Akutne leukemije

Akutna leukemija - oblik leukemija, na kojem normalnom koštane srži hematopoeze raseljenih malo diferencirane preteča ćelija leukocita i njihov kasniji akumulacije u perifernoj krvi, infiltracije tkiva i organa. Izrazi "akutne leukemije" i "hronične leukemije"Odražava ne samo trajanje bolesti, ali i morfoloških i citokemijska karakterizacija tumorskih stanica. Akutne leukemije je najčešći oblik leukemijaOn se razvija u 3-5 od 100 hiljada čovjek-odnos odraslih i djece - 3 :. 1. U ovom slučaju, pacijenata starijih od 40 godina je statistički češće se dijagnosticira akutna mijeloična leukemija, i djeca - akutne limfoblastične leukemije.

Uzroci akutne leukemije

Primarni uzrok akutne leukemije je hematopoeze ćelija mutacija, što dovodi do malignih klon. Mutacija hematopoetskih stanica dovodi do poremećaja diferencijacije u ranoj nezrelih fazi (eksplozije) forme sa daljim proliferaciju drugih. Rezultirajući tumorskih ćelija zamjenjuje normalno izdanaka hematopoeze u koštanoj srži, i dalje se u krvotok i izvode u različitim tkivima i organima, uzrokujući njihovo leukemije infiltracije. Svi eksplozije nose isti morfoloških i citokemijska znaci da su dokazi u korist svojih klonskih porijekla iz jedne ćelije predaka.

Razloge koji su pokrenuti proces mutacije, nisu poznati. U hematologije govoriti o faktorima rizika koji povećavaju mogućnost razvoja akutne leukemije. Prije svega, to je genetska predispozicija: prisutnost u porodici bolesnika s akutnom leukemijom gotovo utrostručuje rizik od bolesti kod bliskih rođaka. Rizik od akutne leukemije se povećava u određenim hromozomopatija i genetskih patologija - Down sindrom, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, i Louis-Barr, Fankonijeva anemija, itd ..

Vjerovatno je da aktivacija genetsku predispoziciju nastaje pod djelovanjem egzogenih faktora. Među potonje mogu djelovati kao jonizujućeg zračenja, kemijskih karcinogenima (benzen, arsen, toluen i slično), citostatici koji se koriste u onkologiji. Često akutne leukemije je posljedica protiv raka terapije drugim hematoloških malignih bolesti - Hodgkin bolest, Non-Hodgkinov limfom, multipli mijelom. Primijetio nama akutne leukemije sa prethodnim virusne infekcije, imunološki depresivno Sistem- povezana hematoloških bolesti (određeni oblici anemije, mijelodisplazijeje, paroksizmalne noćne hemoglobinurija i dr.).

Klasifikacija akutne leukemije

U Oncohematology FAB-prihvaćenim međunarodnim klasifikacije akutne leukemije, na razlikovanje različitih oblika bolesti, ovisno o morfologiji tumorskih ćelija limfoblastične (uzrokovane slabo diferencirani limfocita prekursora) i nonlymphoblastic (kombinovanje drugi oblici).

1. akutne limfoblastične leukemije odraslih i djece (pre-B-obliku, B-oblik, pre-T-oblik, T-oblik ili T ili V-oblik).

2. Akutni nonlymphoblastic (mijeloična) leukemija:

• o. mijeloidne (nekontrorliruemoy uzrokovane proliferacija granulocita preci)
• o. mono- i dalje. myelomonoblastic (karakteriše snaga množenja monoblastov)
• o. megacaryoblastic (povezana sa dominantnost nediferencirane megakaryocyte - trombocita prekursor)
• o. erythroblast (uzrokovane širenja erythroblasts)

3. akutne nediferencirane leukemije.

Za akutne leukemije prolazi nekoliko faza:

I (početno) - dominira opšti nespecifične simptome

II (detaljnije) - odlikuju različite kliničkih i hematoloških simptoma hemoblastosis. uključuje:

• debi, ili prvi "napad"
• parcijalne ili potpune remisije
• relapsa ili oporavak

III (terminal) - odlikuje duboku depresiju normalne hematopoeze.

Simptomi akutne leukemije

Manifestacija akutne leukemije može biti iznenadna ili izbrisani. Obično počinje, karakterizira visoka groznica, intoksikacija znojenje, nagli gubitak snage, anoreksija. Tokom prve "napada" pacijenti su prijavili uporan bol u mišićima i kostima, artralgija. Ponekad početnoj fazi akutne leukemije maškara SARS ili upala grla- Prvi znakovi leukemije može biti ulcerativni stomatitis ili hiperplastične gingivitis. Vrlo često, bolest je otkrivena slučajno u profilaktičke studiji hemogram ili u retrospektivi, kad akutne leukemije sredstava na sljedeći korak.

U proširenom periodu od akutne leukemije razvijaju anemično, hemoragijska, intoksikacija i hiperplastične sindroma.

Anemičan simptoma izazvanih sintezu eritrocita poremećaj, s jedne strane, i obilnog krvarenja - s druge strane. Među njima su blijeda koža i sluznica, stalnog umora, vrtoglavica, palpitacije, povećala gubitak kose i lomljive nokte et al. pojačava težinu tumora intoksikacije. U apsolutnom leukopenija i pad imuniteta lako se pridruže različite infekcije: pneumonija, kandidijaza, herpes, pijelonefritis i t. d.

U srcu sindroma hemoragijske je teška trombocitopenija. Hemoragične manifestacije kreću varira od malih izolovanih petehije i modrice na hematurija, gingive, luk, Falopijeve, gastrointestinalnog krvarenja i tako dalje. Kao što je napredovanje akutne leukemije krvarenja mogu postati teži zbog razvoja DIC.

