Hipoplastichni sindrom lijevo srce

Sindrom hipoplastičan lijevo srce (SGLOS) - što je termin koji se koristi za označavanje kritičnih urođene srčane bolesti, odlikuje oštrim nerazvijenost njegove leve komore i aorte, kao i mitralni ili aortna stenoza. Sindrom hipoplastičan lijevo srce je među pet najčešćih u KBS kardiologije, zajedno sa ventrikularne septuma defekt, transpozicije velikih brodova, tetralogije Fallot i koarktacijom aorte. SGLOS je 2-4% svih naišao kongenitalne anomalije srca, kao u prvim danima i nedeljama života vodeći uzrok novorođenčeta smrti. Boys pate podataka kombinovani bolesti srca 2 puta češće nego djevojčice. 

Uzroci i morfologije sindrom hipoplastičan lijevo srce

Uzroci hipoplastičan lijevo srce prilično nejasno. Pretpostavlja se mogućnost autosomno recesivno, autosomno dominantno i poligenih vrste nasljeđivanja. Najvjerovatnije teorija je multifaktorijalan etiologije mane.

Postoje dvije morfološke varijante SGLOS. Prvi (najteži) varijanti sastoji leve komore hipoplazija i atrezija aorte, koja može biti u kombinaciji sa atrezija ili mitralna stenoza otverstiya- kojem otvor nalik šupljine leve komore, njegova iznos nije veći od 1 ml. U drugom (najčešće) mane utjelovljenje drži leve komore hipoplazija, aortna stenoza i hipoplazija svoje uplink kartica u kombinaciji sa mitralne stenozom- volumen šupljine lijeve klijetke je 1-4,5 ml.

Obe opcije hipoplastičan lijevom srcu su uz širok ductus arterijskog i foramen ovale, proširenje desnog srca i plućne arterije, infarkt hipertrofija desne zheludochka- često - fibroelastosis endokardijalni.

Ima hemodinamike u sindrom hipoplastičan lijevo srce

Ozbiljnim poremećajem cirkulacije krvi u hipoplastičan lijevom srcu razvija ubrzo nakon rođenja i karakteriše u literaturi kao "hemodinamskih katastrofa".

Suština hemodinamske nestabilnosti određuje činjenica da je krv iz leve pretkomore ne može ući u hipoplastičan leve komore, već prolazi kroz foramen ovale u desnu stranu srca, gdje se miješa sa venske krvi. Ova funkcija dovodi do volumnog opterećenja desnog srca i dilatacije, posmatrano po rođenju.

Nakon toga je većina mješovitih krv teče iz desne komore u plućne arterije, dok je preostali dio krvi kroz undersaturated kisika teži ductus arteriosus u aorte i sistemsku cirkulaciju. Mala količina retrogradne krvi ulazi u hipoplastičan dio aorte i koronarnih arterija.

U stvari, u desnu komoru preuzima dvostruku funkciju pumpanja krvi u plućnoj i sistemsku cirkulaciju. krv ulaska u sistemsku cirkulaciju je moguće samo duktusa arteriosus, a samim tim i hipoplastičan lijevo srce se smatra kvar sa Duktus zavisi od cirkulacije. Prognoza za život djeteta ovisi o održavanju duktusa arteriosus otvoren.

Dire hemodinamskih poremećaja dovesti do ozbiljnih plućne hipertenzije zbog visokog pritiska u vaskularni sistem malih kruga- hipotenzija, zbog neadekvatnog punjenja velike kruga- arterijske hypoxemia povezane sa miješanje krvi u desnoj komori.

Simptomi sindroma hipoplastičan ostavio srce

Klinički znaci hipoplastičan lijevo srce se ispoljavaju u prvih nekoliko sati ili dana nakon rođenja. oni su slični u svojim manifestacijama s respiratorni distres sindrom ili kardiogeni šok.

Po pravilu, djeca su rođena u punom terminu SGLOS. U novorođenčadi postoji slabost, sivo kože, Tahipneja, tahikardija, hipotermija. Po rođenju, cijanoza blago izražena, ali ubrzo raste i postaje difuzna ili diferencirane, samo donje polovine tijela. Udovi hladan na dodir, periferna pulsacija ih oslabljen.

