Policitemija

Policitemija (Vakeza bolest erythremia, policitemija) - grupa bolesti hronične leukemije, karakteriše povećana proizvodnja eritrocita, trombocita i leukocita, povećava BCC splenomegalija. Bolest je rijedak oblik leukemija: Svake godine se dijagnosticira novih slučajeva policitemija 4-5 po 1 milion stanovnika .. Erythremia razvija uglavnom u bolesnika starijih starosnoj grupi (50-60 godina), nešto češće kod muškaraca. Relevantnost policitemija zbog visokog rizika od tromboze i komplikacija krvarenja, kao i vjerovatnoća transformacije u akutne leukemije, erythromyelosis, hronične leukemije.

Uzroci policitemija

Razvoj policitemija mutacija promjene prethode krvotvornih pluripotentne matične stanice, što dovodi do sve tri stanične linije koštane srži. Najčešće otkrivena tirozin kinaze JAK2 mutacije u fenilalanin zamjenu valina na poziciji 617. Ponekad je porodična učestalost eritema, na primjer, među Židovima, koji mogu svjedočiti u korist genetske korelacije.

Kada policitemija prisutan u koštanoj srži 2 vrste progenitorima eritroidno hematopoeze: neki od njih ponašaju samostalno, njihovu proliferaciju nije regulirano eritropoetinom- druge, kao što se očekivalo, oni su eritropoetinzavisimymi. Smatra se da je autonomna stanovništvo ćelija je ništa drugo nego mutant klon - glavni supstrat policitemija.

Patogenezi eritremii vodeću ulogu imaju poboljšane eritropoeze, koje imaju za posljedicu je apsolutni eritrocitoza, poremećaj zgrušavanja krvi, i reološka svojstva, mijeloidne metaplazije slezene i jetre. Visoke rezultate viskoznost u tendenciju krvi vaskularne tromboze i oštećenje hipoksični tkiva i hypervolemia uzroka povećane punjenje krvlju unutrašnjih organa. Na kraju policitemija označene iscrpljivanje hematopoeze i mijelofibroze.

klasifikaciju policitemija

U hematologije razlikovati dva oblika policitemija - pravi i relativna. Relativna policitemija razvija na normalan nivo eritrocita i smanjenja volumena plazme. Ovo stanje se naziva stres policitemija ili lažno i koji nisu obuhvaćeni u ovom članku.

Policitemija vera (erythremia) porijekla može biti primarna ili sekundarna. Primarni oblik je nezavisna mijeloproliferativna bolest, koja se zasniva na poraz mijeloidne hematopoeze. Sekundarna policitemija obično razvija s povećanjem aktivnosti eritropoetina- ovo stanje je kompenzacijski odgovor na hipoksiju zajedničkih i može se javiti u hronične opstruktivne bolesti pluća, "plavi" srčanih mana, nadbubrežne tumora, hemoglobinopatije, kao penjanje uzbrdo ili pušenje i t. d.

Policitemija vera u svom razvoju se podvrgnuti 3 faze: početno, a razvili su i terminala.

I faza (Početna, malosimptomno) - to traje oko 5 godina-bez simptoma ili minimalno označena kliničkim manifestacijama. Karakterizira umjereni preopterećenja tekućine, niske eritrotsitozom- veličine slezine je normalno.

faza II (Eritremicheskaya rasporedio) je podijeljena u dva pod-koraka:

• IA - bez mijeloidne transformacije slezine. Tu Eritrocitoza, trombocitoza, ponekad - pantsitoz- prema myelograms - hiperplazija sve klice hematopoeze izrazio megakariotsitoz. Trajanje poodmakloj fazi eritremii 10-20 godina.
• IIB - uz prisustvo mijeloidne metaplazije slezine. Izraženo hypervolemia, Hepato-a splenomegaliya- u perifernoj krvi - pantsitoz.

faza III (Anemične, posteritremicheskaya, terminal). Odlikuju anemija, trombocitopenija, leukopenija, mijeloidne transformacija jetre i slezene, sekundarne mijelofibrozu. Mogućih ishoda u drugim policitemija hemoblastoses.

Simptomi policitemija

Erythremia razvoju dugoročne, postepeno i mogu biti otkriveni slučajno na test krvi. Rani simptomi kao što su težina u glavi, zujanje u ušima, vrtoglavica, zamagljen vid, osjetljivost na hladnoću ekstremiteta, somnipathy et al., često "na teret" u starosti ili bolesti u vezi.

Najviše karakterističan je razvoj policitemija pletoricheskogo sindrom uzrokovan pantsitozom i povećanje BCC. Dokazi mnoštvo služe telangiectatica, trešnja crvene boje kože (posebno lice, vrat, ruke i druge izložene područja) i sluzokože (usne, jezik), crvenilo beonjače. Tipična dijagnostička funkcija služi Cooperman simptom - bojanje i dalje normalno tvrdo nepce, meko nepce i postaje stagnira cijanotične nijanse.

