Kongenitalne srčane mane

Kongenitalna srčane mane - vrlo široka i raznolika grupa bolesti srca i velikih krvnih žila, u pratnji promjene u protoku krvi, zagušenja i zatajenja srca. Incidencija urođene srčane bolesti je visoka i, prema različitim autorima, varira od 0,8 do 1,2% svih novorođenčadi. Kongenitalna račun bolesti srca za 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Grupe urođenih srčanih mana uključuju i relativno blage kardiovaskularne razvoj, kao i teških oblika bolesti srca, nespojiva sa životom. 

Mnoge vrste urođenih srčanih mana se naći ne samo u izolaciji, već i u raznim kombinacijama s jednom drugom, što uvelike povećati težinu kvara strukture. Oko trećina srčane anomalije u kombinaciji sa ekstrakardijalnih urođenim centralnog nervnog sistema, lokomotornog sistema, gastrointestinalnog trakta, urogenitalnog sistema, i tako dalje.

Najčešći varijante urođenih srčanih mana, koja se javlja u kardiologiji su ventrikularne septuma nedostatke (VSD - 20%), atrijalnim septalni defekti (ASD), aortna stenoza, aortarctia, ductus arterijskog (CAP), transpozicija velikih brodova trupa (TCS) plućna stenoza (10-15% svaki).

Uzroci urođenih srčanih mana

Etiologija urođene srčane bolesti može biti uzrokovana hromozomopatija (5%), mutacije gena (2-3%), uticaj faktora sredine (1-2%), poligenih, multifaktorijalni predispozicija (90%).

Razne vrste kromosoma aberacija dovesti u kvantitativnom i strukturalne promjene hromozoma. Kada hromozomski preuređenja posmatra polysystemic više malformacija, uključujući urođene srčane bolesti. U slučaju trisomije autozoma najčešćih srčanih mana su nedostaci u atrijalne ili ventrikularne septuma i njihovih sochetanie- sa seksom kromosoma abnormalnostima urođene srčane bolesti su manje uobičajene i najviše su zastupljeni aorte koarktacijom ili ventrikularne septuma.

Urođene srčane bolesti izazvane mutacije u jednom gena, u većini slučajeva u kombinaciji sa anomalijama drugih organa. U ovim slučajevima, srčane mane su dio autosomno dominantno (Marfan sindroma, Holt-Oram, Crouson sindrom, Noonan i dr.), Autosomno recesivna sindrom (Kartagener sindrom, Carpenter, Roberts, Hurler i dr.) Ili sindromi vezani za X kromosom (Goltz sindrom, Aasee, Gunther i dr.).

Među faktorima okruženja oštećuju u razvoju urođenih srčanih mana uzrokovati virusne bolesti trudna, jonizujućeg zračenja, određene droge, ovisnosti majka, industrijske opasnost. Kritičan period negativnih efekata na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće, kada dođe do fetusa organogeneze.

Intrauterini Fetus virus rubeole najčešće uzrokuje trijada anomalija - glaukom ili katarakte, gluvoća, urođene srčane bolesti (tetralogije Fallot, transpozicije velikih brodova, ductus arteriosus, truncus arteriosus, zalistaka stenoza plućne arterije, VSD i dr.). Također se obično javljaju mikrocefalija, krše razvoja kostiju lobanje i kostur, retardirani mentalni i fizički razvoj.

Osim toga rubeole trudna, rizik za fetus u smislu razvoja urođenih srčanih bolesti su varičela, herpes simplex, adenovirusnog infekcije, serum hepatitis, pljuvačne žlijezde bolesti, mikoplazmoze, toksoplazmoza, Listeria, sifilis, tuberkuloza et al.

struktura embriofetalnogo sindrom alkohol Obično se sastoji od interventrikularna nedostataka i atrijalnim septuma, ductus arteriosus. Pokazalo se da su teratogene efekte na kardiovaskularni sistem fetusa ima recepciju amfetamina, što je rezultiralo transpozicije velikih brodova i DMZHP- antikonvulzivi, uzrokujući razvoj stenoza aorte i plućne arterije, aorte koarktacijom, patent ductus arteriosus, tetralogiju Fallot, hipoplastičan lijevo srce droge odjela litij, što je dovelo do trikuspidna atrezija, Ebsteinova anomalija, DMPP- progestagena uzrokujući tetralogije Fallot i drugih složenih urođenih srčanih bolesti.

