Srčani amiloidoza

Srčani amiloidoza (amiloid cardiopathy) - čine sistemski poremećaj metabolizma proteina s preferencijalnim taloženja proteina strukture B-fibrilaran (amiloid) u miokardu, endokardijuma, perikarda, aorte i koronarnih arterija zidova. Srčani učešće mogu se javiti u sljedećim vrstama amiloidozaAL - amiloidoza lakih lanaca, SSA - senilni sistemskih amiloidoza, FAP - porodica amiloidoza, AA - sekundarna amiloidoza. Uopštene amiloidoza srca je dominantna ciljni organ, ali u nekim slučajevima mogu se pojaviti izolovan atrijalne amiloidoza. Između ostalih kliničkih oblika bolesti, uz amiloidoza srca, najčešće bubrega amiloidoza, pluća, slezene, crijeva i drugih organa.

Uzroci srca amiloidoza

Razgovarajte o trigger faktori amiloidogeneza u većini slučajeva nije moguće. Amiloidoza u porodične ima autosomno dominantni obrazac prijenosa. Nasljedne amiloidoza srca je češći u mediteranskom predstavnicima etničkih grupa.

U više sekundarnih sistemskih amiloidoza shvatiti, razvoj koji može biti povezan s dužim trajanjem reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, psorijatični artritis, bronhiektazije, bronhitis, tuberkuloza, Hodgkin bolest, Kronova bolest, sifilis, aktinomikoza. pacijenti sa hronične bubrežne insuficijencije mogući razvoj amiloidoze povezane s hemodijalizom.

Patogenezi srčanih amiloidoza

U porodičnim, idiopatske i napredni oblik senilne amiloidoza, zatajenja srca javlja u 80-100% bolesnika. Češće nego amiloid taloženja javlja u mišićni sloj srca, barem - u perikard i endokardijumu. U miokarda između miofibrila amiloid akumulira, što dovodi do kompresije intramuralnog arterija i arteriola.

Kada srčani amiloidoza zbijenog miokarda postaje low-proširiv ( "gumene" miokarda) - volumen srca šupljina općenito varira neznatno. Senilna amiloidoza srca teče kroz vrstu difuzna lezija mišićnih vlakana, u pratnji svojih atrofiey- amiloid taloženja često otkrivena u koronarne arterije i aorte. Strukturne promjene miokarda su kršenja sistoličkog i dijastoličkog funkcija, smanjenje minutnog volumena i znakova otkazivanje srca.

U slučaju taloženja amiloida u području ventila razvija klinici ventil bolest srca- kada zagušenja vlaknastih proteina u bloka grane, sinusa i AV čvora do izražaja simptoma srčane provodljivosti sistema blokade.

Klasifikacija razvijen od strane WHO, su 4 faze srca amiloidoza, uzimajući u obzir stepen uključenosti organ u patološkog procesa:

• I - simptomi i znaci amiloidoze srca na neinvazivan ispitivanje ili biopsija ne otkriva;
• II - Srčana insuficijencija potvrđuje neinvazivnim testovima (EKG, ehokardiografija), ili biopsija, ali za amiloidoza asimptomatski;
• III - faza nadoknađena simptomatske srčanih amiloidoza;
• IV - faza dekompenzovanom kardiomiopatija.

Simptomi srčanog amiloidoza

Amiloidoza srca često maskira kao klinika koronarne bolesti srca, hipertrofična kardiomiopatija, što otežava pravovremeno otkrivanje amiloida kardiomiopatije. U početnim fazama razvoja srčanih amiloidoza javlja postepeno, malosimptomno. Može doći do gubitka težine, umor, razdražljivost, vrtoglavica, natečenost.

Drastičnog pogoršanja koji se obično prethodi prenose interkurentne bolesti u t. H. respiratorne infekcije, stres, emocionalni napor. U poodmakloj fazi amiloidoze srca skreće pažnju na nizak krvni pritisak sa simptomima ortostatska gipotenzii- bol u srcu, nosi karakterističan stenokardicheskie sinkopa, aritmija. Znaci razvoju kongestivnog zatajenja srca su otežano disanje, hepatomegalijom, oticanje. Posebnost zatajenja srca u srčanih amiloidoza je njegova brzog napredovanja i otpornosti na terapiju srčanih glikozida.