Još jedna karakteristika simptom je svrbež policitemija, gore nakon tretmana vode i ponekad nepodnošljivo imaju karakter. Među specifične manifestacije policitemija se odnosi rodonalgia - bolno peckanje u prstima, koji je u pratnji hiperemija.

U poodmakloj fazi eritremii se može javiti u agoniji migrene, bol u kostima, lažna angina, arterijske hipertenzije. U 80% pacijenata otkrila umjerenim ili teškim jetre splenomegaliya- rjeđe povećava. Mnogi pacijenti sa najave policitemija povećana krvarenje desni, modrice na koži, dugo krvarenje nakon vađenja zuba.

Posljedica neefikasne eritropoeze pod policitemija je da se poveća sintezu mokraćne kiseline i poremećaj metabolizma purina. Ovo dolazi do izražaja u kliničkom razvoju tzv uratovogo dijateza - giht, urolitijaze, renalne kolike.

Rezultat mikrotrombozov i trofičkog poremećaji kože i sluznica su trofičkog ulkusa Shin, čira na želucu i duodenum. Najčešći komplikacije policitemija u klinici kao vaskularna duboka venska tromboza, mezenterijalnim plovila, portal vene, cerebralne i koronarnih arterija. Tromboze komplikacije (PE, ishemijskog moždanog udara, infarkta miokarda) Su vodeći uzroci smrti kod pacijenata sa policitemija. U isto vrijeme, zajedno sa trombozom, pacijenti sa policitemija su skloni hemoragijski sindrom sa razvojem spontanog krvarenja vrlo različite lokalizacije (desni, luk, iz vene jednjaka, gastrointestinalni i dr.).

dijagnoza policitemija

Hematološke promjene karakteristične za policitemija, odlučujući su za dijagnostiku. U krvi ispitivanja pokazala eritrocitoza (do 6,5-7,5h10¹²/ L), povećanje hemoglobina (do 180-240 g / l), leukocitoza (iznad 12x10⁹/ L), trombocitoza (preko 400h10⁹/ L). Morfologije crvenih krvnih zrnaca, obično ne izmenena- sa povećanim krvarenje se može otkriti microcytosis. Pouzdan potvrda eritremii služi povećanja mase u opticaju eritrocita još 32-36 ml / kg.

Proučiti koštane srži policitemija informativniji ponašanje nije grudne uboda i trepanobiopsy. Histološki pregled otkrio je biopsija panmieloz (hiperplazija hematopoeze klica), u kasnijim fazama policitemija - sekundarne mijelofibrozu.

Da bi se procijenila opasnost od eritremii komplikacija će biti dodatnih laboratorijskih testova i instrumentalna ispitivanja - ispitivanja funkcije jetre, urina, ultrazvuk bubrega, dopler vena ekstremiteta, ehokardiografija, dopler sudova glave i vrata, EGD, itd Uz prijetnju trombogemorragicheskih i metaboličkih poremećaja treba konsultovati relevantno. uski stručnjaci: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Tretman i prognozu policitemija

Kako bi se normalizuje obim BCC i smanjiti rizik od tromboze komplikacije su krvarenje prva mjera. Exfusion krv sprovedena u zapremini od 200-500 ml 2-3 puta tjedno, a zatim pomoću daljinskog hranjiva volumen krvi fiziološkim ili rheopolyglucin. Posljedica čestih krvarenja može biti razvoj željeza anemije. Krvoproliće kada policitemija može biti uspješno zamijenjen eritrotsitaferezom omogućava da uklonite iz prometa samo pakuje crvenih krvnih zrnaca, vrativši plazmi.

U slučaju izrečena kliničkih i hematoloških promjena, razvoj komplikacija vaskularnih i visceralne mielodepressivnoy pribjegao na terapiju citostaticima (mielosan, mielobromol, ciklofosfamid i dr.). Ponekad je terapija radioaktivni fosfor. Za normalizaciju agregacije krvnih imenovan heparin, aspirin, zvončići pod kontrolom koagulogrammy- krvarenje prikazan transfuziju trombotsitov- kada urata dijatezom - alopurinol.

Tokom eritremii je progresivna karakteristična bolest nije sklon spontano smiri i spontana ozdravljenja. Pacijenti sa životom bi trebalo nadzirati od strane hematolog, pohađaju kurseve gemoeksfuzionnoy terapiju. Policitemija sa visokim rizikom od tromboembolijskih i hemoragijski komplikacija. frekvencije transformacije u leukemije policitemija 1% u pacijenata bez hemoterapeutik tretman dogodio, a 11-15% u bolesnika koji su primali citotoksične terapije.