Megakaryoblastoma

Hodgkin bolest (LGM) - limfoproliferativni bolest nastavi sa formiranjem posebnih polimorfonuklearnih ćelije granulomi u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena, itd.) U ime autora koji je prvi opisao simptome bolesti i tražio da ga identifikuju kao samostalni oblik Hodgkinova bolest se naziva Hodgkin bolest, ili Hodgkinov limfom. Hodgkin prosječna učestalost od 2,2 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Među slučajevima dominiraju mladi ljudi u dobi od 20-30 godina sekundi Najveća incidencija u dobi od 60 godina. Kod muškaraca, Hodgkinova bolest razvija u 1,5-2 puta češće nego žene. u strukturi leukemija Hodgkin bolest se daje tri puta u učestalosti pojavljivanja nakon leukemija.

Uzroci Hodgkin bolesti

Etiologija Hodgkinov bolesti nije do sada razjašnjena. Do danas, među glavnim razmatranom virusni, genetski i imunološki teorija o genezi Hodgkinove bolesti, ali nijedan od njih ne može se smatrati iscrpnim i univerzalno prihvaćen.

U korist mogućeg virusnog porijekla Hodgkinov bolesti o čemu svjedoči njegovo često korelacije sa prethodnim infektivna mononukleoza i prisustvo antitijela na virus Epstein-Barr. Najmanje 20% od studija Berezovskog-Sternberg ćelija se utvrdi da je genetski materijal virusa, Epstein-Barr-a, koji imunosupresivni svojstva. Također nije isključeno etiološki uticaj retrovirusi, r. H. HIV.

Na ulogu nasljednih faktora ukazuju na nastanak familijarna oblik Hodgkinovog bolesti i identifikaciju specifičnih genetskih markera ove bolesti. Prema imunološke teorija, postoji mogućnost transfera transplacen- majke fetusa limfocita u organizmu sa kasnijim razvojem immunopathological reakcija. Nije isključeno etiološki značaj mutagenih faktora - otrovnih tvari, jonizujućih zračenja i drugih lijekova za izazivanje lymphogranulomatosis.

Očekuje se da će razvoj Hodgkinove bolesti, moguće je u imuniteta T-ćelija, o čemu svjedoči i pad u svim dijelovima ćelijskom imunog sistema, povreda odnos T-helper i T-supresor. Glavna morfološka karakteristika malignih proliferacije sa klamidiju (za razliku od Non-Hodgkinov limfom i limfocitna leukemija) je prisutna u limfnim tkivu giganta multinucleated ćelija, poznat kao ćelija Berezovski-Reed-Sternberg i njihove preliminarne faze - mononuklearnih Hodgkin ćelija. Osim ovih tumora podloge sastoji poliklonalna T limfocita, histiocite tkiva, plazma ćelije, i eozinofila. Kada Hodgkinov tumor razvije unitsentricheski - jedan ognjišta, često u vrat, supraklavikularni, medijastinuma limfni čvorovi. Međutim, mogućnost naknadnog metastaze dovodi do karakterističnih promjena u plućima, gastrointestinalnog trakta, bubrega, koštane srži.

klasifikaciju Hodgkin bolesti

U hematologije razlikovati izolovana (lokalni) oblik Hodgkinov bolesti koja pogađa jednu grupu limfnih čvorova, i generalizovane - sa malignim proliferaciju u slezine, jetre, želuca, pluća i kožu. Na osnovu lokalizacije izdvojila periferne, medijastinuma, plućna, abdominalna, gastrointestinalne, kožu, kosti, nervni oblik Hodgkinova bolest.

U zavisnosti od brzine patološkog procesa Hodgkinove mogu imati akutne za (nekoliko mjeseci od početne do terminalnoj fazi) i kronični (produženo, višegodišnje naizmenično ciklusa egzacerbacije i remisije).

na morfološke studije tumora i kvantitativnih odnosa različitih celularnih elemenata pružanja 4 histološki oblici Hodgkinove bolesti na bazi:

• lymphohistiocytic ili limfnog prevlast
• -nodular sklerotične ili nodularnog skleroze
• mješoviti ćelija
• limfnog trošenje

Osnovu kliničke klasifikacije stavio Hodgkinov tumor protsessa- kriterij prevalencija prema koraku 4 prolazi razvoj Hodgkinove bolesti:

I korak (lokalni) - pogodio je jedna grupa limfni čvorovi (I) ili jedan extralymphatic Authority (IE).

