Ebsteinova anomalija

Anomalija Ebštajnova - urođene srčane bolesti, koji se odlikuje raseljavanje umetanje jednog ili dva kapka pravo AV (trikuspidalnih ili trikuspidalnim) ventil u šupljinu desne komore prema vrhuncu srca, što dovodi do smanjenja desne komore šupljine i, shodno tome, povećanje šupljine desne pretkomore. Ovo urođene srčane bolesti je prvi opisao njemački ljekar Ebštajnova 1866. godine.

U ovom urođene anomalije, jedna ili dvoja vrata trikuspidalnim ventil se nalaze ne na odgovarajućem nivou: oni nisu priključeni na vlaknaste prsten između desne pretkomore i desnu komoru, i malo ispod him- tetive akord letaka su u prilogu ne na papilarnih mišića, a zidovi desne komore. Uvijek sa Ebsteinova anomalija u desne komore šupljine je raseljeno zadnjeg letak trikuspidne ventila, dovoljno često - pa čak i septuma poklopac. Do atrioventrikularnim vlaknaste prsten ostaje pričvršćen samo jedan prednji poklopac trikuspidna ventil. Ova patologija je praćeno produžetak anulusa fibrosus, što dovodi do neuspjeha trikuspidne valvule.

Prema tome, desne komore šupljina je podijeljena u avionu pomak ispod protok krvi u rupu ventila u dva dijela: stvarni komoru (ispod ravni) i tzv atrializovannuyu ili supravalvularnom dijela (iznad ravni), koji je u kombinaciji sa šupljine desne pretkomore.

Šematski prikaz zdravo srce (lijevo) i srce Ebsteinova anomalija (desno)

U 80-85% slučajeva sa Ebsteinova anomalija ima abnormalne komunikacije između lijeve i desne pretkomore, koji se obično uzrokovane rastezanje rubova ovalna rupa (normalno je nedugo nakon rođenja djeteta treba zatvoriti i zaraslo) ili, rjeđe, postojanje sekundarne ASD particije (ASD).

Ebštajnova anomalija je rijedak: njegova stopa je 0,5-1% svih urođenih srčanih mana. Posmatrano sa jednakim frekvencije kod muškaraca i žena. Ebsteinova anomalija u 5% slučajeva povezana sa drugim urođenim srčanim manama: ventrikularne septuma (VSD), plućne arterije, patent ductus arteriosus, stenoza ili mitralne insuficijencije ventil, aorte atrezija.

Uzroci Ebsteinova anomalija

Uzroci Ebštajnova anomalija do tada i dalje nedovoljno razjašnjeno, međutim napomenuti važnu ulogu genetskih faktora i faktora sredine. U nekim slučajevima, veza između unosa trudnice ili prenesonnymi litijum droga za vrijeme trudnoće neke zarazne bolesti i rođenja djeteta sa Ebsteinova anomalija.

Mehanizam hemodinamike (protok krvi) poremećaji

Pravo atrij sa desne komore atrializovannoy deo postaje uniforme anatomske šupljine desne pretkomore. Međutim, to je zapravo desne pretkomore se smanjuje za vrijeme sistole (tijekom mišićne kontrakcije) pretkomora i desne komore u atrializovannaya nastavio da pada u ventrikularne sistole. To dovodi do značajnih poteškoća pražnjenje krvi iz desne pretkomore u desnu komoru. Zbog kombinacije same male veličine desne komore i rezultat abnormalnih struktura letvice insuficijencije trikuspidne ventil dio krvi teče van natrag u desni atrij (koje inače ne bi trebao biti), čime se snažnije smanjenje sistoličkog volumena desne komore, a samim tim i volumen krvi, teče od toga u mali (plućni) cirkulaciju. On razvija postupno povećanje mišićne mase i veličine desne pretkomore, što dovodi do progresivnog povećanja krvnog pritiska u njemu. U tom trenutku, kada je nenormalno visok krvni pritisak u desnom atriju postaje veća nego u lijevom atriju, postoji nenormalan ispuštanje krvi iz desne pretkomore na lijevo kroz nezaraschonnoe ovalni prozor - na taj način razvija venski-arterijski shunt.

Kada uvećana desne pretkomore gubi sposobnost da nastavi da se širi, ona stvara poteškoće za ulazak u krv iz vene kave, čime krv u srce, u šupljinu desne pretkomore. Kao rezultat razvoja venske stazu u sistemskoj cirkulaciji.

Uz blagi pomak trikuspidne ventila hemodinamskih poremećaja su minimalne, a najteže povrede razvijanja kombinacije značajne pristranosti, i patološke promjene u letaka trikuspidne ventil sa odsustvom interatrijalna komunikacija ili male veličine poruke. U takvoj situaciji je definisano značajno proširenje desne pretkomore, formirajući zajedno s dijelom desne komore atrializovannoy ogroman šupljinu koja može primiti do 2,5 litara krvi.

