Hronične leukemije

Hronične leukemija - hronični mijeloproliferativna i limfoproliferativni bolesti karakterizira Prevelik porast broja hematopoetskih stanica koje zadržavaju sposobnost da razlikuje. suprotno akutne leukemije, na kojoj je slabo diferencirane hematopoetskih proliferaciju, hronične leukemije tumor podloge predstavljeni dospijevaju ili zrele ćelije. Za sve vrste hronične leukemije odlikuje dugim fazi monoklonovoy benigni tumor.

Hronične leukemije utjecati uglavnom odrasle osobe u dobi od 40-50 godina-ljudi se razbole češće. Udio hronične limfocitne leukemije račune za oko 30% slučajeva hronične mijeloidne leukemije - 20% od svih oblika leukemija. hronične limfocitne leukemije u hematologije dijagnosticiran u 2 puta češće nego hronične leukemije. Leukemije kod djece javljaju u kroničnoj varijanta je izuzetno rijedak - u 1-2% slučajeva.

Uzroci kronične leukemije

Pravi uzroke koji dovode do razvoja hronične leukemije su nepoznati. Trenutno, najveće priznanje teorije virusnih-genetske leukemija. Prema ovoj hipotezi, neki virusi (uključujući i - Ebštajnova-Barr virus, retrovirusi i dr.) u stanju da prodre u nezrelih hematopoetskih stanica i uzrok im nesmetano divizije. To se ne dovodi u pitanje i ulogu nasleđa u nastanku leukemije, jer je poznato da se bolest često ide u porodicama. Osim toga, hronične leukemije u 95% slučajeva povezanih sa anomalija kromosoma 22 (ili Ph Philadelphia kromosom), fragment produžena ruka je translokacioni da hromozoma 9..

Najvažniji predisponirajući faktori za različite vrste i oblici hronične leukemije su efekti na visokim dozama zračenja, X-zraka, proizvodnja hemijske opasnosti (boje, lakovi i dr.), Droga (soli zlata, antibiotici, citostatici), dugogodišnje iskustvo pušenja. Rizik od hronične limfocitne leukemije povećava sa dužeg kontakta sa herbicidima i pesticidima, i hronične mijeloidne leukemije - na zračenje zračenja.

Patogenezi kronične limfocitne leukemije, značajnu ulogu igraju imunološki mehanizmi - ovo je dokazano čestih kombinaciji sa autoimunim hemolitičke anemije i trombocitopenija, kolagenoza. Međutim, većina bolesnika s kroničnim leukemijom uzrokovati značajne faktore identifikovani nije moguće.

Klasifikacija hronične leukemije

Ovisno o porijeklu podloge tumorskih ćelija i hronične leukemije su podijeljeni u limfocitni, myelocytic (granulocytic) i monocitne.

Grupe hronične limfocitne leukemije porijekla uključuju hronične limfocitne leukemije, bolesti (lymphomatosis kože) Sezary je, dlakave ćelija leukemije, paraproteinemic hematoloških maligniteta (multipli mijelom, Waldenstrom macroglobulinemia, svjetlo bolest lanaca, teška bolest lanca).

Hronične myelocytic leukemija porijekla uključuju sljedeće oblike: hronične leukemije, erythremia, policitemija, . Kronična erythromyelosis i drugih hroničnih leukemije monocitne porijekla uključuju hronične monocitne leukemije i histiocytosis.

U svom razvoju procesa tumora odvija u dvije faze hronične leukemije: monoklonovuyu (benigni) i poliklonalna (maligne). Tokom hronične leukemije uslovno podijeliti u tri faze: početno, a razvili su i terminala.

Simptomi hroničnog mijeloične leukemije

U početnom periodu kliničke manifestacije hronične leukemije odsutni ili nespecifični, hematološke promjene otkrivene slučajno na test krvi. U pred-kliničkom periodu, eventualno povećanje slabost, slabost, znojenje, subfebrile, bol u lijevom gornjem kvadrantu.

Ljetno hronične mijeloidne leukemije u rasklopljenom fazi obilježena progresivnim hiperplazija jetre i slezene, anoreksija, gubitak težine, jake bolove u kostima i artralgija. Odlikuje formiranje leukemije infiltrata u kožu, sluznicu usne šupljine (leukemije paradentoze), Gastrointestinalnog trakta. Hemoragijski sindrom se manifestuje hematurija, menoragija, metrorrhagia, krvarenje nakon vađenja zuba, krvavo dijareja. U slučaju spajanja sekundarna infekcija (pneumonija, tuberkuloza, sepsa, itd) kriva temperatura postaje užurbano prirode.

Završnoj fazi hronične mijeloidne leukemije javlja oštrim pogoršanje sve simptome i teške intoksikacije. Tokom ovog perioda može razviti loše podložni terapiju i po život opasno stanje - eksplozija krize kada se zbog naglog porasta broja eksplozije ćelija tokom bolesti postaje slična akutne leukemije. Na eksplozije krize karakterizira agresivan simptomi: leykemidy kože, teška krvarenje, sekundarne infekcije, groznica, moguće rupture slezene.

