Aortarctia

Koarktacija aorte je kongenitalna malformacija, karakterizira segmentalne (lokalni) suženje lumena aorte ili njegovih potpuni prekid u prevlaku svojih luka, a još manje u grudne ili trbušne njen odjel. Koarktacija aorte, strogo govoreći, nije urođeni defekt srca, kao što je lokaliziran, utiče na aorte - najveći ciganski arterijske brod sistemske cirkulacije, koji se proteže od leve komore srca. Struktura srca sa ovim urođenim patologija je normalno. A ipak, koarktacijom aorte uvijek pripadaju grupi urođenih srčanih mana, jer pati čitavog krvotoka (kardiovaskularni sistem), i formiranje koarktacijom aorte je u direktnoj vezi sa strukturom srca i mogu se kombinirati sa nekim drugim malformacijama to. Koarktacija aorte je prvi put opisana 1791. godine od strane italijanskog patolog D. Morgan.

Koarktacija aorte se obično nalazi u određenom, tipično za njenu lokaciju - na kojoj luka aorte prihoda u silaznom aorte. Takva lokalizacija zbog činjenice da normalno postoji suženje unutrašnjeg lumena aorte: dvije divizije formirana iz različitih embrionalnog izvora.

Shematski prikaz aorte koarktacijom

Incidencija ovog urođenih defekata u rasponu od 6.7 do 15% svih urođenih srčanih mana, a 3-5 puta češće kod muških ispitanika nego kod žena.

Postoje dvije vrste aorte koarktacijom:

1) "odraslih" tipa koarktacijom - drži segmentalne suženje lumena aorte ispod (dalje na protok krvi) mjesto gdje se prostire lijeve subklavije arterijski kanal arteriya- kojem zakryt-
2) "dijete" (infantilna) tip koarktacijom - postoji hipoplazija (nerazvijenosti) aorte na toj lokaciji, ali arterijske kanal otvoren.

Osim toga, u zavisnosti od anatomske karakteristike izolirani koarktacijom tri različita oličenje:

1. izolirani koarktacijom aorte (bez kombinacije s drugim urođenih srčanih mana) -
2. aorte koarktacijom, u kombinaciji s otvorenim protokom- krvi zauzvrat mogu se podijeliti:
• postduktalnaya (nalazi se ispod mjesta na kojem je otpad ductus arteriosus) -
• yukstaduktalnaya (koarktacijom se nalazi na nivou ductus arteriosus) -
• preduktalnaya (ductus arteriosus otvoreno ispod koarktacijom aorte).
3. Koarktacija aorte, u kombinaciji s drugim urođenim srčanim manama: atrijalnim septalni defekt (ASD), ventrikularni septalni defekt (VSD), Valsalva sinusa aneurizme, transpozicija velikih brodova, aortna stenoza, i drugi.

Ductus arteriosus je otkrivena u više od 60% novorođenčadi sa koarktacijom aorte, uz promjer kanala može biti veći od promjera aorte. Izolovani koarktacijom aorte je češća kod starije djece.

Ispod (više struje krvi) od aorte suženje svoj zid razreņujete i proširen lumena, ponekad pod pretpostavkom da je karakter aorte aneurizme (aorte proširenje dio zbog patološke promene vezivnog struktura tkiva zidova). Aneurizme promjene doći uslijed izlaganja na zid aorte turbulentan (neuređenim) protok krvi ispod suženja. U starije djece, aneurizme promjene razvijaju i više sužava - u rastuće aorte.

Kada se atipične lokalizacije aorte koarktacijom nalazi u grudne ili trbušne njen odjel. Ponekad se može javiti i više kontrakcije.
Izolovana kao "psevdokoarktatsiyu aorta" - slične deformacije aorte koarktacijom ne stvaraju značajne prepreke za protok krvi, jer je jednostavan Crimp istezanja i aorte.

Uzroci aorte koarktacijom

Razvoj koarktacijom aorte zbog povrede formiranja aorte u maternici. Najčešće, koarktacijom aorte je yukstaduktalnoy (nalazi se na nivou duktusa arteriosus. Arterijske kanal, koji povezuje aorte na lijevoj strani plućne arterije, koje inače radi samo u maternici i nakon rođenja djeteta i početak alveolarne dah zatvoren. Očigledno, u maternici nekim dio tkanine kanala se preselio u aortu, čime se bave u procesu zatvaranja i zida aorte, koja kasnije dovodi do njegove kontrakcije.

U nekim rijetkim slučajevima, koarktacijom aorte može doći do kraja života kao rezultat aterosklerotske lezije aorte, aortne povrede ili Takayasu sindrom (upalna bolest nepoznatog porijekla, oštećenje aorte i njenih ogranaka) u.

