Ventrikularne septuma srca

Ventrikularne septuma (VSD) - urođene srčane bolesti, karakteriše prisustvo defekt u mišićima zid između desne i lijeve komore srca. VSD je najčešće urođene srčane bolesti kod novorođenčadi, njegova učestalost je oko 30-40% svih slučajeva urođene srčane bolesti. Ovaj defekt je prvi put opisana 1874. od strane PF Tolochinovym i 1879. H. L. Roger.

Prema anatomske podjele interventrikularnog septuma u 3 dijela (gornji - membranski ili membranski, srednji - mišića, donji - trabekularnu), dati imena i ventrikularne septuma nedostatke. Oko 85% od VSD se nalazi u tzv preponchatoy dio toga, to je odmah ispod desne koronarne i ne-koronarne aortne valvule (kada se gleda sa lijeve komore srca) i na spoju prednje letak trikuspidne ventila u septuma poklopac (kada se gleda iz strani desne komore). U 2% od kvara se nalazi u mišićni dio particije, uz moguće prisustvo nekoliko patoloških rupe. Dosta retka kombinacija mišićne VSD i na drugim lokacijama.

Dimenzije ventrikularne septuma defekti mogu biti od 1 mm do 3,0 cm, pa čak i više. Ovisno o veličini luče velike nedostatke, veličina koja je slična ili veća od promjera aorte, srednje defekti imaju promjer od do promjera aorte, i malih defekata. Nedostataka u membranoznog dijelu obično imaju okruglog ili ovalnog oblika i do 3 cm, mišićav dio interventrikularnog septuma defekti najčešće male i okrugle.

Vrlo često, otprilike 2/3 VSD mogu se kombinirati s drugim srodnim anomalija, atrijalnim septalni defekt (20%), patent ductus arteriosus (20%), aorte koarktacijom (12%), urođene nedostatak mitralne valvule (2%) stanozami aorte (5%) i plućne arterije.

Šematski prikaz ventrikularne septuma defekt.

Uzroci VSD

Kršenja formiranja interventrikularnog septuma je utvrđeno da se javljaju tokom prva tri mjeseca trudnoće. Fetusa septuma se formira od tri dijela, koji u tom periodu moraju biti usklađeni i adekvatno povezati jedni s drugima. Kršenje ovog procesa dovodi do ostaje činjenica da je kvar na ventrikularne septuma.

Mehanizam hemodinamike (protok krvi) poremećaji

U fetus u majčinoj utrobi, cirkulaciju krvi vrši tzv krug placente (posteljice cirkulaciju), i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja novorođenčeta je podešen na normalan protok krvi u velikim i malim cirkulaciju, što je praćeno pojavom značajna razlika između krvni pritisak u lijevom (veći pritisak) i desno (manji pritisak) ventrikula. U ovom slučaju, postojeća VSD dovodi do toga da se krv pumpa iz leve komore u aortu, a ne samo (i koji moraju doći na standard), ali i kroz VSD - u desnu komoru, koji inače ne bi trebalo biti. Dakle, sa svakom srčane kontrakcije (sistole) javlja abnormalna ispuštanje krvi iz leve komore u desno. To dovodi do povećanja opterećenja na desnoj komori srca, jer proizvodi dodatni posao za pumpanje dodatni volumen krvi natrag u pluća i lijeve strane srca.

Obim ovog patološkog reset zavisi od veličine i lokacije VSD: u slučaju male veličine defekta prošle gotovo nikakvog utjecaja na srce. Na suprotnoj strani od defekta u zidu desne komore, au nekim slučajevima i na trikuspidna ventil može razviti Cicatricial zadebljanje, što je posljedica reakcija na ozljedu patoloških izbacivanje krvi, šikljala kroz defekt.

