Tetralogije Fallot

Tetralogije Fallot - kompleks atelocardia "Plava" tip morfologija koja se temelji na četiri karakteristike: opstrukcija desne komore odjel odliv, opsežna VSD, pravo hipertrofiju komore i aorte raseljavanja. U kardiologiji, tetralogiju Fallot se javlja u 7-10% slučajeva svih urođenih srčanih bolesti i čini polovinu svih malformacija cijanotičnih tipa. Detaljna anatomskih karakteristika poroka, kao nezavisna nozološki obliku, prvi put je dao francuski ljekar, patolog E.L.A. Fallot 1888. godine, nakon kojeg je kasnije dobio ime.

Prema strukturi defekta tetralogije Fallot najbliži Trilogy Fallot (plućna stenoza rupe, atrijalnim septalni defekt i hipertrofija desne komore) i pentade Fallot (tetralogije Fallot i atrijalne septalni defekti). Tetralogije Fallot mogu se kombinirati s drugim abnormalnosti srca i krvnih sudova: pravoraspolozhennoy luka aorte, abnormalnosti koronarnih arterija, stenoza plućne grane arterije, ductus arterijskog, kompletan obrazac otvoren atrioventrikularnim kanal, Dodao je napustio gornje šuplje vene, parcijalne anomalija plućnih vena drenaža.

Uzroci tetralogije Fallot

Tetralogije Fallot formirana zbog kršenja proces cardiogenesis za 2-8 tjedana. embrionalnog razvoja. Po malformacije može dovesti prenose trudna u ranim fazama trudnoće zaraznih bolesti (ospice, šarlahna groznica, rubeole) - prijem droga (hipnotici, sedativi, hormoni, itd), droga ili alkogolya- učinak štetnih faktora .. U formiranju UPU bio pod uticajem nasleđa.

Tetralogije Fallot se često naći u djece s Cornelia de Lange sindrom (Amsterdam patuljasti rast), uključujući mentalna retardacija i višestruke malformacije ( "klaun lice" choanal atrezija, deformacije ušiju, gothic nebo strabizam, kratkovidost, astigmatizam, optičkih atrofija, hipertrihoze, deformacije prsne kosti i kralježnice, Sindaktilija stop, smanjenje broja prstiju, malformacija unutrašnjih organa, i tako dalje. d.).

Trigger tetralogije Fallot je neispravna rotacija (u suprotnom) infundibuluma, pri čemu je ventil prebacuje na desno relativne plućne aorte. U ovom slučaju, aorta se nalazi iznad interventrikularnog septuma ( "aorta-jahač"). Pogrešan položaj aorte uzrokuje raseljavanje plućnog, što je nešto duži i uži. Rotacija infundibuluma spoj ometa vlastitim particije interventrikularnog septuma da VSD uzrokuje formiranje i naknadna proširenja desne komore.

Klasifikacija tetralogije Fallot

S obzirom na prirodu opstrukcija desne komore odliv trakta anatomske varijacije tetralogije Fallot predstavlja četiri vrste: embriološka, ​​hipertrofična, cjevaste i multi-komponentu.

Nekako sam tetralogije Fallot - embriološka. Opstrukcije zbog raseljavanja konus zidove ispred i lijevo, ili (ii) svojoj maloj poziciju. Maksimalna površina odgovara stenoza diskrecione mišićni prsten. Plućni ventil anulusa fibrosus praktično mijenjati ili umjereno hipoplastičan.

II tip tetralogije Fallot - hipertrofična. Konusni baffle osnova opstrukcija je pomak spreda i lijevo, ili (ii) svoje niske pozicije, kao i izrečena hipertrofična menja proksimalnog segmenta. Maksimalna površina odgovara stenoza desne komore i izlazu karticu diskrecione mišićne prsten.

III tip tetralogije Fallot - cjevaste. Opstrukcija uzrokovane neujednačena podjeli zajedničke trunkus, izazivajući plućne konus je snažno hipoplastičan, sužen i skraćen. U ovoj vrsti tetralogije Fallot može doći do hipoplazija anulus ili plućne zaliska.

Tip IV tetralogije Fallot - višekomponentnih. Razlog zbog opstrukcije - značajno proširenje konusnih particiju ili visokog porijekla septum-granica trabekule moderatornogo kabl.

U vezi sa funkcije su tri hemodinamskih kliničko-anatomski oblik tetralogije Fallot: 1) do ušća plućne atrezija arterii- 2) obrazac sa cijanotične stenoza različitim razred-3) acyanotic obliku.

Ima hemodinamike u tetralogiju Fallot

Stepen hemodinamskih poremećaja u tetralogiju Fallot određuje ozbiljnost opstrukcije izlaza kartica desne komore i prisustvo defekt u interventrikularni septuma.

Prisustvo značajnih stenoza plućne arterije i septuma velikih uzroka preferencijalni protok krvi iz obje komore do aorte i manji - u plućne arterije, što je praćeno arterijske hypoxemia. Zbog visokog pritiska septum defekt u obe komore postaje. U ekstremnom obliku tetralogije Fallot povezana sa plućnom atrezija usta arterije u plućnu cirkulaciju krvi ulazi iz aorte kroz ductus arteriosus ili putem kolaterala.

