Hemoblastosis

Hemoblastosis - malignih neoplastičnih bolesti, koje se odlikuju primarne lezije u hematopoeze i limfnog tkiva. U proteklih deset godina, učestalost hematoloških malignih oboljenja su u stalnom porastu svake godine u Rusiji, zemljama zapadne Evrope i SAD-a zabeležili 7-11 slučajeva tumora krvotvornih tkiva na 100 hiljada stanovnika .. U strukturi onkoloških bolesti, uključujući malignih tumora drugih lokalizacija hemoblastoses se održati 5-6. Uočeno je da muškarci češće nego žene pate od hematoloških malignih oboljenja, a seljani manje od gradskog stanovništva. Kod djece, prvih 5 godina života do apsolutne frekvencije prevladava akutne limfoblastične leukemije, kod osoba u dobi od 20-45 godina - hronične leukemije. Potraga za adekvatnim načinima prevencije, ranog otkrivanja i efikasan tretman leukemije je najizraženiji problem za hematologiju.

klasifikaciju leukemije

U sekreta Leukemija strukturi mijeloproliferativna i limfoproliferativni bolesti. Prvi put predstavljena leukemije (leukemija) - malignih tumora krvotvornih tkiva s primarne lezije kosti mozga- drugog - gematosarkomami ili limfoma - vnekostnomozgovymi kabaste subjekata sa primarnog lokalnog rasta, po mogućnosti u limfnim čvorovima.

U ovom progresijom, leukemije i gematosarkomy se može pretvoriti u jedno drugo. Tako je, u leukemije može doći do metastaze tumorskih stanica u pleura, peritoneum, testisa, limfni čvorovi, ovojnica. U isto vrijeme, u određenoj fazi razvoja patoloških procesa gematosarkomy u koštanoj srži mogu biti uključeni, tj. E. Leukemization javljaju sa razvojem krvi promenama koje su karakteristične za leukemije. U nekim slučajevima, hematoloških maligniteta originalno razvijen kao limfom, leukemija - bolest koja kombinira simptome koštane srži i vnekostnomozgovogo poraz.

Na osnovu morfoloških razlika ćelija formiranje tumora podloge leukemije se dijele na akutne i hronične. Osnova je proliferacija akutne leukemije eksplozije ćelije, hronični - uglavnom zrele i srednji ćelija. Glavne kliničke i hematološke obrazac akutne leukemije uključuje: a. limfoblastične djece s leukemijom i odraslih o. mijeloidne oko. monoblastny oko. myeloblastic oko. megakaryoblastic i drugih leukemije.

Hronične leukemije su podijeljeni u mijeloproliferativna i limfoproliferativni. To uključuje sljedeće vrste leukemije: hronične leukemije, hronične limfocitne leukemije, hr. erythromyelosis, policitemija, multipli mijelom i tako dalje.

Još jedna grupa gematoblastozov - gematosarkomy predstavio Hodgkin bolest (Hodgkinov limfom) i nelimfogranulematoznymi /NHL.

Uzroci leukemije

Hemoblastosis polietiologichesky bolesti pripadaju lik konačno sa nejasnim razloga. Međutim, za neke instalirane neke kancerogenih faktora koji povećavaju rizik od gematoblastozov. Prije svega, to je efekat zračenja na tijelo različitog porijekla: UV i jonizujućeg zračenja, zračenja i radioizotopa dijagnoze, radioterapija i za druge vrste raka.

Mutageni učinak na stanice posjeduju kemikalija (benzen), mnogi lijekovi (kloramfenikol, fenilbutazon, itd), uključujući, citostatici (metotreksat, ciklofosfamid, hlorambucil, itd). To objašnjava činjenicu da pacijenti raka primaju chemoradiation terapija za primarnu malignih tumora često razvijaju sekundarne hematoloških maligniteta.

Povećana vjerovatnost leukemije transformacije mijeloidne ili limfoidne ćelije predodređuju neke hromozomopatije, posebno, Down sindrom, Louis-Bar sindrom, Fankonijeva anemija, Klinefelterov sindrom et al. etiološki uloga virusnih faktora pokazalo Porijeklo leukemije (Epstein-Barr virus, retrovirusi) i metaboličkih poremećaja (poremećaja metabolizma triptofana i tirozina).

simptomi leukemije

Hemoblastosis u pratnji brojnih lokalnih i sistemskih manifestacija. Manifestacija Leukemija može biti akutna nalik klinici SARS, ili sporo, latentna. Najtipičniji za razne oblike hematoloških maligniteta su intoksikacija, proliferativna (hiperplastične), hemoragijska, anemične sindroma i sindroma infektivnih komplikacija.

