Bubrega amiloidoza

U urologiji bubrega amiloidoza (amiloid degeneracije, amiloid nefroza) od 1-2,8% bolesti bubrega. bubrega amiloidoza je najčešći manifestacija sistemske amiloidoza, u kojem u međućelijski prostoru različitih tijela akumulira poseban glikoprotein supstanca - amiloida, što utiče na njihovu funkciju. bubrega amiloidoza, zajedno sa glomerulonefritis, To je glavni uzrok nefrotski sindrom.

Klasifikacija bubrega oblika amiloidoza

U skladu sa etiopathogenic mehanizmi pet oblika bubrega amiloidoza: idiopatska, familijarna, stečena, senilna, lokalne tumora.

U primarnoj (idiopatska) bubrega amiloidoza uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Familijarna (nasljedne) oblik zbog genetski defekt u formiranju tijela Vlaknasti proteina. Sekundarna (stečena) bubrega amiloidoza razvija u imunološke poremećaje (hroničnih infekcija, reumatskih bolesti, malignih tumora i sl. D.). U senilna amiloidoza se temelji na involutivnog promjenama u metabolizmu proteina. Priroda lokalnih tumora bubrega amiloidoza nejasno.

U zavisnosti od vrste koje su sadržane u amiloid filament proteina različite oblike amiloidoze ( "A") može odrediti sljedećim skraćenice: AA-tipa (sekundarna u amiloida sadrži serumu a-globulin) - AL-tip (idiopatske, u amiloida - laki lanac Ig) - Tip attr (familijarnu, starcheskiy- u amiloid - proteina transthyretin) - A2M tipa (dializnyy- u amiloid - 2-mikroglobulin), i drugi.

Idiopatska, familijarna, senilni i lokalnih tumora oblika amiloidoze se dodjeljuju u zasebne cjeline bolesti. Sekundarna amiloidoza se smatra bubrega komplikacija od glavnih bolesti.

S obzirom na preovlađujući uništavanje organa i razvija svoj neuspjeh izolovan nefropatichesky (bubrežna amiloidoza) epinefropatichesky, neuropatske, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mješoviti i generalizovane oličenje amiloidoza. Bez obzira na oblik i vrstu amiloidoze dolazi tokom raseljavanje strukturnih elemenata specifičnih tkiva amiloida supstancu, smanjenje, i na kraju gubitak funkcije odgovarajući organ.

Sistemski (generalizirani) AL- amiloidoza uključuju, AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- lokalnim - bubrega amiloidoza, pretkomora, gušterače otočića, cerebralne i dr.

Uzroci bubrega amiloidoza

Etiologija idiopatske bubrega amiloidoze u većini slučajeva ostaje neizvestnoy- bolest ponekad razvijaju multipli mijelom. Pored bubrega u osnovnoj amiloidoza može uticati jezika, kože, štitnjače, jetre, pluća, crijeva, slezena, srce.

Sekundarna amiloidoza je obično povezan sa hroničnim infekcijama (sifilis, tuberkuloza, malarija), Supurativni destruktivnih procesa (brohoektaticheskoy bolest, pleuralni empijem, osteomijelitis, dužeg septičke endokarditis), Sistemske bolesti (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, ankilozantni spondilitis), Oboljenja crijeva (ulcerozni kolitis, Kronova bolest), Tumori (Hodgkin bolest, meningioma, bubrega neoplazme) i drugi. srednja amiloidoza utječe na bubrege, krvne žile, limfni čvorovi, jetra, i drugi. tela.

Uzrok dijalizu bubrega amiloidoze prednost držao dugo bolesnika na hemodijalizi. Porodica amiloidoza javlja u periodičnim bolesti, često u zemljama Mediterana (posebno, portugalski verzija). Senilna amiloidoza se vidi kao znak starenja, koji je nastao nakon 80 godina, 80% ljudi. Lokalnih oblika amiloidoze može biti uzrokovana tumori endokrinog sistema, Alzhajmerova bolest, dijabetes Tip 2, i dr. Razloga.

Među teorije o patogenezi bubrega amiloidoza govori imunološke, mutacija hipoteza i lokalne ćelijski sintezu hipotezu. Bubrežne amiloidoza odlikuje ekstracelularnog taloženja u tkivu bubrega, po mogućnosti u glomerula, amiloid - specifične glikoprotein s visokim sadržajem nerastvorljivo Vlaknasti proteina.

Simptomi bubrega amiloidoza

Kada bubrega amiloidoza kombinaciji bubrega i ekstrarenalno manifestacije uslovna polimorfizam obrazac bolesti. Tokom bubrega amiloidoza pružanja 4 koraka (latentna, proteinuric nefrotski, azotemicheskuyu) imaju karakteristične kliničke simptome.

Latentnoj fazi, uprkos prisustvu amiloida bubrega, amiloidoza kliničke manifestacije poštovati. Tokom ovog perioda, dominantnim simptomima primarne bolesti (infekcija, procesi gnojnih i drugih reumatskih bolesti.). Latentna faza može trajati i do 3-5 godina ili više.