Od prvog dana života povećava otkazivanje srca kongestivnog Rales u plućima, proširenje jetre, periferni edem. Karakteriše razvoj metaboličke acidoze, oligurija i anurija. Kršenje sistemsku cirkulaciju u pratnji neadekvatna cerebralne i koronarne perfuzije, što je dovelo do razvoja cerebralne ishemije i infarkta. U slučaju zatvaranja ductus arteriosus kod djeteta brzo umire.

Sindrom Dijagnoza hipoplastičan lijevo srce

U mnogim slučajevima, dijagnoza sindroma hipoplastičan lijevo srce se stavlja prije rođenja u fetalnu ehokardiografiju. Objektivno ispitivanje novorođenčeta određuje slab puls u rukama i nogama, otežano disanje u stanju mirovanja, povećan srčani impuls i vidljive epigastrične pulsatsiya- auscultated sistolički izbacivanje buke, galop ritam i jedan ton II.

EKG je označen odstupanje EOS pravo, potpisuje oštar hipertrofija desnog srca i leve pretkomore. Phonocardiography detektuje prisustvo nizak ili Peak-sistolički šum.

Grudi X-zraka na sindrom hipoplastičan lijevo srce otkriva visok stepen kardiomegalija, sferne konture srca sjeni pulmonalne obrazac.

Ehokardiografija otkriva sljedeće karakteristične osobine hipoplastičan srca: aortna stenoza i njegove rastuće dio, smanjenje veličine leve komore i desne povećanje komore, bruto promjene mitralne valvule.

Sondiranje šupljine srca detektira nizak zasićenost krvi kisikom u perifernim arterijama, šanta lijevo-desno na atrijalne nivou, visok krvni pritisak u desnoj komori i plućne arterije. Angiokardiografija omogućava vizualizaciju ductus arterijskog, hipoplastičan aorte, naglo proširene desna komora, napredne plućnog i plućne arterije.

Diferencijalnoj dijagnozi u sindrom hipoplastičan lijevo srce treba sa hipoplastičan desne komore, jedan komore srca, anomalija plućnih vena drenaža, transpozicija velikih brodova, izolovan aortna stenoza. Ekstrakardijalnih anomalije treba isključiti akutna respiratorna insuficijencija, kranijalnih trauma, krvarenje u mozgu.

Sindrom Tretman hipoplastičan lijevo srce

Opservacija se odvija u novorođenčadi jedinici intenzivne njege. Da biste spriječili zatvaranje ili otvaranje pokušaja ductus arteriosus je infuzija prostaglandina E1. Neophodno je mehanička ventilacija, korekcija metaboličke acidoze, uvođenje diuretika i inotropnih agenata.

Kirurške korekcije hipoplastičan lijevo srce se provodi postupno i dosljedno. Prva faza liječenja - palliativnyy- održan u prva 2 tjedna života i je operacija Norwood da se smanji opterećenje na plućne arterije, au isto vrijeme, kako bi se osigurala dotok krvi u aortu. U drugoj fazi, u dobi od 3-6 mjeseci, dijete izveo Hemi-Fontan (ili Glenn operacija nametanja bilateralne dvosmjerno Cava-plućnih anastomoze) rad. Konačni hemodinamskih korekcija defekt se odvija otprilike godinu dana kasnije operaciji Fontan (ukupno overlay kavopulmonalnogo anastomoza), omogućuje vam da u potpunosti podijeliti sistemsku cirkulaciju.

Prognoza sindrom hipoplastičan lijevo srce

Eastern Promises je izuzetno nepovoljan u odnosu na prognozu. U prvom mjesecu života ubijeno oko 90% djece s hipoplastičan lijevo srce. Preživljavanje nakon ispravljanja 1. faza je bila 75% nakon 2. - 95% nakon 3. - 90%. U principu, 5 godina nakon potpune korekcije defekta preživio 70% djece.

Ako se hipoplastičan lijevo srce dijagnosticirana kod djeteta u maternici, prenatalna briga i isporuka se obavlja u specijalizovanom perinatalne medicinski centar. Od prvog dana života djeteta mora biti pod nadzorom za neonatologiju, pedijatrijski kardiolog i kardiohirurga za što je prije moguće korekcije defekta.