Genetske predispozicije za formiranje koarktacijom aorte je prisutan kod pacijenata sa sindromom Shereshevscky-Turner (kromosomskih bolesti uzrokovane prisustvo samo jednog seksualnog X-kromosoma i nedostatak drugog i prati karakterističnim abnormalnosti fizičkog razvoja, nizak rast i seksualne nezrelosti). Svaki deseti pacijent sa ovim sindromom otkrila koarktacijom aorte.

Mehanizam hemodinamike (protok krvi) poremećaji

Kada aorte prisustvo koarktacijom mehaničkih prepreka (tzv gateway) na putu protoka krvi u aorti uzrokuje formiranje dva različita načina cirkulacije. Veći protok krvi prostor opstrukcije krvni pritisak se povećava, a krvotok rasshireno- leve komore zbog sistolički (faze otkucaja srca) preopterećenja hipertrofiju (poveća svoju mišićnu masu i veličine). Ispod postavlja prepreke krvni protok krvi pritisak se smanjuje, a kompenzacija protoka vrši se zbog razvoja višestrukih staza obilaznice (kolateral) dotok krvi. Intenzitet hemodinamskih poremećaja varira u zavisnosti od obima i težine suženja lumena aorte, i tip koarktacijom.

Pod "odraslih" tip koarktacijom kada (zatvoren) zaraschon ductus arteriosus, glavni hemodinamskih poremećaja povezanih sa povišen krvni pritisak u posude gornji dio tijela, a time i povećan sistolički i dijastolički tlak. Ovaj hipertenzija prati nagli porast u produkciji leve komore srca, kao i povećanje mase u cirkulaciji krvi. U isto vrijeme u donjoj polovini arterija pritiska tijela se smanjuje, zbog koji je uključio mehanizam za povećanje bubrega krvni pritisak, što dovodi do još veće povećanje pritiska u gornjoj polovini tela.

Na "djeca" tip koarktacijom aorte kada duktusa arteriosus otvoren, visok krvni pritisak u posude sistemske cirkulacije ne može biti kao napredni kao kolateral (obilaznica) cirkulaciju krvi je slabo razvijena. U zavisnosti od odnosa, a koarktacijom ductus arteriosus, postoje razlike u mehanizmima hemodinamske nestabilnosti. Stoga, kada postduktalnoy koarktacijom shunt javlja pod visokim pritiskom iz aorte kroz ductus arteriosus u lijevom plućne arterije, što može dovesti do ranog razvoja plućne hipertenzije (povišenog krvnog pritiska u posudama u plućnu cirkulaciju).

Kada preduktalnom utjelovljenje koarktacijom tipičan ispuštanje krvi iz plućnog u opadajuće aorte (u daljnjem tekstu koarktacijom) kroz ductus arteriosus, ali u skladu sa raspoloživim dobro razvijen kolaterala može resetirati u suprotnom smjeru - od opadajuće aorte u ductus arterijskog i plućne cirkulacije. U situaciji kada na preduktalnom utjelovljenje ima reset koarktacijom plućne arterije u opadajuće aorte, gotovo cjelokupni volumen krvi minuta Mologa za cirkulaciju i za donje polovine tijela pruža povišen rad desne komore. "Dijete" (infantilna) tip koarktacijom aorte dovodi do poremećaja plućnu cirkulaciju, a u većini slučajeva, već u ranom djetinjstvu - za razvoj zatajenja srca.

Simptomi aorte koarktacijom

Klinička slika koarktacijom aorte se određuje prvenstveno prema starosti, morfološke promjene, u kombinaciji s drugim srčanim manama.

U ranom djetinjstvu ovog nedostatka često u pratnji ponavlja (ponovljeno), upala pluća, razvoj prvog dana života pluća zatajenja srca. Odlikuje naglim bledilo kože, dispneja, pištanje u pratnji stagnacije u plućima. Djeca sa aorte koarktacijom često zaostaju u fizičkom razvoju.

Određuje širenje granica srca i povećani apikalni impuls. Auskultaciju (slušanje) srca liječnik otkriva grubi ton sistolički (tokom srčanog kontrakcija) buke na prednjoj površini grudnog koša u projekciju bazu srca ili na stražnjoj površini u interskapularni regiji lijevo (gdje je projektirana aorte prevlake). U prisustvu ductus arteriosus doktor sluša sistolički šum u drugom interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti. Također, postoji rastuća II srce zvuk preko plućne arterije i aorte.

Presudnu ulogu u početnoj dijagnozi aorte koarktacijom sviranja puls definicija znak na gornje i donje ekstremitete: kombinacija zauzet pulsa na arterijama u laktu bez ili sa oštrim slabljenje femoralne pulsa.

