Akutne limfoblastične leukemije

Akutne limfoblastične leukemije (ALL) - najčešći rak djetinjstva. SVE udio je 75-80% od ukupnog broja slučajeva bolesti krvotvornih sistema kod djece. Najveća incidencija se javlja u dobi od 1-6 godina. Dječaci su pogođene češće djevojke. Odrasli pacijenti pate 8-10 puta manje djece. U pedijatrijskih bolesnika s akutnom limfoblastične leukemije javlja prvenstveno kod odraslih osoba često je komplikacija hronične limfocitne leukemije. U svom kliničke manifestacije Slično SVE akutne leukemije. Razlikovni funkcija je češća oštećenja mozga i kičmene membrane moždine (neuroleukemia), u odsustvu prevencije razvija u 30-50% pacijenata. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i hematologije.

Prema WHO klasifikaciji sva četiri tipa: pre-pre-B-ćelija, pre-B ćelija, B ćelija i T limfocita. B-cell akutne limfoblastične leukemije čine 80-85% slučajeva. Prvi vrh incidencije u dobi od 3 godine. Nakon toga, vjerojatnost razvoja SVE povećana nakon 60 godina. T-ćelija leukemije čini 15-20% od ukupnog broja slučajeva. Najveća incidencija se javlja u dobi od 15 godina.

Uzroci akutne limfoblastične leukemije

Neposredan povod za akutne limfoblastične leukemije je malignom klon - grupa ćelija koje imaju kapacitet za nekontrolisanog širenja. The Clone nastaje kromosom aberacija: translokacija (razmjena porcije između dva hromozoma), brisanja (gubitak hromozoma regija), inverzije (hromozoma regija revolucija) ili pojačanje (formiranje dodatne kopije kromosoma regija). Pretpostavlja se da je genetski abnormalnosti koje uzrokuju razvoj akutne limfoblastične leukemije javljaju u maternici, međutim, da završi formiranje malignih klona često zahtijevaju dodatne vanjskih okolnosti.

Među faktorima rizika za akutne limfoblastične leukemije obično prvi ukazuju izloženosti zračenju: smještaj na području sa visokim nivoima ionizirajućeg zračenja, radioterapija u liječenju drugih vrsta raka, multiple X-ray preglede, uključujući u maternici. komunikacija sloj, kao i dokaz da je odnos između izloženosti radijaciji i različite razvojne akutne limfoblastične leukemije variraju.

Prema tome, odnos između leukemije i radioterapije danas se smatra dokazano. Rizik od akutne limfoblastične leukemije nakon radioterapije je 10%. U 85% pacijenata sa dijagnozom bolesti za 10 godina nakon završetka radioterapije. Vezu između RTG i razvoja akutne limfoblastične leukemije sada ostaje na razini pretpostavki. Pouzdanih statističkih podataka za podršku ovoj teoriji, još ne postoji.

Mnogi istraživači ukazuju na moguću vezu između svih i zaraznih bolesti. Virus je uzročnik akutne limfoblastične leukemije još nije otkriven. Postoje dvije glavne hipoteze. Prva - SVE je uzrokovana jedan virus još nije postavljena, ali se bolest javlja samo u prisustvu predispozicija. Drugi - razlog za razvoj akutne limfoblastične leukemije može biti različitih virusa, rizik od leukemije kod djece povećava se za nedostatak kontakta sa patogenima u ranoj dobi (kada je "netrenirovannosti" imunog sistema). Iako su obje hipoteze nisu dokazane. Pouzdane informacije o povezanosti između leukemije i virusnih bolesti su dobiti samo za T-ćelija leukemije kod odraslih pacijenata koji žive u Aziji.

Verovatnoća akutne limfoblastične leukemije majka povećava u kontaktu sa određenim otrovnih tvari tijekom trudnoće, u nekim genetske anomalije (Fankonijeva anemija, Down sindrom, Shvahmana sindrom, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, neurofibromatoza, celijakije, nasljednih poremećaja imunog sistema), prisustvo raka u porodičnoj anamnezi i prijem citostatika. Neki stručnjaci ukazao na mogući negativan utjecaj pušenje.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Bolest se brzo razvija. U vrijeme postavljanja ukupne mase limfoblasta dijagnoza u organizmu može biti do 34% od ukupne tjelesne mase, zbog olujnog proliferaciju malignih klon za 1-3 mjeseca ranije. Unutar tjedan dana, broj ćelija povećava za oko pola. Postoji nekoliko sindroma karakteristika akutne limfoblastične leukemije: intoksikacije, hiperplastične, anemične, hemoragijska, zarazan.

Intoksikacija sindrom uključuju slabost, umor, groznica i gubitak težine. Porast temperature se aktivira kao primarni bolest, i infektivnih komplikacija koje se često razvijaju posebno u prisustvu neutropenije. Hiperplastične sindrom akutnog limfoblastične leukemije je prikazan uvećani limfni čvorovi, jetra i slezina (što parenhima organa leukemije infiltracije). Uz povećanje parenhima organa može se pojaviti bol u trbuhu. Povećanje obima koštane srži, periosta i infiltracije tkiva zglobne kapsule može postati uzrok pucanja koštanozglobnog bol.