Hiperplastične sindrom je povezan sa infiltracijom leukemije koštane srži, i drugih organa. Bolesnika sa akutnom leukemijom, proširenje limfnih čvorova javlja (periferna, medijastinuma, intra-abdominalni), hipertrofija krajnika, hepatosplenomegalijom. Može doći do leukemije infiltrira kože (leykemidy), moždanih ovojnica (neuroleukemia), upale pluća, infarkt, bubrega, jajnika, testisa, i dr. Tijela.

Kompletan klinički remisije karakteriše odsustvo lezije vnekostnomozgovyh leukemije eksplozije i mijelogram manje od 5% (nepotpuni remisije - manje od 20%). Odsustvo kliničkih i hematoloških manifestacije u roku od 5 godina smatra se oporavak. U slučaju povećanja eksplozije ćelija u koštanoj srži od više od 20% od njihovog pojavljivanja u perifernoj krvi, i otkrivanje metastatskih lezija dijagnosticiran vnekostnomozgovyh relaps akutne leukemije.

Kraj fazi akutne leukemije potvrđenih tokom hemoterapije neefikasnost i nesposobnost da se postigne kliničko remisije. Znaci ovoj fazi progresije rasta tumora, razvoj nespojivo s poremećajima život funkcije unutrašnjih organa. Opisati kliničke manifestacije pridruživanja hemolitičke anemije, ponavljaju upale pluća, pyoderma, apscesi i celulitis mekih tkiva, sepsa, progresivne intoksikacije. Uzrok smrti pacijenata postati nepremostiv krvarenje, krvarenje u mozgu, zaraznih i septičke komplikacije.

Dijagnoza akutne leukemije

Na čelu je dijagnoza akutne leukemije treba procijeniti morfologiju periferne krvi i koštane srži. Za haemogram leukemije odlikuje anemija, trombocitopenija, visoka sedimentacija eritrocita, leukocitoza (rijetko leukopenija), prisustvo eksplozija. Otkrivanje fenomen "leukemije pauze" - međufazi između eksplozije i zrele ćelije su odsutni.

Da biste potvrdili identifikaciju vrsta i akutne leukemije grudne punkcije vrši se sa morfološkim, citokemijske i immunophenotypic studije koštane srži. U studiji myelograms skreće povećanje pažnju u procentu eksplozije ćelija (od 5% i više), limfocitoza, inhibicija crvena hemopoietic matične (osim. Erythremic myelosis) i apsolutno smanjenje ili odsutnost megakaryocytes (osim. Megacaryoblastic leukemija). Citokemijske marker reakcije i imunofenotipizacije eksplozije ćelije mogu precizno utvrditi oblik akutne leukemije. Kada nejasnoće liječenje koštane srži testa posezala za obavljanje trepanobiopsy.

Kako bi se otklonile leukemije infiltracije utroba lumbalnu punkciju je napravljen sa studijom likvora, i kranijalnih radiografija grudnog koša, ultrazvuk limfnih čvorova, jetre i slezene. Bolesnika sa akutnom leukemijom treba ispitati od strane neurologa, oftalmolog, otorinolaringolog, zubar. Da bi se procijenila ozbiljnost sistemskih poremećaja može zahtijevati studija koagulacije, serum kemije Holding EKG, ehokardiografija, i drugi.

Diferencijal dijagnostičke mjere su usmjerene na isključenje HIV infekcija, infektivna mononukleoza, CMV infekcije, kollagenozov, trombocitopenična purpura, agranulocitoza- pancitopenija u aplastične anemije, B12 i folna kiselina anemije- leukemoid reakcije na hripavac, tuberkuloza, sepsa i dr. bolesti.

Tretman akutne leukemije

Bolesnika sa akutnom leukemijom tretirati u bolnicama onkologiju i hematologiju profil. Komore su organizovani ojačane sanitarne i dezinfekciju modu. Bolesnika sa akutnom leukemijom moraju da izvrše sanitarni tretman usne šupljine, prevenciju dekubitus, WC genitalije nakon fiziološke otpravleniy- organizaciju i visokokalorična vitamina obogaćen hrane.

Direktno liječenje akutne leukemije serijski držali glavne faze uključuju postizanje terapija (indukcije) remisije, njena fiksacija (konsolidacije) i održavanje, sprečavanje komplikacija. Za ovaj razvijena i koristi standardizirani polihemioterapije kola su usklađeni sa hematolog morfološke i citokemijska oblika akutne leukemije.

U povoljnom stanju remisije se obično postiže unutar 4-6 tjedna intenzivne terapije. Zatim, u okviru konsolidacije remisije se vrši za 2-3 kurseve kemoterapije. Podržava preventivni tretman se provodi čak i za najmanje 3 godine. Uz kemoterapije za akutne leukemije mora pokriti drži tretmana upozorenja agranulocitoza, trombocitopenija, distribuirati intravaskularne koagulacije, infektivnih komplikacija neuroleukemia (antibiotici, transfuzije eritrocita, trombocita i svježe smrznute plazme, administracija citostatika endolyumbalnoe). Kada leukemije infiltracija grla, medijastinuma, testisa, itd .. leševa radioterapije lezija.

U slučaju uspješnog liječenja se postiže uništenje leukemije klon ćelija, normalizacija hematopoeze, što doprinosi dugog perioda indukcije i oporavak relapsa-free. Za prevenciju relapsa akutne leukemije može se izvršiti transplantacija koštane srži nakon prethodne terapije i ukupne tjelesne zračenje.

Prema statističkim podacima, upotreba modernih citostatika agenata dovodi do prelaska akutne leukemije u fazi remisije u 60-80% njih bolnyh- 20-30% je moguće ostvariti potpuni oporavak. U principu, prognoza akutne limfoblastične leukemije je povoljnija u odnosu na mijeloidne.