Osim toga, zbog abnormalnog pražnjenja dodatnog volumena krvi, krvnih sudova ulaska u pluća (plućna cirkulacija), dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povišenog krvnog pritiska u posudama u plućnu cirkulaciju). Tokom vremena u tijelu uključuju kompenzacijski mehanizmi: povećanje mišićne mase srca komora, postepeno vaskularne uređaj svjetlost koja se prvi put prima dolazni prekomjernu količinu krvi, a zatim patološki promijenjen - u obliku zadebljanja zidova arterija i arteriola, što ih čini manje elastična i gušće . Povećanje krvnog pritiska u desnoj komori i plućne arterije javlja prije do konačno dolazi izjednačavanje pritiska u desne i lijeve komore u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega je abnormalnog pražnjenja lijeve komore u desnu zaustavljanja. Ako je krvni pritisak u desnoj komori je veća nego na lijevoj tokom vremena, postoji takozvani "reverse greška", u kojoj je venske krvi iz desne komore kroz istu VSD ulazi u levoj komori.

simptomi VSD

Timing prvi znaci VSD ovisi o veličini defekta i veličinu i pravac patoloških reset krvi.

sitnih nedostataka u nižim ligama interventrikularnog septuma u ogroman broj slučajeva nisu imali značajan utjecaj na razvoj djece. Takva djeca osjećaju zadovoljavajući. Već u prvih nekoliko dana nakon poroda, tu je umerenog intenziteta žamor grubo, ribanje ton koji je doktor sluša tokom sistole (tokom srca kontrakcije). Ova buka se može čuti bolje u četvrtom ili petom međurebarnog prostora, a ne vrši na drugim mjestima, njegov intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Pošto je ovo buka je često jedina manifestacija malih VSD nema značajan utjecaj na zdravlje i razvoj djece, situacija u medicinskoj literaturi je oblikovao ime "mnogo buke ni oko čega."

U nekim slučajevima, u trećem ili četvrtom prostor interkostalnog na lijevi rub prsne kosti može se osetiti tresla u trenutku srčanog kontrakcije - ". Predenje mačke" sistolički podrhtavanje, ili sistolički

u velike defekte Membranozni (membranski) dio interventrikularnog septuma simptomi urođene srčane bolesti, u pravilu, ne pojavljuju odmah nakon rođenja i 12 mjeseci. Roditelji početi primjetiti poteškoće u prehrani djeteta: on ima nedostatak daha, bio je prisiljen da pauzirate i udišu, zbog onoga što može da bude gladan, tu je anksioznost.

Rođena sa normalnom težinom, ta djeca zaostaju u fizičkom razvoju, zbog neuhranjenosti i smanjenje volumena u cirkulaciji na veliki krug cirkulacije krvi (zbog abnormalne pražnjenja u desnoj komori srca). Postoje ozbiljne znojenje, blijedilo, marbling kože, blago cijanoza ekstremiteta rukama i nogama (periferna cijanoza).

Karakteristično ubrzano disanje uključuje pomoćni respiratornih mišića, paroksizmalne kašalj se javlja s promjenom položaja tijela. Razviti ponavljaju pneumonija (upala pluća), koje je teško liječiti. Sa lijeve strane prsne kosti odvija grudi deformitet - srčani formirana grbu. Apikalni impuls je raseljeno na lijevo i dole. Opipljiv sistolički jitter u trećem ili četvrtom prostor interkostalnog na lijevom rubu sternuma. Auskultaciju (slušanje) srca određen je grubo sistolički šum u trećem ili četvrtom međurebarnom prostora. Kod djece starije glavnih kliničkih znakova kvara se čuvaju, oni će se žaliti na bol u srcu i lupanje srca, djeca i dalje zaostaje u fizičkom razvoju. S godinama, poboljšano zdravlje i stanje mnogo djece.

Komplikacije VSD:

aortna regurgitacija se mogu vidjeti kod pacijenata sa VSD u oko 5% slučajeva. Razvija, ako je kvar takav da više i uzrokuje otklon jednog od zaliske aortnog ventil koji dovodi do kombinacija defekta aorte insuficijencijom ventilom, što uvelike otežava prilogu bolesti zbog značajno povećanje opterećenja na levoj komori. Među kliničke manifestacije prevladava dispneja, ponekad akutne insuficijencije lijeve klijetke razvija. Auskultacija srca se sluša ne samo na gore sistolički šum, ali je dijastolički (faze srčanog relaksacije) buke na lijevom rubu sternuma.