Žene sa pred-dijabetes ili dijabetes, djece s urođenim srčanim manama rađaju češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju fetus obično formira VSD ili transpozicija velikih brodova. Vjerovatnoća da dijete s urođenim srčanim bolestima kod žena sa reumatizam To je 25%.

Osim direktnog uzroka, izdvojiti faktora rizika od srčanih abnormalnosti u fetusa. To uključuje starost trudnice mlađe od 15-17 godina i stariji od 40 godina, toksikoza I tromesečje prijetnja spontani pobačaj, endokrini poremećaji u majke, mrtvorođenja istorije, prisutnost djece u obitelji i drugih bliskih srodnika s urođenim srčanim manama.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Postoji nekoliko opcija za klasifikaciju urođenih srčanih mana, koje se zasnivaju na principu hemodinamskih promjena. S obzirom na nedostatak efekat na plućni protok krvi je izolovana:

• urođene srčane mane sa nepromijenjen (ili neznatno modificirani) protok krvi u plućnu cirkulaciju: atrezija aortne valvule, aortna stenoza, plućna ventil insuficijencije, mitralna (neuspjeh i zaliska), aorte koarktacijom odraslih tipa, trehpredserdnoe srce et al.

• urođene srčane mane sa povećan protok krvi u plućima ne dovesti do razvoja ranog cijanoza (ductus arteriosus, atrijalnim septuma, VSD, aortolegochny fistula, koarktacijom tipa aorte djeteta, Lutembacher sindrom), što je dovelo do razvoja cijanoza (atrezija trikuspidne ventil sa velikim VSD, patent ductus arteriosus sa plućnom hipertenzijom)

• urođene srčane mane osiromašeni krvi u pluća ne dovodi do razvoja cijanoza (izolirani plućna stenoza), što je dovelo do razvoja cijanoza (kompleks srčane mane - bolest Fallot, hipoplastičan desna komora, Ebsteinova anomalija)

• U kombinaciji urođene srčane bolesti, u kojem slomljen anatomskih odnosa između velikih brodova i srce različitih odjela: transpozicija velikih krvnih sudova, truncus arteriosus, Taussig-Bing anomalija pražnjenje aorte i plućne trup jedne komore i tako dalje.

U praktičnoj upotrebi kardiologa podjele urođene srčane bolesti u 3 grupe: poroka "plave" (cijanotične) tip venoarterialnym shunt (Trilogy Fallot, tetralogiju Fallot, transpozicije velikih brodova, trikuspidna atrezija ventil) - poroka "blijedo" tipa sa arteriovenskoj reset (septalni defekti, patent ductus arteriosus) - poroci s prepreku za izbacivanje krvi iz komore (stenoza aorte i plućne arterije, aorte koarktacijom).

Hemodinamskih poremećaja u urođenim srčanim bolestima

Kao rezultat gore navedenih razloga u razvoju ploda mogu biti povrijeđena pravilno formiranje struktura srca, što dovodi do nepotpune ili krajem zatvaranja membrane između komora i pretkomora, pogrešan formiranje ventila nedovoljna skretanja primarne srce cijevi i nerazvijenosti ventrikularne anomalija uređenje sudova i t. D. Nakon rođendane djece ostati otvoren ductus arteriosus i foramen ovale, koja je u maternici funkcija u fiziološki način.