Kada preduktalnom utjelovljenje koarktacijom sa pražnjenja plućne arterije u opadajuće aorte (venoarterialny reset) u isto vrijeme slabi puls određuje se na noge tzv diferencirane cijanoza: cijanoza noga kože na normalnu boju kože ruku. U djece s oštro definirane i izolovana (ne u kombinaciji s drugim urođenih srčanih mana) koarktacijom aorte krvni pritisak se mjeri na rukama može dostići vrlo visoke vrijednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. U slučaju aorte koarktacijom kombinaciji sa drugim urođenim srčanim manama mjeriti krvni pritisak na rukama do 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Vrlo rijetko je to normalno. Arterijski pritisak na stopalima nije definirana na sve ili drastično smanjena. Raterialnogo može biti razlika pritiska na ruke (u slučaju abnormalnog pražnjenja prava subklaviju iz silazne aorte). Djeca u prvim godinama života, srčane insuficijencije razvija u oba sistemsku cirkulaciju.

Kod odraslih i starije djece u onim slučajevima u kojima ne postoje pritužbe, visok krvni pritisak često slučajno. Ovi pacijenti se žale na vrtoglavice, glavobolje, težina u glavi, umor, ponavlja krvarenje iz nosa, u nekim slučajevima - srce bol. U isto vrijeme, pacijenti se žale na bolove u nogama, i slabost u njima, grčevi u mišićima u nogama, hladno stopala. Žene mogu iskusiti menstrualne nepravilnosti i neplodnosti. Sa ukupno normalan fizički razvoj označena neproporcionalan razvoj mišića: mišići gornjoj polovini trupa i gornjih ekstremiteta razvili previše, i mišiće zdjelice i donjih ekstremiteta su slabo razvijeni. Noge su hladne na dodir. On određuje dobitak valovitost interkostalnog arterija. Mjeri na rukama sistolički krvni pritisak za 50-60 mm Hg. Art. veći od sistolni pritisak u nogama, iako normalno pritisak na noge bi trebao biti veći. Dijastolički tlak ostaje normalan. Da starija djeca obično nemaju zatajenja srca: razvija se nakon 20-30 godina, budući da je loš prognostički znak.

Komplikacije aorte koarktacijom:

1. Teška arterijski gipertenziya-
2. Intracerebralna krvarenja (moždani udar) -
3. subarahnoidalnu krovoizliyanie-
4. lijeve klijetke srčane insuficijencije sa razvojem srčanih astme i edema logkih-
5. Hipertenzivni nefroangioskleroz (poraz arteriola (malih arterija) bubrega arterijska hipertenzija, postepeno dovodi do razvoja tzv primarni ugovorene bubrega) -
6. Breaks Extended anevrizmy-
7. infekcije (bakterijske) endokarditis - endokardnim štete (unutrašnje obloge od srca) i srčane zaliske, uzrokovana infekcija (najčešće bakterijske). Razvoj infektivnog endokarditisa često primijećeni u kombinaciji sa urođenim koarktacijom poremećaja aorte ventila (npr prisustvo bikuspidnu aortna valvula). Bakterijski endokarditis u aorte koarktacijom često otporan na upotrebu antibakterijskih lijekova.

dijagnostika:

1. Elektrokardiogram (EKG): U slučaju umjerenog aorte koarktacijom elektrokardiogram praktično razlikuju od normalnih elektrokardiogram. Djeca prvih godina života u slučaju kombinacije koarktacijom aorte sa ductus arterijskog i ventrikularne septuma je označen zapremine (odstupanje) električne osi srca (EOS) na desno ili vertikalnom aranžmana, postoje i znaci povećanje mišićne mase (hipertrofija) oba ventrikula srca, više stepen u pravu. Za elektrokardiogrami pacijenata sa starijom djecom odlikuje izolovani znakova povećane mišićne mase lijevog ventrikula. U odraslih pacijenata sa koarktacijom aorte je otkrivena srčana električne osi pomak lijevo i znakove povećane mišićne mase lijeve klijetke može se odrediti nepotpune blokade blok lijeve grane.

2. phonocardiography (snimanje vibracija i audio signala proizvodi, kada je aktivnost srca i krvnih žila). Kada phonocardiography fiksna dobit II ton aorte, dijamant Peak-sistolički šum na drugom i trećem međurebarnog prostor na lijevoj strani sternalne prednost u drugom interkostalnog prostor na desnoj ivici grudne kosti, a na poleđini.

