Aortarctia

Koarktacija aorte - kongenitalna anomalija aorte, odlikuje se stenoza, po pravilu, u tipičnom mjestu - distalno lijevo subklaviju, na spoju luka u opadajuće aorte. U pedijatrijskoj kardiologiji koarktacijom aorte javlja s učestalošću od 7,5%, sa 2-2,5 puta češći kod muškaraca. U 60-70% slučajeva koarktacijom aorte u kombinaciji s drugim urođene srčane bolesti: Ductus arteriosus (70%) ventrikularne septuma defekt (53%) aortna stenoza (14%) stenoza ili neuspjeh mitralne valvule (3-5%), uz manje transpozicije velikih brodova. U nekim novorođenčadi sa koarktacijom aorte otkrila teške ekstrakardijalnih kongenitalne anomalije.

Uzroci aorte koarktacijom

U kardiohirurgija razmatra nekoliko teorija formiranje koarktacijom aorte. Vjeruje se da je u srži defekt je kršenje spajanje aorte lukova tijekom embriogeneze.

Prema Škoda teoriji, koarktacijom aorte nastaje zbog zatvaranja ductus arterijskog (CAP) uz istovremeno uključivanje susjednih dijela aorte. Batallova kanala uništenje javlja ubrzo nakon rozhdeniya- pri čemu je kanal zidovi su pala i ožiljaka. Kada uključivanje u proces zida aorte to desi suženja ili potpuni nezupčan lumena na određenu lokaciju.

U teoriji Anderson-Becker uzrok može biti prisustvo koarktacijom aorte falciforman ligament, što uzrokuje suženje prevlake na uništenje CAP u svojoj lokaciji.

U skladu sa teorijom hemodinamskih Rudolph, koarktacijom aorte - posljedica karakteristika intrauterine fetalne cirkulacije. In utero prolazi kroz aorte 50% izbacivanje krvi iz komore, preko downlink - 65%, dok je samo 25% krvi teče u prevlaku aorte. Ova činjenica je povezana relativne ograničenosti aorte prevlake, koji pod određenim uvjetima (u prisustvu septuma defekata) je pohranjen i pogoršava nakon porođaja.

Ima hemodinamike u aorte koarktacijom

Tipičan raspored, odredište terminal stenoza aorte odvojen između put protok krvi i usta arterije lijevo subklavije (aorta prevlakom regija). U ovom trenutku, aortnog koarktacijom dijagnosticiran u 90-98% pacijenata. Izvan ograničenje može biti u obliku pješčanog sata ili suženje sa normalnim promjera aorte na proksimalne i distalne. Vanjski konus generalno ne odgovara unutrašnji prečnik aorte, jer aorte lumen nalazi izbočeni polumjesec nabor ili dijafragme, koji su u nekim slučajevima potpuno pokriva unutrašnji lumen plovila. Dužina koarktacijom može varirati od nekoliko mm do 10 cm i više, ali više ograničen na 1-2 cm.

Stenotične aorte promjene na mjestu tranzicije u silazni luk uzrokuje razvoj dva načina cirkulacije u veliki krug: proksimalno opstrukcije protoka krvi, postoji mjesto arterijske hipertenzije, distalne - hipotenzija. U vezi sa postojećim hemodinamskih poremećaja kod pacijenata sa aorte koarktacijom uključuju kompenzacijskih mehanizama - razvijen hipertrofija lijeve klijetke, povećan moždani udar i minutnog volumena, širi promjer aorte i njenih grana luk, širenje mreže kolaterala. Kod djece starije od 10 godina u aorti i plovila već označena aterosklerotske promjene.

O karakteristikama hemodinamike u koarktacijom aorte značajno utiče istovremenom urođenim sudova bolesti srca i krvnih.

Tokom vremena u arterijama, koji su uključeni u kolateralna cirkulacija (interkostalnog, interni mliječne, lateralni torakalne, špatule, epigastrične itd), dođe do promjena: njihova zidovi postaju tanji, a povećava prečnik, predisponirajući formiranju i prestenoticheskih poststenotic aorte aneurizme, aneurizme cerebralne arterije i dr. Obično aneurizme dilatacija kod pacijenata starijih od 20 godina.

