate od rijetkih, do 40 godina prvi simptom bolesti se javljaju u 10% svih pacijenata. U posljednjih nekoliko godina, stručnjaci zapaziti "podmlađivanje" patologije. Kliničkog toka hronične limfocitne leukemije je vrlo promjenljivo, možda kao dužeg odsustva progresije, i vrlo agresivna varijanta fatalne u roku od 2-3 godina nakon dijagnoze. Postoji nekoliko faktora koji predviđa tok bolesti. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i hematologije.

Etiologije i patogeneze kronične limfocitne leukemije

Uzroci nisu u potpunosti razjašnjena. Hronične limfocitne leukemije se smatra samo nepotvrđene vezu između razvoja bolesti i nepovoljnih faktora sredine (jonizujućeg zračenja, izloženost karcinogenima). Stručnjaci vjeruju da je glavni faktor koji doprinosi razvoju hronične limfocitne leukemije, je genetska predispozicija. Tipična kromosomske mutacije, onkogeni dovodi do oštećenja u početnim fazama bolesti nisu identifikovani, međutim, mutagene studije potvrđuju prirode bolesti.

Klinička slika hronične limfocitne leukemije je uzrokovan limfocitoza. Uzrok limfocitoza je pojava velikog broja morfološki zrele, ali imunološki manjkav B ćelije koje su u stanju da pruže humoralni imunitet. Ranije se smatralo da abnormalan B-limfocita u hronične limfocitne leukemije ćelije su dugotrajni i rijetko prođu fisije. Nakon toga, ova teorija je opovrgnuti. Istraživanja su pokazala da B-limfocita višestruko brzo. Svakodnevno formira u tijelu 0,1-1% bolesnika od ukupnog broja atipičnih ćelija. Različiti bolesnika drugu ćeliju klonovi, međutim hronične limfne leukemije može se tretirati kao grupa blisko povezanih bolesti sa zajedničkim etiopatogenezi i sličnih kliničkih simptoma.

Kada proučavaju veliki izbor ćelija otkrivene. Materijal može prevladati shirokoplazmennye ili uzkoplazmennye ćelije s mladim ili smežurane zrna, gotovo bezbojan ili jarkih boja zrnastim citoplazmi. Proliferaciju abnormalne ćelije javlja u pseudofolliculitis - klastera leukemije ćelija, koje se nalaze u limfnim čvorovima i koštanoj srži. Citopeniju uzrokuje hronične limfocitne leukemije su autoimune uništavanje krvnih zrnaca i suzbijanje proliferacije matičnih ćelija, zbog povećanog nivoa T-limfocita u slezeni i periferne krvi. Osim toga, prisustvo ubica svojstava uništavanje krvnih zrnaca može uzrokovati nenormalan B-limfocita.

Klasifikacija hronične limfocitne leukemije

S obzirom na simptome morfoloških znakova, brzina napredovanja i odgovora na terapiju su sljedeće oblike bolesti:

• Hronične limfocitne leukemije s benignim kurs. stanje pacijenta je zadovoljavajuća za dugo vremena. Posmatrano sporo povećanje broja leukocita u krvi. Od trenutka dijagnoze na stabilan rast u limfnim čvorovima može potrajati nekoliko godina ili čak desetljeća. Pacijenti zadržavaju sposobnost za rad i normalan život.
• Classic (progresivno) forma hronične limfocitne leukemije. Leukocitoza raste mjesecima, a ne godina. Postoji paralelno povećanje limfnih čvorova.
• Tumor forma hronične limfocitne leukemije. Razlikovni karakteristika ovog obrasca ne oštro obilježen leukocitoza kada je izrazio povećanja limfnih čvorova.
• Koštane srži forma hronične limfocitne leukemije. Progressive Citopeniju otkrivene u odsustvu uvećani limfni čvorovi, jetra i slezina.
• Hronične limfocitne leukemije sa uvećanim slezina.
• Hronične limfocitne leukemije sa paraproteinemia. Tu imaju simptome jednog od gore navedenih oblika bolesti u kombinaciji sa monoklonskih ili M-G- Gamapatiju.
• Prelimfotsitarnaya obrazac xronicheskogo limfocitne leukemije. Razlikovni karakteristika ovog oblika je prisustvo limfocita sadrže nukleolusima u razmazima uzoraka krvi i koštane srži slezene i limfnih čvorova.
• dlakave Cell leukemije. Citopeniju otkrila splenomegalija iu nedostatku limfnih čvorova povećanja. Mikroskopski pregled otkrio ćelije s karakterističnim "mladalački" core i "grubo" citoplazmi na lom, zapečeni ivica i puca kao dlake ili dlačica.
• T-cell hronične limfocitne leukemije obliku. Uočeno je u 5% slučajeva. U pratnji leukemije infiltracije dermisa. obično napreduje brzo.

