Trilogy Fallot

Trilogy Fallot - A u kombinaciji tri bolesti srca, uključujući atrijalnim septalni defekt, plućna stenoza ventil (ili desne komore odliv opstrukcije kartice) i drugi hipertrofije razvoju desne komore. Posljednje dvije komponente su također uključeni u tetralogije Fallot- Razlika je u tome kada postoji tetralogije Fallot ventrikularne septuma defekt i dekstrapozitsiya aorte.

U kardiologiji, termin Fallot bolesti u kombinaciji trijada, tetrade i pentade Fallot, je dobio ime po francuskom patolog Fallot. Udio Fallot trijade mora 1,6-1,8% svih Kongenitalne srčane mane.

Razlozi Trilogy Fallot

Morfološki tab srca fetusa se javlja u prvom tromjesečju fetalnog razvoja. Tokom ovog perioda, pod uticajem različitih nepovoljnih faktora normalno formiranje srca djeteta može biti slomljena. Negativni faktori mogu napraviti virusne bolesti trudnoće (rubeole, gripa, ospice), Endokrini poremećaji (dijabetes mellitus), Konzumiranje alkohola, uzimanje droge, nedostatak vitamina, Hronične fetalne hipoksije, zračenje sa gama zraka, i dr. Bilo koji od ovih faktora može izazvati nepotpune zatvaranje septuma zidova, i abnormalni suženje raspored plovila. U formiranju Fallot trijade ne negira ulogu genetskih faktora i kromosomske mutacije.

Formiranje Fallot trijade povezanih sa kršenjem endokardnog nabora formiranja plućne ventil, kao i resorpciju primarni interatrijalna septum, ventil komponenta ovalni prozor. Plućna stenoza obično nalazi preko ventila, koji zakrilaca formiraju spojeni sužava membrana uvučena u lumen plućnog. Oko 10% trijade Fallot javlja infundibulyarny plućna stenoza. Iznad nivoa stenoza plućne arterije prtljažnik produžen.

Interatrijalna komunikacija sa Fallot trijada mogu biti predstavljeni foramen ovale, kvar ili nedostatak ventila foramen ovale, atrijalnim septalni defekt.

pod pravim ventrikularne hipertrofije srednje trijada Fallot je karakteristično za terminalno defekta šupljine dilatiruetsya desne komore. Također je napomenuo hipertrofija i dilatacija desne pretkomore, sa lijeve strane srca se nije promijenila.

Ima hemodinamike u Trilogy Fallot

Glavni hemodinamskih poremećaja na Trilogy Fallot povezana sa sužavanje plućnog arterii- prisustvo interatrijalna komunikacija je od sekundarnog značaja.

Sa umjerenim kompenzacija stenoza se postiže povećanjem sistolički tlak u desnoj komori, čime se omogućava adekvatan nivo plućnog protoka krvi. Pritisak u desnom atriju je normalno, tako da kroz interatrijalna smetnje jave arterijsko blago sekret iz leve pretkomore na desno. U ovoj fazi ne cijanoza trijade Fallot, i plućne raspon volumena minutu može biti nešto povećana u odnosu na normu.

U slučaju teške stenoze ili duže postojanje trijada Fallot prepreka na utičnicu krv iz desne komore dovodi do njegove povećane radi- povećan pravo preopterećenja volumena komore, što je praćeno značajnim povećanjem u njoj i sistoličkog i dijastoličkog tlaka. Pritisak u desnom atriju također povećava, dolazi do promjene u pravcu šant - venska krv počinje da se otpušten iz desne pretkomore na lijevu stranu. Ova faza se karakterizira trijada Fallot znakova hipoksije (cijanoza), smanjenje minutnog volumena i povećanje plućne zapremine minutu sistemske cirkulacije, relativni razvoj trikuspidna insuficijencije.