Vrlo često kod pacijenata sa srčanim amiloidoza otkrivene perikardnog izliva i ascites. Zbog amiloid infiltracije razvija sindrom bolesnog sinusa, koji je u pratnji bradikardija, i može dovesti do iznenadne srčane smrti.

U slučaju srca amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze kod pacijenata sa zatajenjem bubrega može doći do, disfagija, dijareja, makroglosija, krvarenje na koži, periorbitalni purpura, oštećenja nervnog sistema. Za generalizirani amiloidoza obično sekvencijalno dodavanje više i više simptoma, stvarajući šarolik klinička slika sa više manifestacija organa.

Dijagnoza srčane amiloidoza

Odsustvo patognomonična simptoma teško dijagnosticirati srčani amiloidoza njegovog života. Često pouzdani podaci za amiloid kardiomiopatija otkrivene samo na obdukciju.

Auskultacija srca kod pacijenata sa amiloidoza slušali bez glasa srce tonova, sistolički šum regurgitacije u atrioventrikularnim ventila. EKG se snima smanjenje napon QRS kompleksa, razni poremećaji miokarda provodljivosti i razdražljivost.

Ehokardiografskim-featured srčane amiloidoza treba uključiti zadebljanje komore i atrijalne zidovi, zidovi komora, srčanih zalistaka, atrijalne dilatacija, hipokinezija miokarda. Funkcionalne promjene se odlikuju padom leve komore frakcija, kršenje dijastoličkog punjenja, zalistaka regurgitacija. Ponekad u miokardu ne može identificirati eho-pozitivne uključaka u obliku malih peleta, koji su amiloida depozita.

Na rendgenski snimak se može odrediti povećanje u sjeni srca, pleuritis. Veća osjetljivost i specifičnost in vivo dijagnozu amiloidoze su srce scintigrafija miokarda, i MRI srca.

Morfološki potvrda amiloidoze srca može se dobiti biopsija miokarda ili drugih pogođene organa (jezik, desni, potkožnog tkiva, limfnih čvorova, bubrega, debelog crijeva, i tako dalje. D.).

U laboratorijskim testovima urina i krvi u srčani amiloidoza otkrivena proteinurija, hipoproteinemije i hipoalbuminemija hyperglobulinaemia.

Diferencijalna dijagnoza srčane amiloidoze se provodi s nasljednim Distonične lipidoze (Fabry bolest), kardiomiopatija sa myxedema hipotireoza, gipertoficheskoy kardiomiopatija, idiopatska restriktivna kardiomiopatija, plućno srce, hemokromatoza, aortna stenoza, sarkoidoza, glikogen za skladištenje bolest.

Tretman srčanih amiloidoza

Tretman bolesnika s amiloidoze srca predstavlja značajne poteškoće. U cilju suzbijanja amyloidogenesis raznih šema kemoterapije, imunosupresivnih lijekova.

U većini slučajeva, liječenje srčanih amiloidoze se smanjuje sporo napredovanje zatajenja srca. Imenuje simptomatskih lijekova - diuretici, srčani glikozidi, vitamini, antikoagulansi.

Kada SSS mogu koristiti ugradnje veštačke pejsmejkera. Trenutno u kardiologiji za liječenje amiloidoze počinju koristiti transplantacije pogođeni organi, uključujući i srce.

Nakon dijagnoze, pacijenti sa amiloidoza srca treba držati pod sistematsko posmatranje kardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog, i dr. Stručnjaka.

Prognoza srčanih amiloidoza

Blagovremeno životno dijagnoza srčane amiloidoze i njegovo efikasno liječenje je izazov u kardiologiji praksi. Ovo je povezano sa prilično rijedak prevalencije bolesti, nedorečeni specifične simptome bolesti na klinici, u nedostatku ruskih specijaliziranih centara koji se bave amiloidoza.

Prognoza ishemijskog srčanog amiloidoza: zatajenja srca ima tendenciju da je stabilan napredak. Smrti pacijenata javlja nakon u prosjeku 1.5-2.5 godina nakon početka znakova srčane bolesti ili zatajenja srca iz ekstrakardijalnih komplikacija.