Infundibulyarny stenoza se mogu vidjeti kod pacijenata sa VSD i oko 5% slučajeva. Razvija ako je kvar se nalazi u zadnjem dijelu interventrikularnog septuma tzv krila septuma trikuspidne (trikuspidne) ventil ispod supraventrikularnu grb koji uzrokuje defekt da prođe kroz veliki broj trauma krvi i supraventrikularne svoj grb koji na taj način povećava u veličini i ožiljaka. Kao posljedica toga, tu je i sužava infundibulyarnogo odjel desne komore i formiranje subvalvularnom stenoza plućne arterije. To dovodi do smanjenja patoloških reset kroz VSD lijeve komore u desnu i istovar plućnu cirkulaciju, ali postoji nagli porast i opterećenje na desnoj komori. Krvni pritisak u desnoj komori počinje da značajno povećati, što postepeno dovodi do abnormalnog pražnjenja krvi iz desne komore u lijevo. U označenim stenoza infundibulyarnom pacijent ima cijanoza (plavetnilo kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis - neuspjeh endokardnog (unutrašnje obloge od srca) i srčane zaliske, uzrokovana infekcija (najčešće bakterijske). Kod pacijenata sa VSD, rizik od infektivnog endokarditisa je oko 0,2% godišnje. Obično se javlja u starije djece i adults- češće na malim veličinama VSD, što je uzrokovano traumom endokardnim na visokim abnormalnih pražnjenja krvi brzina mlaza. Endokarditis može biti izazvana stomatološke zahvate, lezije gnojni kože. Upala nastupi u pravom zida komore, na suprotnoj strani od oštećenja ili rubova defekta, a zatim se odnosi aorte i trikuspidne ventila.

plućne hipertenzije - povišen krvni pritisak u posude plućnu cirkulaciju. U slučaju urođene srčane mane, ona se razvija kao rezultat pluća plovila ulaska dodatni volumen krvi uzrokovan nenormalnim pražnjenja kroz VSD lijeve klijetke na desno. Tokom vremena, pogoršanje plućne hipertenzije javlja u vezi sa razvojem kompenzacijskih mehanizama - formiranje zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmenger sindrom - podaortalnoe lokacija ventrikularne septuma defekt u kombinaciji sa sklerotičnim promjenama u plućne plovila, proširenje stablo plućne arterije i povećanje mišićne mase i veličine (hipertrofija) poželjno desne komore.

ponovio pneumonija - zbog stagnacije krvi u plućnu cirkulaciju.
Srčane aritmije.

Srčana insuficijencija.

tromboembolije - akutno proizlaze začepljenja krvnog suda od strane tromb, da se odvoje od svoje mjesto obrazovanja u srcu zid i u cirkulaciji krvi.

dijagnostika VSD

1. EKG (EKG): U slučaju malih VSD materijala promjena na EKG ne može biti otkrivena. Po pravilu, karakterizira normalan položaj električnog osi srca, ali u nekim slučajevima može se blokirati na lijevo ili desno. Ako je kvar veliki, to je više od suštinskog značaja odraz od EKG. U označene patološki ispuštanje krvi kroz defekt lijeve klijetke srca u desnu plućne hipertenzije bez elektrokardiogram otkrila znakove preopterećenja i povećanje mišićne mase lijevog ventrikula. U slučaju značajnih plućne hipertenzije simptome preopterećenja desne komore i desne pretkomore. Srčane aritmije javljaju rijetko, najčešće u odraslih pacijenata u obliku aritmije, fibrilacija atrija.

2. phonocardiography (Vibracije i zvučne signale proizvodi kada je aktivnost srca i krvnih žila) omogućuje da popravi instrumentalne buke i abnormalni srčani zvuci mijenjati zbog VSD prisustvo.

3. ehokardiografija (Ultrazvuk srca) ne može samo otkriti direktne znakove urođenih mana - pauza odjek u interventrikularnog septuma, ali i da se utvrdi lokaciju, broj i veličina nedostataka, kao i da se utvrdi prisustvo indirektnih znakova defekta (povećanje veličine komore i leve pretkomore, povećanje debljine zida desne komore, i drugi). Doppler ehokardiografija otkriva još jedan direktan znak poroka - abnormalni protok krvi kroz VSD tokom sistole. Osim toga, moguće procijeniti krvni pritisak u plućne arterije, veličinu i pravac patoloških reset krvi.

4. Grudi X-zraka (Srca i pluća). Uz male veličine su određene VSD patološke promjene. Uz značajne veličine defekt s teškim ispuštanje krvi iz leve komore u desnu komoru određuje povećanjem veličine leve pretkomore i lijevo, a zatim desnu komoru, povećana plućne vaskularne obrazac. Sa razvojem plućne hipertenzije definisan produžetak korijena pluća i plućne arterije ispupčen luka.