Pritisak uvijen i proširen međurebarnog arterije na rebro olakšava formiranje Uzury (bodlje) na donjem rubovima rebara. Ove promjene se javljaju u bolesnika sa koarktacijom aorte iznad 15 godina starosti.

Klasifikacija aorte koarktacijom

Uzimajući u obzir lokalizaciju sužavanja razliku koarktacijom u prevlaku, uzlazno, silazno, torakalne, abdominalne aorte. Neki izvori su sljedeći anatomske varijante poroka - preduktalny stenoza (suženje aorte proksimalno do ušća CAP) i postduktalny stenoza (suženje aortnog distaltnee ušću CAP).

Na kriterij pluralitet srčanih i vaskularnih anomalija AV Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacijom aorte:

• 1 tip - izolovani koarktacijom aorte (73%);
• tip 2 - kombinaciji sa koarktacijom OAP- sa arterijski ili venski pražnjenja krvi (5%);
• 3 tipa - kombinacija s drugim koarktacijom hemodinamski značajne abnormalnosti plovila i AMS (12%).

Prirodni tok izolirani koarktacijom 5 perioda:

• I (kritičan period) - u djece mlađe od 1 godine- odlikuje se simptomi cirkulacije neuspjeh u malom krugu- visoka smrtnost od teških Cardiopulmonary i zatajenja bubrega, naročito u kombinaciji s drugim aorte koarktacije UPU.
• II (adaptivni period) - djece mlađe od 5 godina-1 karakteriše smanjenje simptoma cirkulatornog neuspjeha, koji obično predstavlja zamor i dispneja.
• III (kompenzacijske period) - djeca od 5 do 15 godina-karakteriše uglavnom asimptomatska.
• IV (razvoj period relativne dekompenzacije) - u bolesnika 15-20 godina-pubertet sve više znakova cirkulatornog neuspjeha.
• V (dekompenzacija period) - u bolesnika 20-40 godina-karakteriše simptomi hipertenzije, teških lijeve i desne klijetke otkazivanje srca, visoka smrtnost.

Simptomi aorte koarktacijom

Klinička slika aorte koarktacijom predstavlja broj simptomov- manifestacija i njihove ozbiljnosti ovise o periodu protoka poroka i srodnih anomalije utiču Intrakardijalni i sistemske hemodinamike.

U novorođenčadi sa koarktacijom aorte može doći do kašnjenja u rast i debljanje. Dominiraju simptomi kvara lijeve klijetke: orthopnea, dispneja, srčane astme, plućni edem.

U starije dobi, u vezi sa razvojem plućne hipertenzije, odlikuje žalbe vrtoglavica, glavobolja, lupanje srca, zujanje u ušima, smanjenje oštrine vida. Koarktacija aorte nisu rijetki krvarenje iz nosa, nesvestica, iskašljavanje krvi, ukočenost i hladnoća, intermitentne klaudikacije, grčeve u donjim ekstremitetima, bol u trbuhu zbog crijevnih ishemije.

Očekivano trajanje života pacijenata sa koarktacijom aorte je stara 30-35 godina, oko 40% pacijenata umire u kritičnom periodu (do 1 godine). Najčešći uzroci smrti u periodu su zatajenja srca dekompenzacije, bakterijski endokarditis, ruptura aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza aorte koarktacijom

Pri pregledu, obratite pažnju na prisustvo atletski tip tijela (primarni razvoj ramenog pojasa tankih donjih ekstremiteta) - povećanje karotidne pulsacija i međurebarnog arterije, slabljenje ili odsustvo pulsiranje femoralne arteriyah- visokog krvnog pritiska na gornjim ekstremitetima dok snižavanje krvnog pritiska u donjem konechnostyah- sistolički zvuk preko vrha i srce baze, karotida i t. d.

U dijagnostici koarktacijom aorte su ključne instrumentalni pregledi: EKG, ehokardiografija, aortografija, RTG i rendgen srca sa jednjaka Nasuprot tome, sondiranje srca šupljina, ventrikulografija, i drugi.

