Atrezija trikuspidne ventila

Atrezija trikuspidne ventila (trikuspidne atrezija) - kongenitalne malformacije trikuspidne ventil koji povezuje pravo atrij u desnu komoru. Kada atrezija umjesto trikuspidne ventila se formira gusta membrane koja sprečava komunikaciju između desnog srca. U kardiologiji, atrezija trikuspidne ventil 1,6-3% svih urođenih srčanih mana, otkrivena tijekom djetinjstva. Učestalost pojave među cijanotičnih defekata ( "plavi"), kao što su atrezija trikuspidne ventila je samo drugi tetralogije Fallot i transpozicije velikih brodova. Ako nema korekcija smrtnost pacijenata sa atrezija trikuspidne ventila 75 dostiže 90% u prvoj godini života.

Uzroci trikuspidne atrezija

U etiologiji trikuspidne atrezija ventila vodeću ulogu zbog kršenja formiranje srca u ranoj fazi embriogeneze (2-8 nedelje). Teratogeni faktori u ovom periodu trudnoće može biti virusne infekcije (rubeole, gripa) Saint Martin zlo majka industrijskih opasnosti, korištenje određenih lijekova (sulfonamidi, antibiotici, aspirin, itd.)

Uzroci, predispozicije za razvoj urođenih srčanih mana, su starosti majke starije od 35 godina, toksikoza I tromjesečju trudnoće, prijetnja abortus, mrtvorođenče povijest, endokrini poremećaji (dijabetes mellitus). Takođe, treba imati u vidu nasljednih faktora: prisutnost u porodici ili srodnici druge djece sa razvojnim urođenim srčanim manama.

Ima hemodinamike na trikuspidna ventil atrezija

Anatomske osnovu trikuspidne ventila atrezija je uništenje prava atrioventrikularna otvaranje. Shodno tome, nerazvijenim i konusa snabdijevanje je desnu komoru, t. E javlja desne komore hipoplazija.

Tako postoji odvod krvi iz desne pretkomore lijevo preko defekt u atrijalne septum.

Nadalje, kroz krv mitralne valvule ulazi leve komore, gdje se može požurivati ​​u dva smjera, ili u aortu, ili preko defekt u ventrikularne septuma, normalno razvijena u konus desne komore, a odatle - u plućnoj arteriji. Ako ne postoji defekt u interventrikularnog septuma vezu između velikih i malih krug javlja kroz cirkulaciju ductus arterijskog ili putem sistemskih kolaterala arterija.

Dakle, sa atrezija trikuspidne ventila u levoj komori je mješoviti venske krvi iz vene kave i arterijske krvi iz plućnih vena. U većini slučajeva, veći volumen krvi u budućnosti spada u aorte, i manji dio - u plućima. Nedovoljna stepen kiseonika u krvi zasićenja uzrokuje razvoj cijanoza. S obzirom na nerazvijenost desne komore, leve komore doživljava povećano opterećenje, gotovo u potpunosti pružajući pumpne funkcije srca, što u konačnici dovodi do razvoja otkazivanje srca.

Klasifikacija trikuspidne ventila atrezija

Ovisno o morfološke karakteristike izoliranih višestruke oblike trikuspidne atrezija: mišića (76%), membranski (7-12%), ventil (4,8-6%), Ebštajnova tip anomalija atrezija (2-8%) i otvorenog tipa atrezija AV kanal (rijetkim slučajevima).

U najčešći, mišića oblik trikuspidna atrezija donjem desnom atriju nalazi se na leve komore slobodnog zida (nesklad AV odnosa) - javlja desne komore hipoplazija uzrokovane zbog nedostatka opskrbe sinusa.

Membrane oblik atrezija trikuspidne ventila odlikuje lokaciju dnu desne pretkomore AV dijelu interventrikularna peregorodki- postoji hipoplazija desne komore zbog odsustva svog sinusa.

Kada ventila atrezija formiraju desne pretkomore i komore su odvojeni puna vlaknastih membrana formirana spojene zaliske trikuspidne ventila (podudarnosti AV odnos) - bez obzira na postojeće hipoplazija, pravo komore potpuno formiran.

tip atrezija Ebsteinova anomalija To karakteriše raseljavanje trikuspidne ventil sa Spojeni letaka u desne komore šupljine.

