Leukemije kod djece

Leukemije kod djece (leukemija) - Sistem hemoblastoses, u pratnji kršenje medularnog hematopoeze i zamjena normalnih krvnih zrnaca nezrele eksplozije ćelije leukocita serije. U dječjem onkologiju i hematologiju od leukemije učestalost je 4-5 slučajeva na 100 tisuća. Djeca. Prema statističkim podacima, akutne leukemije To je najčešći rak u djetinjstvu bolesti (oko 30%) - najčešći rak krvi utječe na djecu u dobi od 2-5 godina. Pedijatrijska hitan problem je uočena u posljednjih nekoliko godina postoji tendencija da se poveća učestalost leukemije među djecom i visoka stopa smrtnosti nastavlja.

Uzroci leukemije kod djece

Neki aspekti razvoja leukemije u djece i dalje ostaju nejasni. U sadašnjoj fazi pokazala etiološki utjecaj zračenja, onkogeni virusnih sojeva, hemijski faktori, genetska predispozicija, poremećaji endogenih (hormoni, imunološki) o učestalosti leukemije u djece. Sekundarne leukemije se može razviti u djeteta koje je imao istoriju radioterapije ili kemoterapije i za druge vrste raka.

Do danas, mehanizmi leukemije kod djece obično se smatra u smislu teorije mutacije i klonskih koncept. Mutacije DNA hemopoietic ćelija diferencijacija prati neuspjeh u koraku nezrelih eksploziji ćelije sa kasnijim proliferaciju. Dakle, leukemije ćelija - nije niko drugi nego mutirani klonovi ćelija nesposoban diferencijacije i sazrijevanja i suzbijanja normalne hematopoeze klice. Jednom u krvi, eksplozija ćelije šire celom telu, doprinoseći leukemije infiltracije tkiva i organa. Metastatski ćelije penetracije eksplozije kroz rezultate barijeru krv mozak u infiltraciju mozga membrana i razvoj tvari i neuroleukemia.

Uočeno je da djeca s Down sindrom razvoju leukemije je 15 puta češće nego druge djece. Povećan rizik od leukemije i drugih tumora je dostupan u djece s Li-Fraumeni sindrom, Klinefelterov, Wiskott-Aldrich sindrom, Bloom, Fankonijeva anemija, primarne imunodeficijencije (X-vezana agammaglobulinemia, ataksija-telangiectatica Louis Barr i dr.), policitemija et al.

Klasifikacija leukemije kod djece

o trajanju akutne bolesti izoliran (do 2 godine) na osnovu i hroničan (Preko 2 godine) oblik leukemije kod djece. Djece u velikoj većini slučajeva (97%) nađen akutne leukemije. Poseban oblik akutne leukemije kod djece je kongenitalna leukemija.

S obzirom na morfološke karakteristike tumorskih stanica u akutnom leukemijom su podijeljeni u limfoblastične djece i nonlymphoblastic. Limfocitna leukemija razvija u nekontrolisanog širenja nezrelih limfocita - limfoblasta i mogu biti od tri vrste: L1 - niska limfoblastami- L2 - sa velikim polimorfna limfoblastami- L3 - sa velikim polimorfna limfoblasta sa citoplazme vacuolization. Antigeni markeri razlikuju 0 ćelija (70-80%), T limfocita (15-25%) i B-ćelija (1-3%) akutne limfoblastične leukemije kod djece. Među akutne limfoblastične leukemije kod djece je češća od leukemije L1 tipa ćelija.

Među nelimfoblastnyh leukemije, ovisno o nadmoć određenih eksplozije ćelija razliku mijeloidne nediferencirane (M1), myeloblastic visoko diferencirana (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroleukemia (M6), megakaryocytic ( M7), eozinofilni (M8), nediferencirane (M0) leukemije u djece.

Klinički tok od leukemije kod djece je izolovana koraku 3, koja je izgrađena na osnovu terapijske strategije.