Simptomi Ebsteinova anomalija

Klinički tok Ebsteinova anomalija ovisi o težini deformacije i raseljavanje trikuspidna ventil u vezi patološke promjene u desnoj komori i pravo predserdii- pored toga, ozbiljnost kliničkih manifestacija prisutnosti i težine utiče formirana arteriovenske shunt i njegove posljedice.

A povoljan utjelovljenje Ebsteinova anomalija može biti dovoljno dugo da ostanu bez simptoma i otkriti samo tokom radiografiju grudi ili EKG. Kada je izrazio kliničke manifestacije od urođene srčane bolesti dijagnosticiran u bolnici ili u prvim nedeljama i mjesecima života bolesnog djeteta.

Fizičkom razvoju te djece odgovara uzrastu. Oni mogu žaliti na srce bol, otežano disanje, umor od napora, srčanog udara, koji su u nekim slučajevima može biti dugotrajan i dovesti do gubitka svijesti.

Pri pregledu djece sa Ebsteinova anomalija definisan cijanoza (plavetnilo kože), koja se javlja u 75-85% djece. Kod većine pacijenata, cijanoza je navedeno na rođenju, rijetko se pojavljuje u dobi od 3-12 godina. Intenzitet cijanoza varira u skladu sa povećanjem venske-arterijski reset, osim toga, to je promjena u magenta nijansa sa cijanotične. Ako se ne atrijalne poruku, cijanoza ne razvija. Dovoljno zajedničke vratne žile, rijetko (obično u završnoj fazi) - njihova tzv sistolički pulsacija (popunjavanje vene u sinhronizaciji sa srca). Osim toga, kod pacijenata sa cijanoza razvija karakteristične deformacije terminala falange prstiju na rukama i nogama - "drum prste" (u obliku kupe clubbing) i "čaša" (karakteristična deformitet ploče nokta u obliku sata čaše). U slučajevima kada je rođenje defekt u kombinaciji sa plućnom arterije, odlikuje još većeg smanjenja kisika u arterijskoj krvi, što se klinički očituje u činjenici da su takvi pacijenti su čučnjevi.

Osim toga, oko 50% pacijenata u toku inspekcije se određuje takozvani "srce grbu" na lijevo od prsne kosti - svojim izgledom uzrokovane patološki ogromne veličine desne pretkomore. Apikalni impuls u otkriti srce zakuca na lijevo i ispod uobičajenom mjestu - u petog do šestog interkostalnog prostora na prednjoj aksilarne linije.

Auskultaciju (slušanje) srce doktor određuje koji ga nemaju i oslabljene srčanih tonova, kao i tzv ritam "canter" (tri ili chetyrohchlenny ritam). Većina pacijenata auscultated meke tonove sistolički (kada je srca) šum na lijevo od grudne kosti uzrokovane trikuspidne insuficijencije. Stenoza (suženje) trikuspidne ventil na istoj lokaciji može se auscultated meke dijastolički (u srčanom mišiću fazi relaksacije) buke.

Za Ebsteinova anomalija karakteriše razvoj zatajenja srca, zar ne stagnacija srca krv pojava u sistemskoj cirkulaciji, što ponekad se pojavljuje sa prvim mjesecima života djeteta, ali može razviti vrlo kasno u nekim slučajevima. Njegova kliničke manifestacije su dispneja, lupanje srca, uvećanje jetre, vrat pulsacija u Beču ima negativan prognostički značaj.

Dijagnostika Ebštajnova anomalija

1. EKG (EKG): U većini slučajeva elektrokardiogram zabilježen elektrokardiografskih znakova hipertrofije (povećanje mišićne mase) desne pretkomore, osa odstupanje na desnoj strani, kao i srčane aritmije: flatera i atrijalne fibrilacije, ventrikularne i supraventrikularne ekstrasistole, paroksizmalne tahikardije. U slučajevima u kojima postoji foramen ovale i pripadajuće velike abnormalni ispuštanje krvi iz desne pretkomore lijevo atrij, pored znakova infarkta hipertrofije desne pretkomore definiran elektrokardiografskih znakove povećane i leve pretkomore.

2. phonocardiography (Snimanje vibracija i audio signala proizvodi, kada je aktivnost srca i krvnih sudova): Utvrđena ton slabljenje sam na lijevi rub prsne kosti u trećem ili četvrtom međurebarnom prostora se mogu prijaviti ton IV. U drugom interkostalnog prostora na lijevi rub prsne kosti se određuje oslabljena II ton. U četvrtom ili petom međurebarnom ostavljen prostor snimljen sistolički niske amplitude šuma zbog trikuspidne ventil insuficijencije. U slučajevima u kojima postoji stenoza trikuspidne ventil na phonocardiogram to se odražava u obliku kratkih protodiastolic (odmah nakon kontrakcije srca na početku svog opuštanja) buke.