Simptomi trijade Fallot

Klinički tok Fallot trijada određuje ozbiljnost hemodinamskih poremećaja, a mogu biti različiti. Većina djece u ranoj dobi izražena dispneja tokom hranjenja, plače, dvizheniyah- umor, retardirani fizički razvoj. Cijanoza se obično javlja u dobi od 8-12 godina u razvoju cijanoza u mlađem uzrastu obično ne mogu misliti teških stenoza plućne arterije. Kada trijade Fallot u dijete može razviti hypoxemic epizode karakterizira iznenadna uzbuđenja, ubrzano disanje, povećan cijanoza, respiratorni distres, gubitak svijesti, konvulzije.

Pri pregledu pacijenta sa trijade Fallot svih znakova blamiraju "plavi" tip: cijanoza, "palice", tipičan položaj čučeći, otoka i pulsirajući vrat vene. Često očne hipertelorizam (široko razmaknutih očiju).

Među komplikacije trijade Fallot, što može dovesti do smrti djeteta, su tromboembolija i mozak apsces, infektivni endokarditis ili nakon respiratornih bakterijskih infekcija, masivna krvarenje, zbog rupture velikih kolaterala ili operacije (vađenje zuba, krajnika i dr.), Hroničnog zatajenja srca.

Dijagnoza Fallot trijade

Dijagnoza Fallot trijade utvrđuje se na osnovu kliničke slike i objektivne podatke, rezultate EKG phonocardiography, ultrazvuk srca, Doppler ehokardiografija, kateterizacije, ventrikulografija, rendgen grudnog koša.

Objektivno ispitivanje pacijenata sa trijade Fallot često se nalazi "srce grbu", sistolički pulsacija lijevo od prsne kosti, proširenja srca na desno i lijevo, i povećanje pulsiranje jetre. Auskultatorni slika Fallot trijada sastoji se od grubog trljanja sistolički šum u II-III ostavio međurebarnog prostoru "mačka prede", slabljenje ili odsustvo II ton plućne arterije. Fonokardiograficheskim trijada Fallot odlika je prisustvo visoke amplitude buke tokom sistolički II interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti.

Prema EKG otkrila znakove desnog srca hipertrofije, EOS odstupanje vpravo- radiografski otkrivena proširenje plućne arterije, zar sjene proširenje komore, iscrpljivanje pluća obrasca, povećanje transparentnosti pluća polja. Opće analize krvi označena policitemija, povećanje sadržaja hemoglobina.

Sa angiografija otkrio plućna stenoza, atrijalnim septalni defekti i vladaju reset krvi. Prema kateterizacije utvrđeno značajno povećanje pritiska u desnoj komori i nizak tlak u plućnoj arteriji.

Diferencijalnoj dijagnozi se vrši trijade Fallot Tetralogija Fallot, izolirana stenoza plućne arterije ili atrijalnim septalni defekt, Eisenmenger kompleks.

Tretman Fallot trijade

Bez obzira na težinu kliničke manifestacije trijada Fallot, kirurško liječenje mane. Izuzetak je trijada Fallot komplikuje nepovratan plućne hipertenzije. U slučaju krize hypoxemic terapije koje kisikom, administrira sedativi, beta-blokatori, srčanih glikozida.

Kada nije dostupna trijade Fallot palijativne operacije anastomoza, jer izazivaju još veće preopterećenje desnog srca. Radikalni korekcija trijada Fallot uključuje jednokratno ili postepeno ukidanje stenoza plućne arterije po valvulotomije Brock i zatvaranje atrijalne septalni defekt.

Nakon operacije, nestanak cijanoza, smanjenje pritiska u desnoj komori i povećanje plućne arterije, obnavljanje obim plućnu cirkulaciju.

Prognoza trijade Fallot

Prognostički značaj kada trijade Fallot uglavnom ima stepen stenoza plućne arterije. Pacijenti sa blagim oblikom trijade Fallot mogu ostati aktivan do 40-50 godina. Neželjeni kriterij je najranija pojava dispneje i cijanoza. Kada teško stenoza pacijenti obično umiru u ranoj dobi zbog zatajenja srca. Kirurške korekcije Fallot je trijade je praćeno povećanjem stope preživljavanja i dobre dugoročne rezultate.

Pacijenti sa Fallot je trijada je potrebna rehabilitacija kroničnih žarišta zaraze, dinamičan zapažanje od strane kardiologije i kardiohirurgije.