Postoje tri faze kliničkih faza hronične limfocitne leukemije: početni raspoređeni kliničke manifestacije i terminala.

Simptomi hronične limfocitne leukemije

U početnoj fazi patologija asimptomatske i može biti otkriven samo testove krvi. U roku od nekoliko mjeseci ili godina u bolesnika s kroničnim limfocitne leukemije se otkrije limfocitoza 40-50%. Broj leukocita blizu gornje granice normale. Normalno, perifernim i visceralne limfni čvorovi se ne uvećava. Između infektivne bolesti limfnih čvorova može privremeno povećati, i ponovo smanjiti nakon oporavka. Prvi znak progresije kronične limfocitne leukemije postaje stabilan rast u limfnim čvorovima, često - u kombinaciji sa hepatomegalijom i splenomegalija.

U početku pogođeni vrata maternice i pazušnih limfnih čvorova, a zatim - čvorova medijastinuma i stomak, a zatim - u području prepona. Na palpaciju otkrio bezbolan mobilne plotnoelasticheskoy obrazovanje, a ne zalemi na kožu i okolna tkiva. Promjer čvorova u hronične limfocitne leukemije mogu rasponu od 0,5 do 5 cm ili više. Veliki periferne limfni čvorovi su vidljivi viri formirati kozmetički defekt. Kada značajno povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova može se uočiti visceralni kompresije unutrašnje organe u pratnji različitih funkcionalnih poremećaja.

Pacijenti sa hronične limfocitne leukemije žale na slabost, umor, bezuzročne i smanjenje invalidnosti. Prema analizi krvi značajno povećanje limfocitoza na 80-90%. Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita obično ostaje u granicama normale, neki pacijenti otkrila maloljetnika trombocitopenija. U kasnijim fazama kronične limfocitne leukemije su označeni gubitak težine, noćno znojenje i groznica u subfebrile. Odlikuju poremećaja imunog sistema. Pacijenti često pate od prehlade, cistitis i uretritis. Postoji tendencija da se gnoji rane i često formiranje apscesa u potkožnom masnom tkivu.

Uzrok smrti u hronične limfocitne leukemije često postaju teške zarazne bolesti. Mogući pluća upala, u pratnji pada sa pluća tkiva i grube ventilaciju abnormalnosti. Neki pacijenti razvijaju pleuritis, koji može biti komplikovana rupture ili kompresije torakalnog kanala. Još jedna zajednička manifestacija hronične limfocitne leukemije je raspoređen herpes zoster, koja je u teškim slučajevima to postaje generalizirani, hvatanje cijelu površinu kože, a ponekad i sluzokože. Slične lezije može se vidjeti na herpes i varičela.