3. ehokardiografija (Ultrazvuk srca). Ehokardiografija otkrio glavne karakteristike Ebštajnova anomalija: lokaciju anomalija trikuspidne ventil (bliže do tjemena desne komore), volumetrijske proširenje desne pretkomore i desne komore atrializovannoy dijela, deformacije trikuspidna letaka ventil, vrijeme kašnjenja od urušavanja trikuspidne ventil na preklop vremena kolapsa. Doppler ehokardiografija otkriva znakove trikuspidne insuficijencije i abnormalni ispuštanje krvi kroz foramen ovale.

4. Grudi X-zraka (Srca i pluća). Označena iscrpljivanje pluća obrasca, što je praćeno povećanje transparentnosti pluća polja. Srce je generalno povećan u veličini ima oblik kugle ili "obrnuti posudu". Određuje znakove povećane desne pretkomore i desne komore gornje dijelove onoga što se najbolje otkriva u kosoj projekcija. Vaskularne uski snop srca, lijeve strane srca se ne uvećava. Kada je X-zraka je bio oštar pad amplitude pulsiranje srca i plućne arterije kola.

5. Kateterizacije šupljine obavlja za mjerenje pritiska u desnom atriju, desne komore i plućne arterije, kao i utvrđivanje nivoa kiseonika u krvi zasićenja. Kada se otkrije Ebsteinova anomalija povećan pritisak u desnom atriju i na plućnih arterija - smanjena. Desne komore određeni su dvije različite zone krvnog pritiska, koji su odvojeni od strane patološki odloženog trikuspidna ventil. U slučajevima u kojima postoji patent foramen ovale, ostavio atrijalne definiran smanjeni u odnosu na normalan zasićenosti krvi kisikom koja je uzrokovana abnormalnim ispuštanje krvi iz prava na leve pretkomore.

6. Angiokardiografija - uvođenje kontrastnog sredstva u srce šupljinu kroz posebnu kateter. Kada se Ebsteinova anomalija definisan intenzivnog kontrast uvećane desne pretkomore i desne komore u atrializovannoy. Distalni (kraj) dio desne komore i kontrastu sa slabijim usporavanje određuje smanjenje njenog promjera.

Ebsteinova anomalija tretman

Konzervativna terapija Ebsteinova anomalija ima za cilj eliminaciju srčanih aritmija i smanjiti ozbiljnost zatajenja srca. Kao antiaritmika propisanih beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, srčanih glikozida. U zatajenja srca su dodijeljena diuretici, srčani glikozidi, ACE inhibitori (ACE inhibitori).

Kirurško liječenje je najbolje uraditi u adolescenciji: optimalna za operaciju je stariji od 15 godina. U odsutnosti ili male veličine atrijske septuma u djece u dobi 2-3 mjeseci može se razviti kritičnom stanju, jer nema pražnjenja desne pretkomore kroz ispuštanje krvi iz desne pretkomore na levoe- takva djeca mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Da bi se izbjegla takav ishod, da se hitno izvrši umjetni produžetak ventrikularne septuma cilindra (tzv postupak Rashkinda).

Radikalnu operaciju Ebsteinova anomalija se izvodi operaciju na otvorenom srcu sa kardiopulmonalne bypass. To je da eliminiše "ekstra" dio desne pretkomore šivanjem, plastika trikuspidna ventil, koji se podiže i jača putem varova u poziciji u neposrednoj blizini normalno, kao i otklanjanja izvora srčanih aritmija i zatvaranje atrijalnim septalni defekt. Ako plastična korekcija trikuspidne ventila nije moguće, to se radi s umjetnim protetskog nadomjestka.

Prognoza Ebsteinova anomalija

Uz značajan pomak trikuspidne ventila i značajne deformacije krila manifestacija urođenih defekata posmatrati u ranom djetinjstvu, kada se razvijaju teške zatajenja srca, od kojih napredovanje bolesne djece može da umre. Uzrok smrti u starijih pacijenata ne radi na porok, je sporo progresivna zatajenja srca i aritmije, što može dovesti do iznenadne smrti. Neonatalnog mortaliteta kod pacijenata sa Ebsteinova anomalija je relativno rijetki, većina pacijenata umire u 20 ili, posebno, do 30 godina. Samo vrlo malo su opisane u medicinskoj literaturi za pacijente sa Ebsteinova anomalija živio do 60 godina. Pogoršanje se obično javlja u adolescenciji, koja se manifestuje izgled i povećanje rada srca. Osim teške srčane insuficijencije i ozbiljnih srčanih aritmija drugi uzroci smrti kod ovih bolesnika su embolije (akutni zastoj krvi rezultira tromb), apsces mozga, infektivni endokarditis (pobjedi unutrašnje obloge srca i srčanih zalistaka, uzrokovana infekcija).