Takayasu bolest

Uzroci bolesti Takayasu nije pouzdano identifikovana. Njen debi u vezi sa izlaganjem infektivnim-alergijske agenata i autoimunih agresije. Prepuštala zida krvnog suda, imuni kompleksi izazvati granulomatozna upala i sužavanje unutarnji promjer posude, koji promovira tromboze. Nespecifičan ishod aortoarteritis su sklerotičnim promjene u proksimalnim segmentima arterija srednje i malog kalibra.

prevalence bolesti Takayasu je veći u zemljama Južne Amerike i Azije nego u Evropi. Nespecifičan aortoarteriit najčešće utiču na mlade ljude u dobi od 10-30 godina, a žene do 40 godina.

Klasifikacija Takayasu bolesti

Na osnovu topografskih identificirati nekoliko varijanti bolesti Takayasu.

Prva varijanta karakteriše izolovani lezije aorte i njenih grana - lijevo karotidnu arteriju i subklaviju. 

U drugoj vrsti nespecifičnih anatomski lezija razvija aortoarteritis torakalne ili trbušne aorte i njenih grana.

Treća opcija je obično kombinacija promjena u luka aorte i njenih grudnog koša i trbušne.

Zadnje anatomske tip Takayasu bolest karakteriše uključivanje plućne grane arterije i njene moguće kombinacije sa bilo kojim od gore oličenje.

Simptomi bolesti Takayasu

Bolest je Takayasu tipične kliničke ishemije gornjih ekstremiteta - slabost i bol u rukama, ukočenost, loše podnošenje napora, odsustvo pulsiranja na jednom ili oba subklavijalne brahijalne, radijalne arterije, hladne ruke. Suštinski očigledna razlika krvnog pritiska kod zdravih i bolesnih gornjih ekstremiteta, kao i više vrijednosti krvnog pritiska u donjim ekstremitetima. Kada nespecifičan aortoarteriit može biti bol u lijevom ramenu, vratu, na lijevoj strani grudi. Palpacija modificirani arterije osjetio bol auskultaciju nad njima auscultated karakteristične zvukove.

Upala vertebralnih i karotidnih arterija Takayasu bolest uzrokuje neurološke simptome - vrtoglavica, rasejanosti i memorije, smanjeni učinak, nestalnost hod, nesvjestica. Objektivni dokazi fokalne simptoma ishemije relevantnih odjela centralnog nervnog sistema.

pobjedi vizualni analizator u nespecifične aortoarteriit izražena kao zamagljen vid, diplopija izgled, ponekad nagle sljepilo na jednom oku zbog akutne okluzije CAC (Central retinalne arterije) i atrofija vidnog živca.

Abnormalno proširenje i konsolidaciju aorte kod pacijenata sa Takayasu bolesti često dovodi do aorte insuficijencija, Poremećaji koronarne cirkulacije, ishemije i infarkta miokarda. U 50% pacijenata sa srčanim simptomima nespecifičan aortoarteritis bilješke miokarditis, arterijske hipertenzije, hronične cirkulacije insuficijencije.

Promjene u abdominalne aorte uzrokovati progresivno smanjenje cirkulacije krvi u donjim ekstremitetima, bol u nogama dok hodate. Ako se oštećenje bubrega otkrivena arterijama proteinurija, hematurija, rijetko uzrokuje tromboze. Uključivanje plućne arterije se manifestuje bolom u grudima, otežano disanje, razvoj plućne hipertenzije.

Takayasu bolest je označena zglobne sindrom - artralgija, selica artritis sa dominantan interes zglobova ruku.

Dijagnoza Takayasu bolesti

Mnoštvo kliničkih bolesti kada Takayasu vodi pacijenta da se konsultuje reumatolog, neurolog, vaskularni hirurg.

Dijagnoza nespecifičnih aortoarteritis smatra očigledno u prisustvu 3 ili više sljedećih kriterija: debi bolesti u mladim godinama (prije 40 godina) - razvoj "intermitentne klaudikacije" sindrom - slabljenje perifernih pulsatsii- razlika > 10 mm Hg. Art. kada mjerenje krvnog pritiska na različitim ramena arteriyah- neobičnih zvukova u projekciji abdominalne aorte i subklavijalni arteriy- angiografski karakteristične promjene.

CBC u nespecifičan aortoarteriit otkriva blaga anemija, ESR povećanje, leukocitoza. U biohemijske analize odrediti smanjenje globulina, albumin, haptoglobin, seromucoid, holesterol, lipoproteini. Tokom imunološke studija utvrdila prisustvo HLA antigena, povećan nivo imunoglobulina.

Kada UZDG plovila, selektivna angiografija, aortografija otkrivena djelimičnu ili potpunu okluzija vaskularne grane aorte različite dužine i lokalizacije.

Ove rheoencephalography Takayasu bolesti pokazuju pad u cerebralne perfuzije u cerebralnom mozga- EEG određena funkcionalna pad aktivnosti mozga. 

Kada biopsija plovila u ranoj fazi nespecifičnih aortoarteritis u rezultirajući materijal pokazuje znake granulomatozna upale. 

Tretman Takayasu bolesti

Aktivna period se održava aortoarteritis nespecifičnog suzbijanje upale, imuniteta i korekciju hemodinamskih poremećaja. Pacijenti sa Takayasu bolesti propisuju metotreksat, prednizon, azatioprin, ciklofosfamid, anti-hipertenzivnih droge.

Za prevenciju tromboze prikazani antiagregaciona terapija (aspirin, dipiridamol) i indirektni antikoagulansi.

Uključivanje ekstrakorporalnom korekcije krvi u složenim liječenje Takayasu bolesti omogućava čišćenje krvi imunih kompleksa, faktori tromboze, vratiti protok krvi i poboljšanje performansi ishemijskog organa. Kada nespecifičan aortoarteriit održana sesija krioafereza, plazmaferezu, limfotsitafereza, kaskada plazma filtracija, ekstrakorporalnom imunoterapija.

Kada vaskularnih komplikacija često riješio problem smetnji angiosurgical (endarterektomija, bypass operacije stranice okluzija, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularnu plastičnosti je razvoj koronarne arterije u nespecifični aortoarteriit sa ishemije miokarda, renalne arterije hipertenzivna sindrom Intermitentna hromoty- kritična stenoza tri ili više plovila mozga- ventil insuficijencije aorty- aneurizma torakalne / abdominalne aorte >5 cm u promjeru.

Prognoza razvoja Takayasu bolesti

Nespecifičan aortoarteriit već dugi niz godina. Pravovremena dijagnostika terapije Takayasu bolesti i imunosupresivni eliminiše pacijenta iz potrebe da angiosurgical intervencije.

Prognostički nepovoljniji brzog napredovanja Takayasu bolesti. Prijete komplikacije (uvreda, srčani napad retinopatija, stratifikacija aorte) Su povezani s rizikom od invaliditeta i smrti pacijenta.

metode prevencije nespecifičnih aortoarteritis nije poznat.