Transpozicija velikih brodova

Transpozicija velikih brodova

Transpozicija velikih brodova - atelocardia, koji se zasniva na anatomske Gubljenje aorte i plućne arterije u odnosu na jedni druge i suprotno od pražnjenja srca komore. Među raznim UPU-transpozicije velikih brodova je 7-15% - 3 puta češći u dječaka. Transpozicija velikih brodova je jedan od "velikih pet" - najčešći kongenitalne anomalije srca, zajedno s ventrikularne septuma defekt, koarktacijom aorte, ductus arterijskog, tetralogije Fallot.

U kardiologiji, transpozicija velikih brodova odnosi na kritične nedostatke srca plave tipa, nisu u skladu sa životom, dakle, zahtijeva hiruršku intervenciju u prvoj sedmici života.

Razlozi za transpoziciju velikih brodova

Anomalije velikih brodova formirane su u prva 2 mjeseca embriogeneze kao rezultat hromozomskih aberacija, nepovoljan nasljednost ili negativne vanjske utjecaje.

Egzogeni faktori mogu djelovati kao virusne infekcije, prenose trudna (SARS, rubeole, varičela, ospice, parotitisa, herpes, sifilis) toksikoza, izlaganja radijaciji, droga, alkohol intoksikacija, polyhypovitaminosis, majke bolesti (dijabetes mellitus), Godinama u vezi promjene u žena starijih od 35 godina. Transpozicije velikih brodova u djece s Down sindrom.

Direktan mehanizmi transpozicije velikih brodova nisu u potpunosti razumio. Prema jednoj verziji, kvar je uzrokovan nepravilnim savijanje aorte-plućnih septuma u cardiogenesis. Prema više modernih koncepata, transpozicija velikih brodova je rezultat abnormalnog rasta i subpulmonalnogo subaortalno konus na stabljike krv grananja. Polaganjem srce je normalno resorpcije infundibulyarnoy particije dovodi do stvaranja aortnog zaliska unazad i prema dolje od plućne ventila, preko leve komore. Kada je prekinut transpotsizii veliki proces posude resorpciju, a zatim u aortnog zaliska postavljen preko desne komore i plućne arterije ventil - na lijevoj strani.

Klasifikacija transpozicije velikih brodova

Ovisno o broju povezanih komunikacija, izvodeći kompenzacijsku ulogu i status plućnu cirkulaciju sljedeće varijante transpozicije velikih brodova:

• sa atrijalnim septalni defekt ili foramen ovale (Simple transpozicija)
• sa VSD
• sa ductus arterijskog i prisustvo dodatnih komunikacija.

• sa stenoza daljinsko trakta leve komore
• sa VSD i stenoza leve komore daljinski trakta (kompleks transpozicija)

U 80% slučajeva transpozicije velikih brodova u kombinaciji s jednim ili više dodatnih kommunikatsiyami- u 85-90% pacijenata defekta u pratnji hypervolemia plućne cirkulacije.

Za tipične transpozicije velikih brodova aorte paralelno aranžman s obzirom na plućnog, dok u normalnom srcu, oba cross arterija. U većini slučajeva, aorta je ispred plućnog, u rijetkim slučajevima, posude nalaze se u jednoj ravni paralelno ili posterior na aorti lokaliziran plućnog. U 60% slučajeva otkrivenih D-transpozicija - položaj aorte na desno od plućnog, 40% - L-transpozicija - levom položaju aorte.

Ima hemodinamike u transpozicije velikih brodova

Sa procjenom položaj hemodinamike je važno razlikovati potpunu transpoziciju velikih brodova i ispravan. Kada ispravljeni transpozicija aorte i plućne arterije nastaje ventrikularne-arterijski i atrioventrikularno nesklad. Drugim riječima, transpozicija velikih brodova-ispravljen u kombinaciji sa inverzija komora, tako hemodinamskih izvodi u Saline pravcu: aorti ulazi arterijske krvi u plućnoj arteriji i venska. Prirodu i ozbiljnost hemodinamskih poremećaja u ispravljene transpozicije velikih brodova ovisi o istovremenoj nedostataka - VSD, mitralna insuficijencija et al.