U proteinuric (albuminuricheskuyu) korak pojavljuje sve veći gubitak proteina u urinu, mikrohematurijom, leykotsittsriya, povećanje ESR. Zbog atrofije i skleroze nefrona lymphostasis i zagušenja bubrega povećava, postala gusta, postaje mat sivo-ružičaste boje.

Nefrotski (edematozna) faza se odlikuje skleroze i cerebralne sloj amiloidoza bubrega i, shodno tome, razvoj nefrotski sindrom s tipičnim znakovima tetrade - masivna proteinurija, hiperholesterolemija, hipoproteinemije, edem, otporan na diuretik. Mogu postojati arterijske hipertenzije, ali češće je krvni pritisak normalan ili nizak. Često Hepato-i splenomegalija.

U azotemicheskoy (terminal, uremic) bubrežne ožiljak-smanjenoj, gusta smanjen u veličini (amiloida bubrega). Azotemicheskaya fazi odgovara za razvoj hronične bubrežne insuficijencije. Za razliku od glomerulonefritis, bubrežne amiloidoza spasio uporni otoka. bubrega amiloidoza može biti komplicirano tromboza bubrežne vene sa anurija i bol. Ishod ove faze je često smrt pacijenta iz azotemicheskoy uremije.

Sistemskih manifestacija bubrežne amiloidoza može biti vrtoglavica, slabost, otežano disanje, aritmija, anemija, i dr. U slučaju crijevnih amiloidoze razvija uporni veze dijareja.

Dijagnoza bubrega amiloidoza

dijagnosticirati bubrega amiloidoza je izuzetno teško u ranom pretkliničkim periodu. U ovoj fazi, prednost se daje laboratorijskim metodama - proučavanje krvi i urina. U urina je rano označena proteinurija, koja nastoji da se stabilan rast, Leukociturija (u odsustvu pijelonefritis), Mikroskopski hematurija, cylindruria.

Krv biokemijske indeksi karakterizira hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hiperholesterolemija, povišeni alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, disbalans elektrolita (hiponatremija i hipokalcemijom), povećana fibrinogen i b-lipoproteina. Opće analize krvi - leukocitoza, anemija, povećana sedimentacija eritrocita. Kada coprogram često Studija je otkrila izražen stepen steatorrhoea ( "masne stolice") Kreator (znatan sadržaj u fecesu mišićnih vlakana), amilorei (prisustvo u fekalija velike količine škroba).

Zbog teških metaboličkih abnormalnosti bubrega amiloidoza može biti otkriven na EKG aritmiju i umanjena provodimosti- na ehokardiografija - kardiomiopatija i dijastolnog disfunkcije. Ultrazvuk abdomena otkriva uvećanu slezine i jetre. Ako probavni radiografija trakta može da se izabere jednjak hipotenzija, želuca motilitet slabljenje, ubrzanje ili usporavanje barijum prolaz kroz crijeva. Na bubrega ultrasonografija vizualizirati njihov rast (veliki debeli pupoljci).

Pouzdana metoda dijagnostike amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološki ispitivanje biopsije uzorka nakon bojenja s Congo red, a zatim elektronske mikroskopije u polarizirano svjetlo otkriva zeleni sjaj karakteristika amiloidoza bubrega. Amiloid se mogu prepoznati uz plovila, tubula, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija se vrši rektalni sluznica, kože, gume, jetre.

Tretman bubrežne amiloidoza

U srednjim amiloidoza terapija bubrega igra važnu ulogu uspješnog liječenja osnovne bolesti. U slučaju potpunog lijek otporne na primarne patologije i simptomi često regres bubrega amiloidoza.

Pacijenata sa oštećenjem amiloidoza zahtijeva promjenu ishrane: (. Na 80-120 mg / dan) je potrebno dosta, za 1,5-2 godina, korištenje sirove jetre, ograničenje proteina i soli (posebno bubrega i otkazivanje srca) - uglevodov- povećana potrošnja hrane bogate vitaminima (posebno vitaminom C) i kalijeve soli.

Patogeni agensi za liječenje amiloidoze bubrega su derivati ​​4-aminoquinoline (delagil, rezohin, hingamin), desenzitizaciju agenata (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrežne amiloidoza se sastoji od administriranja diuretici, antihipertenzivi, plazma transfuziju, albumin i sl. d. u izvodljivosti korištenja kortikosteroida citostatika raspravlja.

Na kraju bubrežne amiloidoza može zahtijevati hronične bubrega dijaliza ili transplantacija bubrega.

Predviđanje i sprečavanje almiloidoza bubrega

Predviđanje je u velikoj mjeri određuje protok osnovne bolesti i progresiju bubrežne amiloidoza. Pogoršava prognozu tromboze, krvarenja, pridruživši interkurentne infekcije, starosti. Sa razvojem zatajenja srca ili bubrega stopa preživljavanja je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeno pristup nefrolog i rana dijagnoza bubrežne amiloidoza, aktivni tretman i potpune eliminacije osnovne bolesti.

Prevencija bubrega amiloidoze zahtijeva pravovremeno liječenje bilo hroničnih bolesti, što može dovesti do razvoja amiloid nefroza.