Eisenmenger kompleks

Eisenmenger kompleks - kompleks urođenih srčanih anomalija odlikuje kombinacijom visoke i opsežne ventrikularne septuma defekt (1.5-3 cm), a pražnjenje aorte iz obe komore (dextroposition aorta "aorta jahač"), hipertrofija desne komore. Ime porok je povezan sa imenom njemačkog doktora (V. Eisenmengerov), prvi opisao ovu anomaliju.

u strukturi Kongenitalne srčane mane Eisenmenger kompleks je 3-4% - i kod bolesnika s ventrikularne septuma defekt nalazi se u 10% slučajeva. suprotno tetralogije Fallot, Eisenmenger kompleks bez plućne stenoze.

U kardiologiji razlikovati složene i Eisenmenger sindrom. Termin "sindrom" se koristi da se odnosi na simptom koji se javlja kada nekorigovana srčane bolesti sa razvojem desno lijevo manevarskih krvi (ventrikularne septuma, Atrijalnim septalni defekt, atrioventrikularnim komunikacija general trunkus, transpozicije velikih brodova).

Uzroci i patogeneza kompleksnih Eisenmenger

Mogućih uzroka formiranja kompleksa Eisenmenger slične onima u razvoju drugih KBS i uključuju genetska predispozicija, izloženost fetusa štetnih hemijskih i fizičkih faktora (toksičnih droga, teških metala jedinjenja, vibracija, radijacija, elektromagnetsko i jonizujućeg zračenja), bolesti trudna (virusne, endokrini , gestacijski komplikacija) i tako dalje.

Anatomske abnormalnosti koje se javljaju kada kompleks Eisenmengerov, izazvati ozbiljne hemodinamskih poremećaja. Opsežna defekt u interventrikularnog septuma, ili njegove odsutnosti, kao i pomak desno od aorte uzrok nastanka venoarterialnogo shunt i ulaska u aorte mješoviti malooksigenirovannoy krv iz obje komore. Eisenmenger kompleks prati povećan pritisak u plućne arterije, što može biti jednak ili čak veći od pritiska u aorti, što dovodi do grča i razvoj precapillaries plućne hipertenzije. Na kraju plućne vaskularne zid zadebljanje značajno, što uzrokuje umanjenje vrijednosti difuzije kisika iz alveola.

Razlikovati "bijele" Eisenmenger kompleks kada arterijsko shunt lijeve komore u desnu (bez cijanoza), i "plavih" nakon promjene smjera šanta i pojave cijanoza.

Simptomi Eisenmenger kompleks

U ranom djetinjstvu, fazi "bijele" točka, Eisenmenger kompleks prihoda bez izrečene simptoma, fizički razvoj djece ne pati. Sa razvojem desno-lijevo šant pojavljuje cijanoza otporan, dispneja, smanjen vježba prag tolerancije, lupanje srca, aritmija, bol u grudima (angina), Opšta slabost, umor. Kako bi smanjili težinu dispneje, pacijenti obično imaju uzeti poziciju "čučnju."

Tipično za česte glavobolje, sinkopa, krvarenje iz nosa, hemoptysis. Kada proširio kompresije lijeve nervusa rekurensa plućne arterije razvija disfonije. Kada Eisenmenger kompleks deformiteta kičmenog stuba često otkrivena, grudni koš ( "Srce grba"), prsti ( "palice"). Karakteriše tendencijom da respiratornih bolesti: pacijenti često pate bronhitis i pneumonija.

Česte komplikacije su složeni Eisenmenger bakterijski endokarditis, plućni krvarenje, tromboembolije, plućni infarkt. Pacijenti koji boluju od Eisenmengerov kompleksa, bez terapije obično žive stare ne više od 20-30 godina, a umiru kao rezultat otkazivanje srca.

Eisenmenger kompleks dijagnostika

Pri pregledu otkrio cijanoza kože, usne, nazolabijalne brazde, nogtey- grbu imaju srce, pulsiranje u lijevom prekordijalnim regiji sternuma. Auskultaciju odrediti naglasak II ton plućne arterije sistolički rude buke na površini od srca, uz karakterističan simptom "mačka prede" - kada je prekid rada pluća arterije ventil - dijastolički šum. Auskultaciju specifične sistolički šum može ukazati na rascjep aorte protok, često istovremeno Eisenmenger kompleksa. Za preciznije razlikovanje tonova i šumovi na srcu obavlja phonocardiography.

X-ray otkriva pluća protruzija plućne arterije prtljažnik, korijenje i pulsirajuće sferični oblik srca. EKG promjene karakteriše povećanje P talasa II i III standard vodi i znakova hipertrofije desne komore.

U sondiranje šupljine srca moguće je slobodno napraviti kateter u plućnoj arteriji: ona se određuje pod visokim pritiskom, dostigavši ​​60-100 mm Hg. Art. Istraga krvnu sliku u levoj komori i aorte potvrđuje dodatka venske krvi u arterijsku. U terminalnoj fazi je označen Eisenmenger kompleks policitemija.

Diferencijalna dijagnoza Eisenmenger kompleksa vrši se sa drugim srčanim manama: plućna stenoza, ventrikularna defekte i atrijalnim septuma, rascjep arterijske (Botallova) kanal, tetralogiju Fallot.

Eisenmenger kompleks tretman

Uspješnih prognoza Eisenmenger kompleks je moguće samo uz pravovremeno operaciju srca vodi pred razvoj rezistentne hipertenzije, plućna cirkulacija, i cijanoza.

Kirurško liječenje uključuje zatvaranje Eisenmenger kompleks ventrikularne septalni defekt i uklanjanje abnormalnih pražnjenja aorte. U ovim slučajevima, gotovo uvijek potrebno aortne valvule. Kirurško liječenje Eisenmenger kompleks je složen zadatak i uključuje značajan perioperativnom smrtnosti. U nekim slučajevima posegnuti za palijativnu operacije usmjerene na sužavanje plućne arterije manžeta za smanjenje plućne hipertenzije.

Konzervativna terapija za složene Eisenmenger je simptomatsko i ima za cilj poboljšanje pumpanja funkciju miokarda, smanjiti plućne hipertenzije, smanjuje simptome zatajenja srca. Održava se na pozornici preoperativne pripreme, ili u slučajevima u kojima je kontraindicirana operaciju.

Prognoza Eisenmenger kompleks

Prognoza u Eisenmenger kompleks je određen uslovima cijanoza - obično nakon pacijenti ne žive više od 10 godina. Ukupni životni vijek je 20-30 godina.

Eisenmenger kompleks je medicinski indikacija za prekid trudnoće, jer može dovesti do smrti majke. Prirodni tok trudnoće često završava spontani pobačaj i preranog rođenja- Postoji samo nekoliko izvještaja o uspješnom završetku trudnoće.