Puni oblik kombinira neskladu ventrikularne-arterijski odnosa konkordantne odnosom drugih dijelova srca. Uz punu transpoziciju velikih sudova venske krvi iz desne komore teče u aorte, ona se prostire na veliki krug cirkulacije krvi, a zatim ponovno ulazi u desnoj strani srca. Arterijske krvi koju izbaci leve komore u plućnu arteriju kroz njega - u plućnu cirkulaciju i vraća se u lijevo srce.

In utero transpozicije velikih brodova se gotovo ne krši fetalne cirkulacije, plućni krug kao fetus nije funktsioniruet- cirkulaciju krvi vrši se u veliki krug kroz foramen ovale ili ductus arterijskog. Nakon rođenja života djeteta na potpunu transpoziciju velikih brodova ovisi o dostupnosti u vezi komunikacije između malih i velikih tiraža (LLC, VSD, PDA, bronha sudova), pružajući miješanje venske i arterijske. U nedostatku dodatnih malformacija djece umre ubrzo nakon rođenja.

Ako je transpozicije velikih brodova manevarskih izvodi u oba smjera: u ovom slučaju, veća je komunikacija, to je manji stupanj hypoxemia. Najpovoljniji su slučajevi u kojima ASD ili VSD pružaju dovoljno miješanja venske i arterijske krvi, i prisutnost umjerenog stenoza plućne arterije To sprečava prekomjerne hypervolaemia mali krug.

Simptomi transpozicije velikih brodova

Djeca sa transpozicije velikih brodova su rođeni u punom terminu, normalna ili donekle višak kilograma. Odmah nakon rođenja, početak funkcionisanja pojedinca plućne cirkulaciju, povećava hipoksemiju, koji se klinički manifestuje ukupno cijanoza, otežano disanje, tahikardija. Ako transpozicije velikih brodova, u kombinaciji sa PDA i koarktacijom aorte se otkrije diferencijal cijanoza: cijanoza gornjoj polovini tela je izražena u većoj mjeri nego u donjem dijelu.

Već u prvim mjesecima života razvijati i napredovati znakova otkazivanje srca: Kardiomegalija, uvećana jetra, barem - ascites i periferni edem. Kada se dijete su iz transpozicije velikih brodova skreće pažnju deformacije falange, prisutnost srca grbu pothranjenost, zaostaju u razvoju motora. U nedostatku plućne arterije, krv prelivanja plućne cirkulacije dovodi do čestih pojava ponovljenog pneumonija.

Klinički tok ispraviti transpozicije velikih brodova bez istovremene KBS asimptomatski dugo vremena, nema prigovora, dijete se normalno razvija. Što se tiče kardiologa obično otkrivena paroksizmalne tahikardije, AV bloka, šumovi na srcu. Sa pratećim klinička slika PRT ispraviti transpozicije velikih brodova zavisi od prirode i stepena hemodinamskih poremećaja.

Dijagnoza transpozicije velikih brodova

Prisustvo djeteta transpozicije velikih brodova se obično priznaje čak u staračkom domu. Fizikalni pregled otkriva hiperaktivnost srca, izrazio je srčani impuls koji je raseljeno medijalno, proširenje grudi. Auskultatorni dokaz odlikuje pojačanje oba tonova sistoličkog šuma i VSD buke ili PDA.

U djece mlađe od 1-1,5 mjeseci EKG pokazuje znakove preopterećenja i hipertrofija desnog srca. Pri vrednovanju grudi radiografiju visoko specifičnosti transpozicije velikih brodova su kardiomegalija konfiguracije karakteristične srce sjeni ovalnih oblika, uska vaskularni snop u anteroposteriornom i proširena u lateralnom mišljenju, lijevo položaj luka aorte (u većini slučajeva), iscrpljivanja obrazac pluća stenoza plućne arterije ili obogaćivanje sa septuma defekata.

