Bubrega amiloidoza

Bubrežna amiloidoza - stanje u kojem je označen taloženja tkiva posebno nerastvorljivo proteina bubrega - amiloid.

Uzroci amiloidoza

U zavisnosti od razvoja mehanizma bolesti i strukturnih karakteristika amiloida identificirati nekoliko vrsta amiloidoza.

AA amiloidoza To se odnosi na najčešći tip bubrega amiloidoza. Ova grupa uključuje sekundarna amiloidoza, uzrok koji obično je reumatoidni artrit- hroničnih gnojnog destruktivne bolesti kao što su osteomijelitis, tuberkulez- upalne bolesti crijeva poput ulceroznog kolitisa, Krona- bolesti i tumora, posebno malignih. AA amiloid se formira iz protein koji se oslobađa ćelije jetre i nekih krvnih zrnaca tijekom upale. U prisustvu nasljedne loma u strukturi proteina umjesto normalnog rastvorljivih proteina proizvedenih nerastvorljivo amiloid. Pod uslovima izražene ili dugoročni upala koncentracije amiloid u krvi se povećava, počinje da se opušta i akumuliraju u tkivima bubrega, što uzrokuje bolest.

AL-amiloidoza je još jedna vrsta bolesti bubrega. Ona se temelji na primarnom amiloidoza i / ili multiplog mijeloma. U ovom slučaju, s obzirom na genetsku strukturu abnormalnosti proteina u normalnim uvjetima (ne predisponirajući faktori, kao što su upala) proizvela neispravne nerastvorljivo proteina, koji također nakuplja u raznim organima.

ATTR- amiloidoza. Rijetko naišao na grupu bolesti, koje uključuju bolesti kao što su porodični amiloida polineuropatije i sistemska senilna amiloidoza. Familijarna amiloid polineuropatija - nasledna bolest koja se javlja kada se akumulacija amiloid u neuronske tkiva i karakterizira teška oštećenja nervnog sistema. Sistemski senilni amiloidoza se javlja kod osoba starijih od 70 godina, kao rezultat promjene normalnih proteina koji postaju netopive povezanih sa starenjem.

Simptomi bubrega amiloidoza

Kada nerastvorljivo protein amiloidoza Obično se formira u velikim količinama pohranjen u tkivu bubrega, što je dovelo do povrede njegovih osnovnih funkcija.

Glavna klinička karakteristika osnovnim i srednjim amiloidoza je zatajenje bubrega. Bolesti bubrega vrlo često bez simptoma i otkrije u III-IV etapa bubrežne insuficijencije.

U primarnoj amiloidoza bolest razvija rano, oko dobi od 40 godina, odlikuje progresivnim Naravno, i visoka smrtnost. Sekundarna amiloidoza se otkrije u dobi od 60 godina, u toku bolesti dominiraju znakova bolesti, što je bio uzrok amiloidoza.

Postoji nekoliko uzastopnih faza razvoja bolesti. Takva podjela je češći u srednjim amiloidoza.

1. pretkliničkim. U ovoj fazi iznos amiloid u bubrezima je nedovoljna za ozbiljna kršenja njihovih funkcija. Dakle, dominantan su znaci bolesti - izaziva amiloidoza. To može biti bol u kostima i osteomijelitis groznica, promjene u respiratorne funkcije u plućne tuberkuloze, oštećenje zglobova kod reumatoidnog artritisa. Urina i instrumentalne metode, kao što su ultrazvuk ne otkriva patologiju bubrega. Ova faza, u zavisnosti od osnovne bolesti, traje u prosjeku 3-5 godina.

2. proteinuric. Amiloid akumulira u ćelijama bubrega u dovoljnim količinama, čime se povećava njihova propusnost za visoke molekularne supstance. Kao rezultat toga, protein krv pojavljuje u urinu, koji je određen svoju studiju. Količinu proteina u raste urina stalno s vremenom od šteta je nepovratna ćelijama bubrega. U ovoj fazi ne postoje spoljne manifestacije bolesti bubrega. Proteina u urinu je otkrivena slučajno tokom rutinskog zdravstvenog pregleda ili tokom dijagnozu drugih bolesti. Proteinuric faza traje u prosjeku 10-15 godina.

3. nefrotski Korak karakterizira izražen spoljne manifestacije koja, u većini slučajeva, uzrokovana nizak nivo proteina u krvi zbog masivne izlučivanje mokraćom. Odlikuje se žalbe značajne opšta slabost, mučnina, gubitak apetita, žeđ, suha usta. Pacijenti izgubiti težinu brzo. Oštrim prelazak iz ležećem položaju u uspravan položaj krvni pritisak dramatično pada, do nesvjestica. Karakterizira uporni proljev zbog akumulacije amiloid u probavnog trakta i nervnih završetaka. Pojavljuju i razvijaju brzo oticanje. U početku su identificirani u području donjih ekstremiteta, na licu, nedostatak daha može se otkriti tokom redovne fizičkim opterećenjem (zbog nakupljanja tekućine u plućima tkiva). Onda uzmi otok zajednički, do velike količine tekućine akumulacije u pleuralne šupljine (hidrotoraks) u abdomenu (ascites), u šupljini vanjske obloge srca (hydropericardium).

Pojava pacijenata sa nefrotski sindrom.