Korak II (regionalne) - zapanjen dva ili više grupa limfnih čvorova nalazi na jednoj strani membrane (II) ili jedno extralymphatic organa i njegovih regionalnih limfnih čvorova (IIE).

Korak III (generalizirani) - pogođene limfni čvorovi se nalaze na obje strane dijafragme (III). Osim toga, može se dive extralymphatic organa (ěîěč), slezene (IIIS), ili oboje (ěîěč + IIIS).

Korak IV (distribuirati) - gubitak utječe na jedan ili više extralymphatic organa (pluća, pleura, koštane srži, jetre, bubrega, gastrointestinalnog trakta, i dr.) Uz istovremeno lezije ili limfni čvorovi bez njega.

Ukazuju na prisutnost ili odsutnost zajedničkih simptoma Hodgkinov bolesti u proteklih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak težine) do figura ukazuje na fazi bolesti, dodaju se slovo A ili B, odnosno.

simptomi Hodgkin bolesti

Među karakteristične za simptom Hodgkinova bolest su intoksikacija, otok limfnih čvorova i pojave ekstranodalnih stranicama. bolest često počinje nespecifičnim simptomima - periodična groznica temperature vrha do 39 ° C, noć znojenje, slabost, gubitak težine, svrbež kože.

Često prvi "glasnika" Hodgkin služi više dostupne čvorova palpaciju, pacijenti koji se samostalno pronaći. Najčešće je to cervikalni, supraklavikularni limfni uzly- rjeđe - pazušnih, femoralne, ingvinalni. Periferne limfni čvorovi su gusti, bezbolna, pokretne, ne lemljeni zajedno s kožom i okolnih tkanyami- općenito proširiti u lancu.

U 15-20% bolesnika sa povećanjem Hodgkinovim debi bolesti medijastinuma limfnih čvorova. U lezije medijastinuma limfni čvorovi prvog kliničkih znakova Hodgkinov bolesti može poslužiti disfagija, suvi kašalj, otežano disanje, SVC sindrom. Ako je neoplastična proces uključuje retroperitonealna, i mezenterijalnim limfni čvorovi, tu su bol u trbuhu, oticanje donjih ekstremiteta.

Među ekstranodalnih lokalizacije sa klamidiju najčešće (u 25% slučajeva), oštećenje pluća javlja. Hodgkin svjetlo teče prema vrsti pneumonija (Ponekad uz nastanak karijesa u plućnog tkiva), pleuralne uključivanje i ako ga prati razvoj eksudativne pleuritis.

Kada je oblik kosti Hodgkinov bolesti često pogađa kičme, rebara, prsne kosti kosti taza- znatno manje - kosti lobanje i dugih kostiju. U ovim slučajevima, postoje vertebralgii i ossalgia može doći do uništavanja tijela pozvonkov- radiografske promjene obično razvijaju u roku od nekoliko mjeseci. Tumor infiltracija koštane srži dovodi do anemije, leukopenija i trombocitopenija.

Hodgkin bolest probavnog trakta javlja invazijom mišićnog sloja creva, nadražaj ulceracije, intestinalnog krvarenja. Postoje komplikacije u obliku perforacija zida creva i upala trbušne maramice. Simptomi bolesti jetre u Hodgkinova bolest su hepatomegalijom, povećanje aktivnosti alkalne fosfataze. Ako to utiče na kičmene moždine za nekoliko dana ili tjedana cross-paralize mogu razviti.

Oštećenja terminalnoj fazi Hodgkin bolest generalizirani mogu utjecati na kožu, oči, tonzile, štitnjače, mliječne žlijezde, srce, testisa, jajnika, maternice i drugih. Organa.

dijagnoza Hodgkin bolesti

Povećanje u perifernim limfnim čvorovima, jetre i slezene, zajedno sa kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak težine) uvijek izaziva zabrinutost rak. U slučaju bolesti metoda instrumentalnih snimanja Hodgkinov igraju sporednu ulogu.