Ehokardiografija pokazuje abnormalno pražnjenja glavnog plovila, zidovi hipertrofije i dilatacije srca komora, istovremena nedostatke, stenoza plućne arterije.

Koristeći puls oksimetriju studije i parametri plina u krvi određuju zasićenost krvi kisikom i parcijalni pritisak kiseonika na transpozicije velikih brodova SO2 najmanje 30%, PaO2 - 20 mm Hg Kada sensing srce šupljine otkrivene povišene zasićenost krvi kisikom u desnom atriju i komori i donji dio lijevo pritisak srca uniformi u aorti i desnu komoru.

Rendgenski vidljivi metode istraživanja (ventrikulografija, atriografiya, aortografija, koronarna angiografija) vizualizirati patoloških protoka kontrastnog lijeve srca u plućne arterije, a sa desne strane - u aortu- nedostatke u vezi, anomalije nastanka koronarnih arterija.

Transpozicija velikih brodova treba razlikovati od tetralogiju Fallot, plućne atrezija, atrezija trikuspidne ventila, hipoplastičan lijevo srce.

Tretman transpozicije velikih brodova

Svi pacijenti sa ukupno obliku transpozicije velikih brodova naznačeno hitnu operaciju. Kontraindikacija su slučajevi nepovratne plućne hipertenzije. Prije operacije, terapija obavlja novorođenče prostaglandina E1, pomaže da duktusa arteriosus pukotinu i da se osigura odgovarajući protok krvi.

Palijativna intervencija za transpoziciju velikih brodova potrebna u prvim danima života povećati veličinu prirodni ili umjetni defekt između male i velike cirkulaciju. Za ovu vrstu operacije uključuju endovaskularne balon atrioseptostomiya (Park-Rashkinda operacije) i otvorenih atrioseptektomiya (atrijalnim septalni resekcija Bleloku-Hanlon).

Među gemokorrigiruyuschih intervencija kada transpozicije velikih brodova, a uključuju operacije Senf Senning - intraatrial nit prebacivanje venske i arterijske krvi preko sintetičke patch. U ovom slučaju, topografija glavnih arterija ostaje ista, na intraatrial tunel plućnim venama krv ulazi u pravo atrij, a iz vene - s lijeve strane.

Embodiments Anatomski ispravan transpozicije velikih brodova uključuju različite metode prebacivanje krvi: operacija Zhatene (raskrsnice ortotopna replantacije i velikim krvnim sudovima, podvezivanja CAP), rad Rastelli (VSD plastike i otklanjanja stenoza plućne arterije), prebacivanje krvi iz plastike MVS.

Specifični postoperativne komplikacije koje prate korekcija transpozicije velikih brodova, može poslužiti SSS, stenoza usta plućnih i kaval vena, stenoza ventrikularne eferentnih staze.

Prognoza transpozicije velikih brodova

Kompletna transpozicije velikih brodova - kritična, nije u skladu sa životom srčane mane. U nedostatku specijaliziranih srčanih pola brigu o novorođenčadi umre u prvom mjesecu života, više od 2/3 djece - do 1 godine od teške hipoksije, cirkulacije neuspjeh i povećanje acidoze.

Kirurške korekcije jednostavan transpozicije velikih brodova omogućuje da se postigne dobar dugoročne rezultate u 85-90% sluchaev- sa složenim oblik defekt - u 67% slučajeva. Nakon operacije, pacijenti treba da prate kardiohirurga, ograničenje fizičke aktivnosti, prevencija infektivni endokarditis. Važan prenatalno otkrivanje transpozicije velikih brodova fetalne ehokardiografije, odgovarajuće upravljanje trudnoće i priprema za porođaj.