5. Kateterizacije šupljine održan za mjerenje tlaka u plućnoj arteriji i desnu komoru, i određivanje nivoa kiseonika u krvi zasićenja. Karakteriše visok stepen zasićenosti kiseonikom (oksigenacija) u desnoj komori nego u pravom atriju.

6. Angiokardiografija - uvođenje kontrastnog sredstva u srce šupljinu kroz posebnu kateter. Kada se daje kontrast u desnoj komori ili plućne arterije se posmatra iz njihovog ponovnog zamućenje, koji je objašnjen u desnoj komori povratak kontrastu sa abnormalnim ispuštanje krvi iz leve komore kroz VSD nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Sa uvođenjem topiv u vodi kontrast u levoj komori je definisan tok kontrast sa lijeve klijetke na desno kroz VSD.

VSD liječenje

Kada male količine VSD, nema znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalan fizičkom razvoju u nadi da će spontanog zatvaranja defekta može se suzdrže od operacije.

Kod djece, ranog školskog uzrasta indikacija za hiruršku intervenciju su rano progresije plućne hipertenzije, stabilna zatajenja srca, rekurentne upale pluća, izražen zaostajanje u fizičkom razvoju i pothranjeno.

Indikacije za operativno liječenje u odraslih i djece od 3 godine su: umor, česte SARS, što je dovelo do razvoja upale pluća, zatajenja srca i tipična klinička slika bolesti sa patološkim ispuštanjem više od 40%.

Hirurške intervencije se svodi na plastične VSD. Operacija se izvodi pomoću srce-pluća. Kada je promjer defekta do 5 mm je zatvoren šivanjem šavovi U-oblika. S promjerom većim od 5 mm kvar je svoje zatvaranje patch sintetičkih ili posebno tretirati biološki materijal, koji u kratkom vremenu pokriven vlastitih tkiva.

U slučajevima kada je otvoren radikalna operacija nije odmah moguće zbog visokog rizika od operacije sa kardiopulmonalne bypass kod djece u prvim mjesecima života sa velikim veličine VSD, pothranjeno, s nerješivim korekcija droge teškog zatajenja srca, kirurško liječenje se provodi u dvije faze . Prva prekrivač za proizvodnju plućne arterije ventil iznad svoje posebne manžeta, što povećava otpornost na oslobodili iz desne komore, što dovodi do krvnog izjednačavanja pritiska na desne i lijeve komore srca, čime se smanjuje obim pražnjenja kroz patoloških VSD. Nekoliko mjeseci kasnije u drugoj fazi se vrši: uklanjanje prethodno postavljen lisice plućne arterije i VSD zatvaranja.

Prognoza za VSD

Prdolzhitelnost i kvaliteta života kada je defekt interventrikularnog septuma ovise o veličini defekta, posude plućnu cirkulaciju stanje, ozbiljnost razvoja zatajenja srca.

Ventrikularne septuma nedostatke malih dimenzija materijala utjecaj na životni vijek bolesnika nemaju, međutim, do 1-2% povećanje rizika od infektivnog endokarditisa. Ako je mala veličina defekta se nalazi u mišićni dio interventrikularnog septuma, može se zasebno zatvoriti do dobi od 4 godine u 30-50% pacijenata.

U slučaju srednjih defekta srčane insuficijencije razvija u ranom djetinjstvu. Tokom vremena, možda stanje poboljšanje, zbog nekih smanjenje u veličini defekta, au 14% bolesnika ima nezavisnog zatvaranje defekta. U starijim uzrastima, razvoju plućne hipertenzije.

U slučaju velikih VSD ozbiljne prognozu. Ova djeca u ranoj dobi razvila teška srca, često se javljaju i ponavljaju upale pluća. Otprilike se formira 10-15% ovih pacijenata Eisenmengerovim sindrom. Većina pacijenata sa ventrikularne septuma nedostatke velikih dimenzija bez operacije umre već u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi zbog progresivnog zatajenja srca, često u kombinaciji s upale pluća ili infektivni endokarditis, tromboze ili plućne arterije aneurizme ruptura to, paradoksalno embolije u cerebralne plovila.

Je prosječan životni vijek bolesnika bez hirurške intervencije u prirodni tok VSD (bez tretmana) je oko 23-27 godina, a kod pacijenata sa malim veličinama defekt - do 60 godina.