Atrioventrikularnim tip atrezija komunikacije (Otvorite AV kanal) Da li je zbog blokade izlaza iz desne pretkomore u desnu komoru ventila generalni atrioventrikularnim ventila.

Osim toga morfoloških oblika, postoje sljedeće mogućnosti anatomski trikuspidna atrezija:

1. Trikuspidne atrezija sa normalan ili povišen plućni protok krvi:
2. na normalnu velikim krvnim sudovima, nedostatak stenoza plućne arterije, Prisustvo kvara interventrikularni peregorodki-
3. sa plućnom atrezija i otvoren arterijski protokom-
4. sa transpozicije velikih brodova, plućne arterije, odsustvo, prisustvo defekt interventrikularni peregorodki-
5. sa transpozicije velikih brodova, aorte atrezija, otvoren arterijski protokom-
6. sa transpozicije velikih brodova, plućne arterije, odsustvo, prisustvo ventrikularne septuma, di- ili tri-letak mitralne valvule.

7. Atrezija trikuspidne ventil sa smanjenim plućnog protoka krvi:
8. na normalnu velike posude, prisustvo ventrikularne septuma defekt i plućna stenoza arterii-
9. na normalnu velike posude, plućna atrezija i gepek otvoren arterijski protokom-
10. sa transpozicije velikih brodova, prisustvo ventrikularne septuma defekt i plućna stenoza arterii-
11. sa transpozicije velikih brodova, prisustvo ventrikularne septuma defekt i hipoplastičan pravo zheludochka-
12. sa transpozicije velikih brodova, prisustvo ventrikularne septuma, hipoplastičan desna komora, plućna arterija i mitralne valvule.

Simptomi trikuspidne atrezija

Ozbiljnost kliničkih manifestacija sa atrezija trikuspidne ventil se određuje prema veličini interatrijalna i interventrikularna poruku i vrijednost plućnog protoka krvi. Stoga, simptomi trikuspidne atrezija javiti kod pacijenata na različitim stepenima i kombinacijama.

Djeca sa trikuspidne atrezija zaostaju u fizičkom razvoju svojih zdravih vršnjaka. Tipična dispneja u mirovanju i njegovo povećanje na svjetlo opterećenja (aktivnost, sisanje, i plačući t. P), Simptom "bataka" i "sat čaše" opšta cijanoza.

Često gipoksemichesike krize - paroksizmalne otežano disanje sa teškim cijanoza uzrokovan iznenadnim smanjenje plućne protok krvi, povećanje neoksigenirovannoy krv reset u lijevu stranu srca i hypoxemia u sistemskoj cirkulaciji.

Odyshechno-cijanotične epizode tokom atrezija trikuspidne ventil može biti izazvan psiho-emocionalni stres, fizička aktivnost, interkurentne bolesti javljaju sa groznicom, dijareja i dr. faktora. Hypoxemic kriza razvija iznenada, dijete tada postaje nemirna, gori otežano disanje i cijanoza, tu tahikardija. U težim slučajevima, takvi napadi mogu dovesti do napada, gubitka svijesti, kome i smrti.

Kada atrezija trikuspidne ventila se ubrzano razvija cirkulacije neuspjeh u veliki krug s karakterističnim otoka, hepatomegalijom, hidrotoraks, ascites.

U nedostatku hirurške korekcije defekta, većina djece s trikuspidalnim atrezija umre u prvoj godini života. Kada dovoljno velik shunt i normalnog plućnog protoka krvi, pacijenti sa nekorigovana atrezija trikuspidne ventil može živjeti i do 15-30 ili čak više godina.

Dijagnoza trikuspidne atrezija

K fizičkih podataka karakteriziraju atrezija trikuspidne ventila, iz udaraljke definiran proširenja srca granica sluša auskultaciju zvuči: sistolički šum na III i IV međuprostorom (na VSD i stenoza LA), sistolički šum tokom Drugog međurebarnom prostora (sa TMS) dijastolički buke na Apex srca, uzrokovana povećan protok krvi kroz mitralni ventil.