Prisustvo anemije pokazuju slabost, vrtoglavica, blijeda koža i ubrzan srčani. Razlog za razvoj hemoragijski sindrom u akutnom limfoblastične leukemije su trombocitopenija i tromboze malih plovila. Na petehije kože i sluzokože i ekhimoze identifikovani. Za modrice lako nastaju mnogo modrica. Uočene povećana krvarenje iz rane i ogrebotina, retine krvarenja i gingive krvarenje iz nosa. javljaju kod nekih pacijenata sa akutnom limfoblastične leukemije gastrointestinalnog krvarenja, u pratnji povraćanje i krvavi katrana stolice.

Poremećaji imunološkog za akutne limfoblastične leukemije manifestira čestim rane infekcije, ogrebotina i injekcije. Mogu razviti razne bakterijskih, virusnih i gljivičnih infekcija. Povećanjem medijastinuma limfni čvorovi su označeni respiratorne insuficijencije uzrokovan smanjenjem volumena pluća. respiratorne insuficijencije često nalaze na T-cell akutne limfoblastične leukemije. Neuroleukemia izazvala infiltracija mozga i kičmene moždine membrane, često zabilježene za vrijeme relapsa.

U vezi CNS otkrila pozitivan moždanica simptome i znakove povećanog intrakranijalnog pritiska (papila, glavobolja, mučnina i povraćanje). Ponekad CNS bolesti akutne limfoblastične leukemije su asimptomatske i se dijagnosticira tek nakon studija likvora. U pojavljuju 5-30% dječaka infiltrira testisa. Bolesnika oba pola na koži i sluznicama se mogu pojaviti ljubičasto-plavičasta infiltrati (leykemidy). U rijetkim slučajevima, postoje eksudativne perikarditis i disfunkcijom bubrega. Slučajevi crijevnih lezija.

S obzirom na prirodu kliničkih simptoma mogu se podijeliti u četiri perioda od akutne limfoblastične leukemije: početni, visina, remisija terminal. Trajanje početnog perioda 1-3 mjeseca. Dominiraju nespecifični simptomi: letargija, umor, loš apetit, blagu temperaturu i povećanje bledilo kože. Postoje glavobolje, bolovi u trbuhu, kostiju i zglobova. Na vrhuncu akutne limfoblastične leukemije identificira svih karakterističnih sindroma gore navedene. Oproštenje bolesti simptomi nestanu. Terminal period karakteriše progresivno pogoršanje stanja pacijenta, a završava u smrti.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza izložiti s obzirom na klinički znakovi, rezultati analiza periferne krvi i myelograms podataka. U perifernoj krvi bolesnika s akutnom limfoblastične leukemije otkrio anemija, trombocitopenija, povećana sedimentacija eritrocita, i promjene u broju bijelih krvnih stanica (obično - leukocitoza). Limfoblasta iznose 15-20 posto ili više od ukupnog broja leukocita. Broj neutrofila smanjen. U eksploziji ćelijama dominiraju mijelogram izabere izraženiji inhibicije eritroidno, neutrofila i trombocita klica.

Istraživanje program akutne limfoblastične leukemije su lumbalna punkcija (da se izbegne neuroleukemia), ultrazvuk abdomena (za procjenu parenhimnih organa i limfnih čvorova), RTG (za detekciju proširene medijastinuma limfni čvorovi) i kemije krvi (za otkrivanje kršenja funkcije jetre i bubrega). Diferencijalna dijagnoza akutne limfoblastične leukemije obavlja sa drugim leukemije, trovanja, uslovi za ozbiljne zarazne bolesti, i zarazne limfocitoza infektivna mononukleoza.

Liječenje i prognozu u akutnom limfoblastične leukemije

Osnova liječenja je kemoterapije. Postoje dvije faze tretmana svih: u fazi intenzivne terapije i fazi terapije održavanja. Korak intenzivan tretman akutne limfoblastične leukemije uključuje dvije faze i traje oko šest mjeseci. U prvoj fazi se vrši intravenski polihemioterapije da se postigne remisija. O remisija ukazuju na normalizaciju u krvi, ne više od 5% eksplozije u koštanoj srži i odsustvo eksplozija u perifernoj krvi. U drugoj fazi obavljanja djelatnosti za produženje remisije, usporavanja ili zaustavljanja širenja maligne ćelije klon. Primjena lijekova intravenski se vrši.

Trajanje faze terapije održavanja u akutne limfoblastične leukemije je oko 2 godine. Tokom ovog perioda, pacijent se ispuštaju u ambulantno liječenje, lijekova na recept za oralnu administraciju vrši se redovna istraživanja za kontrolu stanje koštane srži i periferne krvi. Plan za liječenje akutne limfoblastične leukemije, predstavljaju individualno prilagođen nivo rizika u pojedinih pacijenata. Uz kemoterapije pomoću imunoterapije, radioterapije i druge tehnike. Na niskim efikasnost liječenja i visok rizik od relapsa se vrši transplantacija koštane srži. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja u B-cell akutne limfoblastične leukemije kod djece je 80-85% kod odraslih - 35-40%. T-limfoblastične leukemije prognozu manje povoljan.