• ja - akutnoj fazi leukemije kod djece sa simptomima obuhvata period od demonstracija za poboljšanje kliničkih i hematoloških parametara kao rezultat terapije;
• II - djelomična ili potpuna remisija. Sa nepotpunim remisija poštovati normalizaciju hemogram i kliničke pokazateley- broj eksplozije ćelija u koštanoj srži pjegav to nije više od 20%. Potpune remisije u mijelogram odlikuje ne više od 5% eksploziju ćelija;
• III - relaps leukemije kod djece. Na pozadini hematoloških blagostanja pojaviti ekstramedulamu leukemije žarišta infiltracije nervnog sistema, testisa, pluća i dr. Tijela.

Simptomi leukemije kod djece

U većini slučajeva leukemije Klinike razvija postepeno i odlikuje se nespecifični simptomi: umor djeteta, poremećaja spavanja, smanjen apetit, i ossalgia artralgija, nemotivisani groznica. Ponekad leukemije kod djece iznenada manifestuje sa trovanje ili hemoragijski sindrom.

U djece oboljele od leukemije, izraženo bledilo kože i sluznica obolochek- ponekad koža dobija žuticu ili zemljani nijanse. Zbog leukemije infiltracija sluzokože kod djece se često javljaju zapaljenje desni, stomatitis, upala krajnika. Leukemije limfnih čvorova hiperplazija manifestira limfadenopatiey- žlijezda slinovnica - sialadenopatiey- jetre i slezene - hepatosplenomegalijom.

Za toku akutne leukemije kod djece tipično hemoragijski sindrom karakterizira krvarenja u koži i sluznicama, hematurija, luk, materični, gastrointestinalni, plućni krvarenje, krvarenja u šupljim zglobovima i druge. Prirodni pratilac akutne leukemije u djece je anemičan sindrom uzrokovan inhibicije eritropoeze i krvarenja. intenzitet anemija kod djece To ovisi o stupnju proliferacije eksplozije ćelija u koštanoj srži.

Kardiovaskularni poremećaji u leukemiju kod djece može izraziti razvojem tahikardija, aritmija, proširenje srca granice (prema RTG grudnog koša), difuzna infarkt promjene (EKG podataka), smanjena izbacivanjem frakcija (po ehokardiografija).

Intoksikacija sindrom prateće Tokom leukemije kod djece odvija na značajne slabosti, groznica, znojenje, anoreksija, mučnina i povraćanje, pothranjenost. Imunodeficijencije sindrom manifestacija u leukemije kod djece je raslojavanje infektivnih i upalnih procesa koji mogu uzeti težak, prijeti kraj. Smrti djece oboljele od leukemije, često se javlja kao rezultat teških pneumonija ili sepse.

Izuzetno opasan komplikacija od leukemije kod djece je leukaemic infiltracija mozga, moždanih ovojnica i nervnih korijena. neuroleukemia pratnji vrtoglavica, glavobolja, mučnina, diplopija, ukočen vrat. Kada kičmene moždine infiltracija tvar može razviti noga paraparezu, senzorni gubitak, karlice poremećaja.

Dijagnoza leukemije kod djece

Vodeću ulogu u početnoj otkrivanje leukemije pripada pediatru- daljnje testiranje i održavanje djeteta vrši se za djecu onkologiju i hematologiju. Osnovu dijagnoze leukemije u djece su laboratorijskim metodama: studija periferne krvi i koštane srži.

U akutne leukemije u djece otkrila karakteristične promjene u općem analize krvi: anemiya- trombocitopenija, reticulocytopenia, visoka ESR leukocitoza ili leukopenija različitim stepenima (rijetko), Blastemia nestanak bazofila i eozinofila. Tipična odlika je fenomen "leukemije neuspjeh" - nema prelaznih formi (Young, ubod, segmentirani leukociti) između zrele i eksplozije ćelije.