EKG je otkrivena osi odstupanje lijevo, hipertrofije desne pretkomore i leve komore. Kada se radiografiju grudi određuje pulmonalne obrazac, povećan srce sjena, po mogućnosti svoje lijevo podjele. Ehokardiografija otkrila odsustvo eho trikuspidne nedostataka ventil zidova, anomalija položaja glavnog plovila, PDA, plućna stenoza.

Ove sensing srce šupljine kada trikuspidne atrezija ukazuju na nemogućnost obavljanja katetera sa desne pretkomore u pravo zheludochek- zajedno sa kanila ostavio slobodno predserdie- povećani pritisak u desnom atriju. Istraga gasa krvi otkriva smanjenje sadržaja kisika u arterijskoj krvi.

Rendgenski vidljivi studija (atriografiya, ventrikulografija, aortografija) otkrivanje dolaska agent kontrasta sa desne pretkomore na lijevoj strani, na mjestu prosvetiteljstva nedostatak ponude sinus desne komore (light trokut znak). Osim toga, moguće je vidjeti trikuspidne nedostataka ventil pratećih atrezija - stenoza LA, VSD, transpozicija velikih brodova.

Tretman trikuspidne atrezija

terapija za atrezija trikuspidne ventila je indiciran za ublažavanje odyshechno-cijanotičnih epizode i korekcija cirkulacije insuficijencije. U svim slučajevima, metoda hirurški tretman određuje kardiohirurga sa trikuspidalnim atrezija.

Atrezija trikuspidne ventila - kompleks kvara, koji korekcija se izvodi u fazama. U prvoj fazi se postiže osiguranje adekvatne plućne protok krvi i uklanjanje hypoxemia. Drugi i treći faze redom postigli povratak preusmjeravanje sistem za plućnu cirkulaciju.

U prvoj fazi korekcije trikuspidne atrezija mališani uz prisustvo neadekvatnih interatrijalna komunikacije atrioseptostomiyu raditi ili endovaskularnim balon atrioseptostomiyu omogućava proširiti septalni defekt i da se smanji gradijent pritiska između pretkomora.

Atrezija trikuspidne ventil sa povećanim protokom plućne krv teče iz respiratorni distres sindrom i acidoza, što ukazuje na sužavanje plućnog preko manžeta. S nedovoljnim plućne cirkulacije u prvoj fazi se vrši preklapanje sistemski-plućni anastomoza (aorto-plućne anastomoza na Bleloku).

U fazi pacijenata na drugom mjestu sa trikuspidalnim atrezija proizvedenih overlay dvostruko dvosmjerno vene ili plućne anastomoza operaciju Hemi-Fontan uključuju različite oličenje anastomoze SVC i plućne arterije.

Kompletna hemodinamskih korekcija trikuspidne atrezija osiguran kroz rad Fontan koja ostvaruje odvajanje malih i velikih cirkulaciju i hemodinamskih poremećaja koje su eliminirana. Kao rezultat toga Fontan operacije desne komore je isključena iz učešća u prometu. Leve komore pumpa krv u aortu, krv ulazi u pluća pasivno iz vene kave.

Predviđanje i sprečavanje trikuspidne atrezija

Kompleks hirurška korekcija trikuspidne atrezija postiže visoku stopu preživljavanja: u roku od 5 godina - 80 -88% i 10 godina - 70%. U udaljenom smislu smrti pacijenata, obično se javlja od kongestivnog zatajenja srca ili ciroza jetre. Broj bolesnika kojima je potrebna ponoviti operaciju zbog stenoza ili okluzija implantirane proteze. U nedostatku srčanih tretmana operacija smrti kod pacijenata sa trikuspidalnim atrezija se javlja u ranom djetinjstvu.

Prevencija urođene srčane bolesti uključuju genetskog savjetovanja, prenatalne otklanjanje opasnosti, određivanje indikacije za abortus u identifikaciju kritičnih nedostataka koje su nespojive sa fetalnog života. Prevencija negativnih razvoja trikuspidne ventila atrezija svodi na pravovremena dijagnoza anomalija, pružajući posebnu brigu za dijete, za određivanje optimalne metode i vrijeme hirurške korekcije defekta.

Svi pacijenti sa trikuspidalnim atrezija (i prije i poslije operacije) treba gledati od strane kardiologa, da dobiju preventivno antibiotike prije kirurških i stomatoloških zahvata kako bi se izbjeglo razvoj infektivnog endokarditisa.