Zbog prirode prenatalne hemodinamike, cirkulaciju krvi fetusa u razvoju sa urođenim srčanim manama, po pravilu, ne pati. Urođene srčane smetnje pojavljuju kod djece odmah nakon rođenja, ili nakon nekog vremena, ovisno o vremenu zatvaranja komunikacije između velikih i malih tiraža, ozbiljnost plućne hipertenzije, pritisak u plućne arterije, krv i pravac pražnjenja volumen, individualne adaptacije i kompenzacijske mogućnosti organizma djeteta. Često razvoj teških kršenja hemodinamike u bolesnika s urođenim srčanim manama izaziva respiratorne infekcije ili bilo koje druge bolesti.

Pacijenti sa urođenim srčanim blijedo tipa sa arterijsko reset zbog preopterećenje tekućinom hipertenzija nastaje kada se javlja mali krug krovoobrascheniya- poroka plavi tip venoarterialnym šant kod pacijenata sa hypoxemia.

Oko 50% djece s velikim šant u plućne cirkulacije umrijeti bez srčanih zaštite u prvoj godini života fenomena otkazivanje srca. Djeca koja su uključena ova kritična prekretnica, ispuštanje krvi na mali krug smanjuje zdravlje stabilizirala, ali postepeno napreduju sklerotične procesa u sudovima pluća, uzrokujući plućne hipertenzije.

Kada cijanotične urođenim srčanim venske shunt ili mješavina izlazi na veliku cirkulaciju preopterećenja i hipovolemija plućne, što je dovelo do smanjenja kiseonika zasićenje krvi (hypoxemia) i pojava cijanoza kože i sluzokože. Za poboljšanje ventilacije i perfuzije organa razvijena kolateralne cirkulacije mreže, dakle, bez obzira na izrečenu hemodinamskih poremećaja, stanja pacijenta može biti dugo vremena biti zadovoljavajući. Kao iscrpljenosti kompenzacijskih mehanizama zbog produženog infarkta hiperfunkcije, razviti teške ireverzibilne degenerativne promjene u srčanom mišiću. Kada je prikazan cijanotične operacije urođene srčane bolesti već u ranom djetinjstvu.

Simptomi urođenih srčanih mana

Kliničke manifestacije i tok urođenih srčanih mana određuje prema vrsti anomalije, hemodinamske karakter i vrijeme razvoja cirkulacije dekompenzacije.

U novorođenčadi sa cijanotične urođenim srčanim manama je označen cijanoza (cijanoza) kože i sluzokože. Cijanoza povećava sa najmanje neizvjesnosti: sisa, plače beba. Bijele srčane mane javljaju bledilo kože, hladni ekstremiteti.

Djecu sa urođenim srčanim bolestima su obično nemirni, odbijajući dojke, umoriti brzo u procesu hranjenja. Imaju znojenje, tahikardija, aritmija, otežano disanje, oticanje i pulsiranje sudova vrata. U hroničnim slabu cirkulaciju djeca iza u debljanje, rast i fizički razvoj. U urođene srčane mane su uglavnom samo sluša polje Rođendan šum na srcu. Nakon toga pokazuju znakove zatajenja srca (edem, kardiomegalija, kardiogeni pothranjenost, hepatomegalijom i dr.).

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu postati bakterijski endokarditis, policitemija, periferne vaskularne tromboze i embolije cerebralne plovila, stajaće pneumonija, sinkopa, odyshechno-cijanotične epizode, angine sindrom ili infarkta miokarda.

Dijagnoza urođenih srčanih mana

Identifikacija urođenih srčanih mana se postiže sveobuhvatnog istraživanja. Pri pregledu, dijete kažu da je boja kože: prisustvo ili odsustvo cijanoza, njegovog karaktera (periferna, uopštene). Auskultaciju srce često otkrivene promjene (slabljenje, pojačanje ili dekolte) srčanih tonova, buka, itd Fizikalni pregled zbog sumnje na urođene srčane mane je upotpunjen Dijagnostika -. Elektrokardiografija (EKG), phonocardiography (PCG), grudi radiografija, ehokardiografija ( ehokardiografija).