U većini slučajeva, prvi znaci leukemije su nespecifične simptome intoksikacije - duge nemotivisani groznica, umor, znojenje, astenija. Hiperplastične sindrom karakterizira uopštene hemoblastosis limfadenopatija (Povećanje grlića maternice, pazušnih, ingvinalni limfni čvorovi), hepato- i splenomegalija. Tipična ossalgia uzrokovan povećanjem obima koštane srži. Zbog kompresije vene cave superior uvećane intratorakalna limfni čvorovi pojavljuju oticanje lica, vrata, gornjih ekstremiteta, otežano disanje (npr. N. Cava sindrom gornje šuplje).

Hemoragične manifestacije hemoblastoses uključuju povećane sklonosti ka formiranju potkožnog ili submukoznom krvarenja gingive pojava, luk, gastrointestinalnog krvarenja, DIC. Jer sekundarna imunodeficijencija u bolesnika s hematološkim malignih bolesti sa smanjenim otpornost na infekcije, pa su lako doći pneumonija, sepsa, bolničkih infekcija, što može biti fulminantni naravno i završiti smrtno.

Tokom sekreta Leukemija akutnoj fazi i remisije (potpune i nepotpune). Na potpune remisije kažu u odsustvu kliničkih znakova hemoblastosis za mjesec dana, normalizaciju krvna slika, određivanje mijelogram manje od 5% eksploziju ćelija.

Dijagnoza leukemije

Osnove za sumnju na hematoloških maligniteta (osim za klinička slika bolesti) se mijenjaju hemogram (crvenih krvnih stanica i trombocita broj i morfologija leukocita, limfocita). Ove abnormalnosti mogu biti različiti, ovisno o obliku i vrsti hemoblastosis. Svi pacijenti sa abnormalnostima u opštem krvni test za potvrdu dijagnoze treba uputiti na hematolog.

Sljedeći korak za dijagnostičke evaluacije i određivanje prirode hematopoeze hemoblastosis koje grudne probuši ili biopsija, otvorena biopsija iglom ili limfnih čvorova. Rezultirajući materijal je bio podvrgnut citokemijska, citogenetičkom, histološki studija. Prema iskazu izvode ultrazvuk jetre i slezene, radiografiju WGC i MSCT grudnog koša-zrake lubanje, rebara, kičme, karlice kosti. Diferencijalna dijagnoza je potrebno, uglavnom između različitih oblika hematoloških maligniteta.

leukemija tretman

Leukemija Tretman je duga i na faze: prvo u specijalizirani odjel bolnice, a onda - u hematologije studiji klinici. Za različite vrste hematoloških maligniteta razvijen standardizirani program liječenja. Općim načelima u sobi pacijenta u aseptičkim uvjetima (izolirane komore sa povećanim nivo zaštite od infekcija), provođenje terapije usmjerene na indukciju remisije i konsolidacije. Obično, kao prva linija terapije Leukemija izabran visoke mono- ili polihemioterapije citostaticima. Nakon dostizanja pozitivna dinamika o rezultatima mijelogram, doza kemoterapije svodi na održavanje. Da ispravi sliku transfuzije krvi se vrši zamjena terapija (Eritro transfuzije trombocita). Prevenciju zaraznih komplikacija uključuje imenovanje antibakterijska i antifungalna sredstva. Osim citostaticima terapija može biti prikazan drži hormonsku terapiju, lokalni zračenje limfnih čvorova, slezene, splenektomija izvršenje.

Leukemija Lijek terapija može biti komplikovan citostatika bolesti, uključujući agranulocitoza, septikemija, nekrotično enteropatiyu- serum hepatitis, degenerativne promjene jetre, aplastične anemije et al.

Efektivna i obećavajući metoda za liječenje leukemije je transplantacija koštane srži, međutim, glavni teškoća ovog postupka je izbor HLA-kompatibilnih donatora.

Predviđanje i sprečavanje leukemije

Prognoza ovisi o obliku hematoloških maligniteta pravovremenost, točnost i potpunost terapijske kurseva. Dakle, s klamidija potpune remisije se može postići na više od 90% pacijenata sa akutnom leukemijom - na 60-70%, što pomaže da se produži život pacijenata za godina. Mnogi pacijenti s hematološkim malignitetima uspeva da prevaziđe pragu stopu preživljavanja od 5 godina, pa čak i napraviti potpuni oporavak. U međuvremenu, analiza epidemioloških podataka za posljednjih deset godina, predviđa porast incidencije hematoloških maligniteta u bliskoj budućnosti.

O prevenciji leukemije može govoriti samo iz perspektive smanjenja izloženosti potencijalno opasne faktore - jonizujućeg zračenja, kemikalija, virusima. Preporučuje se za zdravi ljudi svake godine doniraju krvnu sliku.