Između ostalog moguće komplikacije kronične limfocitne leukemije - infiltracija vestibulokohlearnim nerva, u pratnji poremećaja sluha i tinitus. U terminalu faze hronične limfocitne leukemije može se uočiti infiltracije moždanih ovojnica, mozga supstance i živaca korijena. Analiza krvi pokazala trombocitopenija, hemolitička anemija i granulocitopenija. Moguća transformacija hronične limfocitne leukemije u Richter sindrom - difuzni limfom, koja se manifestuje brz rast i formiranje centara limfnih čvorova izvan limfnog sistema. Prije razvoj limfoma preživjeti za oko 5% bolesnika. U drugim slučajevima, smrt nastupa od zaraznih komplikacija, krvarenje, anemija i kaheksije. Neki pacijenti sa hronične limfocitne leukemije razvio teške bolesti bubrega zbog infiltracije bubrežnog parenhima.

Dijagnoza hronične limfocitne leukemije

U pola patologije otkrivena slučajno tokom ispitivanja za druge bolesti ili tokom planirano skeniranje. Kada je dijagnoza uzeti u obzir pritužbe, medicinske anamnezu, fizikalni nalaz ispitivanja, rezultati testova krvi i imunofenotipizacije. Hronične limfocitne leukemije dijagnostički kriterij je porast broja leukocita u test krvi na 5109 / L u kombinaciji s karakterističnim promjenama u Imunofenotip limfocita. Mikroskopskim pregledom razmaza krvi otkrila male B-limfociti i koš ćelija može - u kombinaciji s atipičnim ili velikih limfocita. Kada imunofenotipizacije potvrdili prisustvo ćelija sa nenormalnog Imunofenotip i clonality.

Staging hronične limfocitne leukemije vrši na osnovu kliničke manifestacije, a rezultati fizikalnog pregleda perifernih limfnih čvorova. Da sastavi plan terapije i procjena prognozu hronične limfocitne leukemije ponašanja citogenetičkom studija. Zbog sumnje Richter sindrom mandatara biopsiju. Da bi se utvrdio uzrok Citopeniju vodi grudne punkcija koštane srži punkcija zatim mikroskopski pregled.

Liječenje i prognozu hronične limfocitne leukemije

U početnim fazama kronične limfocitne leukemije se koristi ekspek-. Pacijenti propisani pregled svakih 3-6 mjeseci. U nedostatku znakova progresije ograničeni nadzor. Indikacije za aktivan tretman je da se poveća broj leukocita dva ili više puta u roku od šest mjeseci. Glavni metod liječenja kronične limfocitne leukemije je kemoterapija. Najefikasniji kombinacija lijekova obično postaje kombinacija rituksimaba, ciklofosfamid i fludarabin.

Kada potisak tokom hronične limfocitne leukemije davati visoke doze kortikosteroida, transplantacija koštane srži se obavlja. Kod starijih pacijenata sa ozbiljnim somatskim patologijom korištenje intenzivne kemoterapije i transplantacije koštane srži može biti teško. U takvim slučajevima monoterapija ili hlorambucil aktivni lek koji se koristi u kombinaciji s rituksimabom. U hronične limfocitne leukemije sa autoimunim citopenija prednizolon. Tretman se izvodi za poboljšanje stanja pacijenta, trajanje terapije je najmanje 8-12 mjeseci. Nakon stabilno poboljšanje stanja pacijenta, tretman je zaustavljen. Indikacija za nastavak liječenja je kliničkim i laboratorijskim simptoma, što ukazuje na progresiju bolesti.

Hronične limfocitne leukemije se smatra praktično neizlječive bolesti s dugom trenutnim relativno zadovoljavajući prognozu. U 15% slučajeva postoji agresivan, naravno sa brzim porastom leukocitoza i progresije kliničkih simptoma. Smrtnim ishodom u ovom obliku hronične limfocitne leukemije javlja u roku od 2-3 godina. U drugim slučajevima, postoji spor napredak, prosječan životni vijek od dijagnoze varira od 5 do 10 godina. Kada benigni životni vijek može biti nekoliko decenija. Nakon terapije, poboljšanje je uočena u 40-70% bolesnika sa hronične limfocitne leukemije, ali potpune remisije se rijetko identifikovana.