Pouzdan verifikacije, pravilno izvođenje i adekvatan izbor tretmana Hodgkinov bolest je moguće tek nakon morfološke dijagnoze. Za potrebe dijagnostičkih uzorkovanja biopsije materijal show periferne limfne čvorove, dijagnostičke thoracoscopy, laparoskopija, laparotomija s splenektomija. Kriterij za potvrdu Hodgkinovog bolesti je detekcija u testu biopsija giganta Berezovskog-Sternberg ćelija. Identifikacija Hodgkin ćelija omogućava samo pretpostaviti odgovarajuće dijagnoze, ali ne može poslužiti kao osnova za dodjeljivanje poseban tretman.

U laboratorijsku dijagnostiku je potrebno da se ispita sistem Hodgkin kompletna krvna slika, kemije krvi, za procjenu funkcije jetre (alkalne fosfata transaminaze). Zbog sumnje da su interes koštane srži se vrši grudne punkcijom ili biopsijom. U različitim kliničkim oblicima, kao i za određivanje potrebnog fazi Hodgkinove radiografiju grudi i stomak, CT, ultrazvuk abdomena i retroperitonealna masti, CT medijastinuma, lymphoscintigraphy, skeletni scintigrafija, itd

Dijagnostički plan diferencijal zahtijeva Hodgkin razgraničenje i limfadenitis različite etiologije (na tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloze, infektivne mononukleoze, upala grla, gripa, rubeole, sepsa, AIDS-a). Pored toga, isključena sarkoidoza, non-Hodgkinov limfom, rak metastaze.

liječenje Hodgkin bolest

Trenutni pristupi liječenju Hodgkinove bolesti zasniva se na mogućnost potpuno izlečenje bolesti. U ovaj tretman treba da bude postepeno, i uzima u obzir složene fazi bolesti. U Hodgkin bolest koristi radioterapija krug ciklusa kemoterapije, kombinacija kemoterapije i radioterapije.

Kao nezavisna metoda radioterapije koriste u I-fazi IIA (limfnih čvorova lezije jednog organa ili za jednu osobu). U ovim slučajevima, zračenje može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i slezene. U Hodgkin koje subtotalnom ili ukupno zračenje limfnih čvorova (cervikalni, pazušnih, subklavijalnu i suprapubični, intratorakalna, mezenterijalnim, retroperitonealna, ingvinalni) uzbudljiv grupa pogođeni, kao i nemodificirani limfni čvorovi (ovo drugo - kao preventivnu mjeru).

Pacijenti sa stage IIB i IIIA je dodijeljen u kombinaciji chemoradiotherapy, prvi uvodni kemoterapija sa zračenjem samo uvećani limfni čvorovi (na minimum program), a zatim - izloženost ostatak limfnih čvorova (na maksimalnom programu) i podršku hemoterapije u narednih 2-3 godina.

Kada distribuiraju IIIB i IV Hodgkin za indukcije remisije hemoterapije koristeći ciklički, a na korak održavanja remisije - ciklusa terapija radikalni ili zračenja. Polihemioterapije hlamidijom obavlja posebno razvijen u onkologiji šeme (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr i dr.).

Rezultati terapije su:

• potpune remisije (nestanak i odsustvo subjektivnih i objektivnih simptoma Hodgkinov bolesti u roku od 1 mjesec)
• parcijalna remisija (subjektivno olakšanje simptoma i smanjenje limfnih veličine čvora ekstranodalnih stranicama ili više od 50% za 1 mjesec)
• kliničkog poboljšanja (subjektivno olakšanje simptoma i smanjenje limfnih veličine čvora ekstranodalnih stranicama ili manje od 50% za 1 mjesec)
• nedostatak dinamike (održavanje ili progresiju simptoma Hodgkinove bolesti).

Prognoza za klamidiju

Za korake I i II Hodgkinova bolest bez preživljavanje na 5 godina nakon tretmana je 90% - u fazi IIIA - 80%, IIIB - 60%, a na IV - manje od 45%. Loše prognostički znakovi su akutne masivni razvoj limfogranulematoza- konglomerata čvorova od 5 cm u diametre- produžetak medijastinuma sjeni više od 30% od rebra Kletki istovremenog uništavanja od 3 ili više grupa limfnih čvorova, histološki selezenki- utjelovljenje limfnog iscrpljivanje i drugi.

Recidiva Hodgkinove bolesti mogu se javiti u suprotnosti terapije održavanja, izazvana fizičke aktivnosti, trudnoća. Pacijenti sa Hodgkinov bolest treba promatrati u hematolog ili onkolog. Pretklinički Hodgkin korak u nekim slučajevima mogu se otkriti fluorography profilaktičke.