Elektrokardiografsko dokaz zagušenja i hipertrofije lijeve i / ili desnog srca, ishemijske infarkt promjene. X-ray slika se odlikuje kardiomegalija, ispupčen lukovi plućne arterije, senka promjene konfiguracije luka aorte, uzuratsiey rebra.

Ehokardiografija vam omogućava da direktno vizualizirati koarktacijom aorte, i da se utvrdi stupanj stenoze. Starija djeca i odrasli mogu obavljati transezofagealnu ehokardiografija.

Na kateterizacije šupljine definiran prestenoticheskaya poststenotic hipertenzija i hipotenzija, smanjenje kisika parcijalni tlak u poststenotic aorte. Koristeći uplink aortografija i ostavio ventrikulografija otkrio stenoza, obimu se procjenjuje i anatomskih varijanti. Koronarna koarktacijom aorte je prikazan u slučaju scena angina, kao i kada se planira pacijenata operacija stariji od 40 godina kako bi se izbjegle CHD.

Koarktacija aorte treba razlikovati od drugih patoloških stanja koje se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: renovaskularnom i esencijalne hipertenzije, aorte bolesti srca, nespecifična aortitis (Takayasu bolest).

Tretman aorte koarktacijom

Kada aorte koarktacijom potreba za farmakološki prevenciju infektivnog endokarditisa, korekcija hipertenzije i zatajenja srca. Eliminacija anatomskih defekta aorte se obavljaju samo operacija.

Kardiohirurgiju za koarktacijom aorte se obavlja u ranoj fazi (u kritičnom porok - do 1 godine u drugim slučajevima, u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za operativno liječenje aorte koarktacijom su nepovratne stepen plućne hipertenzije, prisustvo teških ili nekorrigiruemoy komorbiditeta, terminalnoj fazi zatajenja srca.

Za liječenje koarktacijom aorte je sada predložio da se otvori sljedeće vrste poslova:

• I. Lokalno plastike aorte rekonstrukcija: resekcija aorte anastomoze stenotične stranice "s kraja na kraj" - usmjeriti istmoplastika uzdužno zasecanjem je stenoza i aorte umrežavanja u poprečnom smjeru primjenom indirektne istmoplastika (koristeći režnja lijeve arterije subklavijalne ili sintetički zakrpe, preklapaju sonno- subklavija anastomoze).
• II. Resekcija koarktacijom aorte sa proteza: zamjenu defekt arterijskog homograftom ili sintetičkog kalemova.
• III. Stvaranje obilaznica: obilaznice kalemljenje pomoću levog subklaviju, slezene arterija ili valovite graft.

Kada je lokalni ili tandem stenoza i ne izraženiji kalcifikacije i fibroze u koarktacijom obavlja transluminalna balon dilatacija aorte.

Postoperativne komplikacije mogu uključivati ​​razvoj rekoarktatsii aorte aneurizme rupture krovotecheniya- anastomozira tromboze rekonstruisan sekcije aorty- kičmene moždine ishemije, ishemijske gangrene lijevo gornjih ekstremiteta i drugi.

Prognozu koarktacijom aorte

Prirodni aorte koarktacijom izabere za jedan suženje aorte, prisustvo drugih KBS i generalno ima vrlo lošu prognozu. U nedostatku srčanih brige 40-55% pacijenata umire u prvoj godini života. može postići 80-95% pacijenata, posebno ako je operacija se obavlja prije dobi od 10 godina, uz pravovremeno hirurški tretman aorte koarktacijom dobre dugoročne rezultate.

Upravlja bolesnika s koarktacijom aorte života pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga- su ohrabreni da ograničiti fizičku aktivnost i stres dinamične redovne inspekcije kako bi se izbjegla postoperativne komplikacije. Ishoda trudnoće nakon rekonstruktivne operacije aorte koarktacijom je obično povoljniji. U procesu trudnoće za sprečavanje rupture aorte imenovan antihipertenzivi, koja je održana profilaksu infektivnog endokarditisa.