3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca) može otkriti suženje aorte u regiji svoje tjesnac. Doppler ehokardiografija omogućuje da otkriju karakteristične koarktacijom: sistolički turbulentnog strujanja suženje ispod, razlika između sistolički krvni tlak prije ograničenje dijela aorte i svom donjem dijelu suženja. Takođe identifikovao indirektni ehokardiografskih (ultrazvuk) indikacije koarktacijom aorte: povećanje mišićne mase (infarkt hipertrofija) leve komore, povećana mobilnost svog zadnjeg zida, što povećava veličinu leve pretkomore.

4. Chest X-zraka (srce i pluća). Plućni crtež bez patoloških promjena na postduktalnoy koarktacijom ili u slučaju kombinaciji sa ventrikularne septuma defekt pojačan iz arterijske krevet. Srce Shadow ima sferični oblik, vrh njegove podigao i proširio aorte. Pacijenti starije djece srce normalne veličine ili više povećao na lijevoj strani, dodatno definirana uzuratsiya ( "corroded") donje ivice zadnjeg dijelova rebara zbog produbljivanja rebra žljebova na unutrašnjoj površini rebra zbog pritiska proširena krivudava interkostalnog arterija.

5. Kateterizacija srca se izvodi za mjerenje tlaka u aorti i detektuje karakteristična aorte koarktacijom - razlika u sistolički krvni tlak iznad i ispod trenutne prostor krv suženje aorte.

6. Aortografija (uvođenje Radioopakni supstanci u aortu kroz posebne katetere) omogućava da direktno odrediti razinu i stupanj suženja lumena aorte.

Aortogramma pacijenata sa koarktacijom aorte, obavlja se u pravo kosim projekcija: strijele potpuni prekid hlad zakontrastirovannoy aorte u tjesnac.

Tretman aorte koarktacijom

Indikacija za operaciju za koarktacijom aorte je razlika u sistolički krvni tlak mjeren na rukama i nogama, preko 50 mm Hg. Art. U novorođenčadi i dojenčadi osnova za hirurške intervencije mogu poslužiti kao teške arterijske hipertenzije i srčane dekompenzacije. U slučajevima kada bolest ima relativno povoljan Naravno, odlaže operacije do dobi od 5-6 godina. Moguće izvršiti hirurški operaciju, a kasnije je, međutim, s obzirom na mogućnost da se spasi nakon što joj hipertenzije gore svoje rezultate.

U ovom trenutku, nekoliko metoda kirurško liječenje aorte koarktacijom - aorte resekcija i rekonstrukcija:

1. Resekcija koarktacijom superpozicije anastomoza (anastomoza) end-to-end. Uslov za primjenu ove metode je prisustvo male kontrakcije proširena, u vezi sa kojom postoji mogućnost poređenja sve normalne nemodifikovane aorte.
2. Plastična aorte vaskularne proteze koristeći. Ova metoda se koristi u slučaju kada je ograničenje ima veću dužinu i upoređivanje svih, dakle, nije moguće. Patološki modifikovanih (stenosed) dio aorte rezitsiruetsya (uklonjena), a umjesto našivenim posebnim vaskularna proteza izrađena od specijalnog sintetičkog materijala.
3. Aortoplastika koristeći vlastite biološkog materijala pacijenta - u subklaviju lijevo.
4. Manevarske patološki suženi dio aorteEdge vaskularna proteza izrađena od specijalnog sintetičkog materijala šivana iznad i ispod stanjeni dio, stvarajući bypass put za protok krvi.
5. Balon angioplastike i stenta aorte koarktacijom primjenjivati ​​u slučajevima u kojima, nakon što je prethodno provedenih operacija ponovno suženje aortnog sekcije. U ovoj intervenciji liječnika uvodi rentgenangiohirurg pomoću posebnih provodnika kroz periferne sudova posebno dizajniran u aortu balon tokom inflacije koja eliminira takvo ograničenje. U nekim slučajevima, dalje uspostaviti tzv stentova, koja je kao kruti okvir fiksni sa željenim promjera aorte.

Prognozu aorte koarktacijom

Prognoza ove rođenja defekta ovisi prvenstveno o stupnju suženja aorte. Blago izrazio koarktacijom aorte ne stvara prepreke za zbrinjavanje pacijenata sa normalnim životom, a životni vijek ovih bolesnika može biti jednak prosječan životni vijek u ovoj populaciji.

U slučajevima teškog koarktacijom aorte, kao po pravilu, prosječan životni vijek bolesnika bez operacije je 30-35 godina. Glavni uzroci smrti kod ovih pacijenata se pojaviti teške srčane insuficijencije, bakterijski endokarditis, iznenadna smrt zbog rupture aorte ili joj aneurizmu i moždanog udara.