Grudne punkcija i istraživanja mijelogram su obavezni u dijagnozi leukemije kod djece. Clincher sadržaj eksplozije ćelija je 30% ili više u korist bolesti. U nedostatku jasnih dokaza leukemije kod djece kao rezultat studije koštane srži, pribjegavaju trepanobiopsy (punkcija karlične kosti). Da bi se odredila različite varijante akutne leukemije kod djece se vrši citokemijske, imunološke i citogenetske studija.

Kako bi se potvrdila dijagnoza neuroleukemia konsultacija za dječju neurologiju i Pedijatrijska očne lumbalna punkcija i pregled likvora, lubanja radiografija, oftalmoskopija.

Pomoćni ultrazvučne dijagnostike vrijednosti su limfni čvorovi, pljuvačnih žlijezda ultrazvuk, ultrazvučni pregled jetre i slezene, ultrazvuk skrotuma kod muškaraca, RTG, CT kod djece (za detekciju metastaza u različitim anatomskim regijama).

Diferencijalna dijagnoza leukemije treba obaviti leykozopodobnoy reakcije posmatrati u teškim oblicima tuberkuloza, hripavac, infektivna mononukleoza, CMV infekcije, sepsa i imaju reverzibilni prolazno.

Tretman leukemije kod djece

Djeca sa leukemije su hospitalizirana u institucijama oncohematological profilu. U cilju sprečavanja zaraznih komplikacija dijete smješteno u posebnoj kutiji, uslovi u kojima maksimalno blizine sterilan. Mnogo pažnje posvećuje se ishranu, koja mora biti potpuna i izbalansirana.

Osnova tretmana leukemije je kemoterapija, čiji je cilj potpuno iskorenjivanje leukemije klon. Tretman protokoli koji se koriste u akutnom limfoblastične i myeloblastic leukemije, kombinacija različitih citostatika, njihove doze i načina primjene. Postepeno liječenje akutne leukemije kod djece znači postizanje klinička remisija, njegove konsolidacije (konsolidacija), suportivne terapije, sprečavanje ili liječenje komplikacija.

Osim hemoterapija može izvršiti aktivne i pasivne imunoterapije :. uprave ćelija leukemije, BCG vakcina, vakcina protiv velikih boginja, interferoni, imunološki limfociti i druge obećavajuće metode liječenja leukemije kod djece je transplantacija koštane srži, krvi pupčane vrpce matičnih ćelija.

Simptomatska terapija u leukemije kod djece uključuju crvenih krvnih zrnaca i trombocita drži hemostaze terapija, antibiotska terapija infektivnih komplikacija, mjere detoksikacija (intravensku infuziju, hemosorption, plasmasorption, plazmafereze).

Predviđanje leukemije kod djece

Izgledi za razvoj bolesti određuju mnogi faktori: .. Godine nastanka leukemije, tsitoimmunologicheskim opcija, u fazi dijagnostike, itd najgore prognoza može se očekivati ​​kod djece koji su razvili akutne leukemije u dobi od 2 godine i starijih od 10 godina-sa limfadenopatija i hepatosplenomegalijom, i na vrijeme neuroleukemia diagnoza- T- i B-ćelija leukemije embodiments, eksplozije hyperskeocytosis. Povoljan prognostički faktori su akutne limfoblastične leukemije L1 tip, rano liječenje, brze postizanje remisije, starosti 2 do 10 godina. U djevojke sa akutnom limfoblastične leukemije, verovatnoća lijek je neznatno veći od dječaka.

Odsustvo poseban tretman od leukemije u djece u pratnji smrtnost od 100%. Protiv backdrop moderne hemoterapije pet godina bez bolesti leukemije ogleda se u 50-80% djece. Na vjerojatnost oporavka je moguće govoriti nakon 6-7 godina bez recidiva. Kako bi se izbjegla provokacije ponavljanje se ne preporučuje za djecu fizioterapiju, mijenjanje klimatskih uslova. Vakcina profilaksa se provodi na individualnoj kalendaru, uzimajući u obzir epidemiološku situaciju.