Simptomi hroničnog limfnog leukemije

Dugo vremena jedini znak hronične limfocitne leukemije limfocitoza može biti do 40-50%, što je blagi porast od jedne ili dvije grupe čvorova. U proširenom periodu limfadenitis Potrebno je generalizirani oblik: povećanje ne samo periferna, već i medijastinuma, mezenterijalnim, retroperitonealna čvorova. A tu je i spleno- hepatomegalijom- moguće kompresije choledoch uvećani limfni čvorovi sa razvojem žutice, kao i vene cave superior razvoju edema vrata, lice, ruke (SVC sindrom). Ossalgia smeta uporan, svrab, rekurentne infekcije.

Ozbiljnost općeg stanja bolesnika s kroničnim limfocitne leukemije je uzrokovan progresiju intoksikacije (slabost, znojenje, groznica, anoreksija) i anemični sindrom (vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca, nesvjestica).

Završnoj fazi hronične limfocitne leukemije karakterizira spajanje hemoragijski i imunodeficijencije sindroma. Tokom ovog perioda, razvoja teške intoksikacije, postoje krvarenja ispod kože i sluznica, nosni, gingive, krvarenje iz uterusa. Imunodeficijencija zbog nemogućnosti funkcionalno nezrelih bijelih krvnih zrnaca obavljaju svoju zaštitnu funkciju, manifestira sindrom infektivnih komplikacija. Pacijenti sa hronične limfocitne leukemije su česte infekcije pluća (bronhitis, bakterijska pneumonija, tuberkulozan zapaljenje plućne maramice) gljivične kožne lezije i sluzokože, apscesi i celulitis mekih tkiva, pijelonefritis, herpes infekcije, sepsa.

Raste degenerativne promjene unutrašnjih organa, kaheksija, zatajenja bubrega. Smrtni ishod u kroničnoj limfnim leukemije dolazi iz teških zaraznih i septičkih komplikacija, krvarenja, anemija, pothranjenost. Transformacija hronične limfne leukemije u akutne leukemije ili limfosarkome (non-Hodgkinov limfom).

Dijagnoza hronične leukemije

A vjerovatne dijagnoze utvrđuje se na osnovu analize hemogram, sa rezultatom da pacijent treba odmah poslati u hematolog. Tipično za hronične mijeloidne promjene leukemiju uključuju: anemija, prisustvo granulocita i myeloblasts jedinica u različitim fazama tokom differentsirovki- blastne broj eksplozije ćelija je povećan za više od 20%. U hronične limfocitne leukemije određivanje hematoloških znakova vire označena leukocitoza i limfocitoza, prisustvo limfoblasta i ćelije-Botkina koš ćelija.

Da bi se utvrdilo tumora morfologiji podloge prikazani izvršenje grudne punkcija trepanobiopsy, biopsija limfnog čvora. U koštanoj srži pjegav u hronične mijeloidne leukemije myelokaryocytes povećane količine zbog nezrele ćelije u granulocytic ryada- trepanobioptate izabere mijeloidne supstitucije masnog tkiva. U hronične limfnog leukemije karakterizira nagli porast mijelogram limfocitni metaplazije.

Da bi se procijenila ozbiljnost limfoproliferativnim sindroma instrumentalne pregledi se koriste: ultrazvuk limfnih čvorova, slezene, radiografiju grudi, lymphoscintigraphy, MDCT abdomena i niz drugih.

Liječenje i prognozu hronične leukemije

U ranim pretkliničkim fazi liječenja je neefikasan, tako da pacijenti su predmet dinamičke posmatranje. Obscherezhimnye aktivnosti uključuju isključenje fizičkog preopterećenja, stres, izlaganje suncu, i electroprocedures teplolecheniya- punu utvrđeni hrane, duge šetnje na svježem zraku.

U dodijeljen kemoterapije proširila mijeloidne leukemije perioda (mielosan, mielobromol, hydroxyurea, itd), sa naglašenim splenomegalija koje slezene zračenja. Ova taktika, iako to ne dovodi do potpunog izlečenja, ali znatno usporava progresiju bolesti i odlaže pojavu eksplozije krize. Osim terapija za hronične myelocytic leukemije koristi postupak Leukofereza. U nekim slučajevima lijek se postiže pomoću transplantacije koštane srži.

U tranziciji hronične mijeloidne leukemije u terminalnoj fazi imenovan visokim dozama kemoterapije. U prosjeku, nakon dijagnoze pacijenata sa hroničnim mijeloidne leukemije žive 3-5 godina, u nekim slučajevima - 10-15 godina.

U hronične limfocitne leukemije je nosio citostaticima terapija (hlorbutin, ciklofosfamid), ponekad u kombinaciji sa steroidima terapija, zračenje limfnih čvorova, slezene, kože. Sa značajnim povećanjem slezene splenektomiju obavlja. Applied transplantacija matičnih ćelija, ali je njegova efikasnost se još treba potvrditi. Očekivano trajanje života pacijenata sa hronične limfocitne leukemije može biti u rasponu od starih 2-3 godina (sa teškim stalno progresivne forme) na 20-25 godina (relativno povoljan naravno).