Oštar smanjenje u iznosu od urina do njenog odsustva. Uz otok otkrila uvećani limfni čvorovi, jetra, slezina, ukazuje na to da amiloid taloženja u njima. U ovom slučaju, ova tijela su gusti, bezbolna, često, posebno jetra, do ogromnih razmjera.

4. uremic fazi - finala bolesti. Bubrega smanjuje, gubi normalne strukture i sposobnost za obavljanje svih svojih funkcija. U ovoj fazi zatajenja bubrega je dijagnosticiran stepen IV bolesti ili kroničnim bubrežnim V fazi. Na pozadini izraženog edema uremičnog simptomi se javljaju (zbog razmjene proizvoda koji se obično izlučuju u urinu) trovanja. Mučnina, povraćanje, ne donosi olakšanje, slabost, bol u trbuhu, eventualno podizanje temperature 37-37,5 stupnjeva. Urin je obično odsutna. Često smanjenim pritiskom i rijetko puls slab punjenje. U ovoj fazi, kako bi se uklonili toksični produkti metabolizma je zamena bubrežne funkcije (peritonealnoj dijalizi, hemodijalize i njegove varijante).

Hemodijalize.

Ali, na žalost, u sadašnjoj fazi, ne postoje metode koje omogućuju potpunu prikaz amiloid iz organizma. Zbog toga, čak u lice sjednica smrtnosti dijalizu u ovih bolesnika ostaje visoka zbog uključivanja drugih organa (srca, krvnih sudova, jetre, gušterače, itd).

U opisu amiloidoze da ne spominjemo oštećenja srca, koji počinje u isto vrijeme, a ponekad i prije nego što bolest bubrega. Amiloid akumulira u tkivima srca, uzrokuje razvoj zatajenja srca. U ovom slučaju, srce raste u veličini, njegova zid postaje kruta, pogođeni ventila. Kao rezultat toga, srce ne može nositi s normalnim opterećenjem, krv stagnira u plućima ili na periferiji, što pogoršava edema i respiratorne insuficijencije. Pored toga, uvećano srce zbog povrede nervnog regulacije često razvijaju aritmije, od kojih su mnogi potencijalno smrtonosna. Isto tako, zbog oštećenja srca i krvnih bolesti u ranim pritisak povećan, i sa nedostatkom efekat droga, u završnoj fazi smanjene čvrstoće.

dijagnoza amiloidoza

Sljedeće promjene su identifikovani u laboratorijskim analizama:

• Kompletna krvna slika. Uporan i značajno povećanje ESR (sedimentacija eritrocita) u ranim fazama bolesti. Bubrežne insuficijencije, razvoj smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca računati. Porast broja trombocita predlaže uključivanje u patološkog procesa slezine.
• Biohemijske analize krvi. U fazi bolesti nefrotski spomenuti smanjenje količine proteina, uključujući albumin, povišenog kolesterola i lipoproteina niske gustoće. elektroforeza se može osloboditi od neispravnih proteina krvi nerastvorljivo.
• urina. Od proteinuric faza odlikuje velike količine proteina. metoda Imunoelektroforeza može identificirati protein Bens-Jones, što je tipično za AL-amiloidoze sa multiplim mijelomom.

Za potvrdu dijagnoze zahtijeva biopsiju (uzimanje uzoraka tkiva izmijenjena područje s ciljem mikroskopski pregled). Zbog sumnje amiloidoza AL-održanoj koštane srži biopsije prsne kosti (sternuma punkcija) ili ilijačne kosti (biopsija). U svim slučajevima pokazala biopsija rektalno sluznice, web dio crijeva ili bubrega tkiva jetre. U studiji mogućih kucanje amiloida koji određuje daljnje politike tretman.

amiloidoza tretman

Cilj liječenja amiloidoze - smanjenje u formiranju patoloških proteina i zaštitu organa od izlaganja.

Kada AA-amiloidoza glavna uloga pripada antipiretik, uključujući i korištenje kirurških metoda. Dakle, kada je potrebno osteomijelitis ukloniti dijelove gnojni fuzije kosti, apsces (šupljina ispunjena gnojem) svjetlo - drenaža apscesa. Posebno je važno rano liječenje reumatoidnog artritisa, kao glavni uzrok bolesti.

U prisustvu bubrega amiloidoze prikazuje liječenje citostaticima (metotreksat, ciklofosfamid) koji omogućuje odgoditi početak i usporiti progresiju zatajenja bubrega. Najveći efekat u svim oblicima amiloidoze je kod nekih biljnih citostatika agenata (kolhicin).

Kada AL-amiloidoza primijeniti citostatika kombinirana terapija i hormonska terapija (prednizon).

U srednjim amiloidoza se provodi prvenstveno izliječiti osnovnu bolest, često nakon čega nestaju i simptomi amiloidoza. Held također simptomatska terapija: multivitamina (parenteralno), diuretici (kada je izrazio edem), transfuzije plazme. Kada se dijareja dodijeljena adstrigense (bizmut nitrat, adsorbensa).

Na kraju ove bolesti je od vitalnog značaja za dijalizu sesija. Ipak, glavna metoda liječenja nefrotski i uremic fazi bolesti je transplantacija bubrega.

isto kao i hronični glomerulonefritis bubrega amiloidoza takvim zajedničkim modu.

Prevencija amiloidoza

Prevencija treba biti usmjerena na liječenje bolesti koje su povezane s hronične upale, kao i brzo dijagnostiku i liječenje amiloidoze nadležnog s obzirom na tip.