EKG otkriva raznim dijelovima hipertrofije srca, patološka odstupanja EOS, prisustvo aritmija i poremećaja provođenja, koji zajedno sa podacima drugih metoda kliničkog pregleda suditi ozbiljnosti urođene srčane bolesti. Sa dnevnim Holter EKG praćenje otkrivenih skrivene ritma i provođenja poremećaja. PCG kroz pažljivo i temeljito ocijenili prirodu, trajanje i lokalizacija srca zvukova i šumova. Ovi X-zrake grudi dovršili prethodne metode vrednovanja stanja plućnu cirkulaciju, lokacija, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, plućne maramice, kičme). U obavljanju ehokardiografija vizualizirana anatomskih defekata zidova i srčanim zaliscima, lokaciju glavnog brodova procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Kada kompleks urođene srčane bolesti i istovremeno plućne hipertenzije, fine anatomske i hemodinamskih dijagnoza, postoji potreba u obavljanju kateterizacije i angiokardiografii šupljine.

Tretman urođenih srčanih mana

Najteži problem u pedijatrijskoj kardiologiji je hirurško liječenje urođenih srčanih mana kod novorođenčadi. Većina operacije u ranom djetinjstvu se vrši na cijanotične urođene srčane bolesti. U nedostatku neonatalnog zatajenja srca, umjerena ozbiljnost rada cijanoza mogu biti odloženi. Opservacija djece s urođenim srčanim manama vježba kardiologije i kardiohirurgije.

Specifičnu terapiju u svakom konkretnom slučaju zavisi od sorte i ozbiljnost urođenih srčanih bolesti. Operacije u urođene srčane mane particije (VSD, ASD) mogu uključivati ​​šivanje ili plastične septum, endovaskularna okluzija defekta. U prisustvu teških djeca hypoxemia sa urođenim srčanim bolestima u prvoj fazi se provodi palijativna intervencije, što ukazuje na nametanje raznih vrsta međusistemski anastomoza. Ova taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućava radikalni korekcije u povoljnijim uslovima. Kada aorte nedostataka obavlja resekcija ili balon dilatacija koarktacijom aorte, i stenoza aorte plastike dr. PDA kada je napravljen podvezivanja. Tretman plućne arterije je za obavljanje otvoren ili endovaskularnim valvuloplastika i t. D.

Anatomski kompleks urođene srčane bolesti u kojima je radikalna operacija nije moguća, zahtijevaju hemodinamski učinak korekcije, t. E. odvajanje arterijskog i venskog protoka krvi bez skidanja anatomski defekt. U tim slučajevima može se održati Fontan operacije, Senning, senf i dr. Ozbiljni nedostaci, nije pogodna za operativno liječenje, potrebna transplantacija srca.

Konzervativni tretman urođenih srčanih mana može uključivati ​​simptomatska terapija odyshechno-cijanotične epizode, akutne insuficijencije lijeve klijetke (srčane astme, plućni edem), Hronični srca, ishemije miokarda, aritmija.

Predviđanje i sprečavanje urođenih srčanih mana

struktura urođene srčane bolesti smrtnosti novorođenčadi zauzimaju prvo mjesto. Bez pružanje stručnih srčanih brige tokom prve godine života su ubijeni 50-75% djece. U periodu kompenzacije (2-3 godina) smrtnost smanjena na 5%. Rano otkrivanje i ispravljanje urođenih srčanih bolesti može znatno poboljšati prognozu.

Prevencija urođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključuje utjecaj negativnih faktora na fetus genetskog savjetovanja i dopiranja do rizičnih grupa žena rađanja beba sa srčanim bolestima, rješavanje pitanja prenatalne dijagnostike mane (ultrazvuk, biopsije horiona, amniocenteza) i indikacije za abortus. Upravljanje trudnoće kod žena s urođenim srčanim manama zahtijevaju veću pažnju iz opstetričar-ginekolog i kardiolog.