U umjerenim opstrukcije ukupni periferni otpor veći od otpora odliva trakta stenoza, stoga razvija lijevo-desno šant, što je rezultiralo u razvoju acyanotic (blijedo) čini tetralogiju Fallot. Međutim, sa progresijom stenoza nastaje prvi križ, a potom - venoarterialny (desno-lijevo) shunt, što znači mana transformacija "bijele" u obliku "plave".

Simptomi tetralogije Fallot

Ovisno o vremenu nastanka cijanoza pet kliničkih oblika i, prema tome, isti broj perioda ispoljavanja tetralogije Fallot: rano cijanotične oblik (pojava cijanoze u prvim mjesecima ili prve godine života), klasične (pojava cijanoza na druge ili treće godine života), teški (nastavlja sa odyshechno-cijanotične epizoda), tardivne cijanotične (pojava cijanoze do 6-10 godina) i acyanotic (blijedo) obliku.

U teškim tetralogije Fallot cijanoza usana i kože pojavljuje se sa 3-4 mjeseci i postaje stabilno izrazili do 1 godine. Cijanoza je poboljšana hrani, plačući, naprezanja, emocionalni stres, fizičko opterećenje. Bilo koja fizička aktivnost (hodanje, trčanje, mobilni igre) uz porast od otežano disanje, pojava slabosti, razvoj tahikardija, vrtoglavica. Karakteristika položaj bolesnika sa tetralogije Fallot nakon opterećenja - čučali.

Izuzetno teškim manifestacija kliničke slike tetralogije Fallot su odyshechno-cijanotične epizode, koja obično se pojavljuju u dobi od 2-5 godina. Napad razvija naglo, u pratnji anksioznost djeteta, povećana cijanoza i otežano disanje, lupanje srca, slabost, gubitak svesti. Može se razviti na dah, hipoksični koma, konvulzije sa kasnijim hemipareza pojava. Odyshechno-cijanotične epizode u razvoju zbog naglog grč desne komore infundibulyarnogo odjela, što je rezultiralo u ukupnom protok venske krvi kroz defekt u interventrikularnog septuma u aortu i povećanje CNS hipoksije.

Terada djece s tetralogije Fallot može zaostaju u fizičkom (pothranjenost II-III cent.) I razvitii- motor često pate od ponovljenih SARS, hroničnog krajnika, upala sinusa, ponavljaju pneumonija. U odraslih pacijenata sa tetralogije Fallot može pridružiti plućne tuberkuloze.

Dijagnoza tetralogije Fallot

Objektivno ispitivanje pacijenata sa tetralogije Fallot obraća pažnju bljedilo ili plavetnilo kože, zadebljanje falange prsta ( "bataci" i "sat staklo), prisiljeni da predstavljaju adinamiya- najmanje - grudi deformitet (Grba srce). Udaraljke otkriva blago proširenje srca granice u oba smjera. Tipične karakteristike auskultacionom tetralogije Fallot su grube sistolički šum u II-III interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti, ton plućne arterije slabljenje II, i dr. Cijeli auskultacionom obrazac defekt je fiksiran preko phonocardiography.

Grudi X-zraka otkriva umjeren kardiomegalija, tipično u obliku srca, u obliku cipela, iscrpljivanje pluća obrasca. EKG obrazac karakterizira značajno odstupanje EOS desno, desne komore hipertrofična promjene, nepotpune blok desne grane.

Koristeći ultrazvuk srčane anatomije direktno odrediti sve komponente tetralogije Fallot: stepen plućne stenoze, aorte offset vrijednost veličine VSD i ozbiljnosti desne komore hipertrofije.

Sondiranje šupljine srca otkriva visoki tlak u desnoj komori, arterijski kisik desaturacije, prolaz katetera iz desne komore u aortu. Prilikom obavljanja aortografija i plućnih arterija, otkrila je prisustvo kolateralne cirkulacije, PDA, plućne arterije patologije. Ako je potrebno, obavlja lijevo ventrikulografija, selektivna koronarografija, MSCT i MR srca.

Diferencijalne dijagnoze tetralogije Fallot se vrši transpozicije velikih brodova, dvostruko pražnjenje aorte i plućne arterije iz desne komore, srce odnozheludochkovym, dva-komorom srce.

Tretman tetralogije Fallot

Svi pacijenti sa tetralogije Fallot predmet kirurško liječenje. terapija je indiciran za razvoj odyshechno-cijanotične epizode: ovlaženog kisik udiše, intravenski reopoliglyukina, bikarbonata, glukoza, aminofilin. U slučaju neuspjeha terapije treba zatražiti izricanje aortolegochnogo anastomoze.

Metoda operativne korekcije tetralogije Fallot ovisi o težini mane svojih anatomskih i hemodinamskih utjelovljenje, starosti pacijenta. Bebe i mala djeca sa teškim tetralogije Fallot u prvoj fazi zahtijeva palijativne operacije, čime bi se smanjio rizik od komplikacija tokom narednih radikalne korekcije defekta.

Na palijativnu (shunt) vrste operacija kada tetralogije Fallot uključuju overlay subklavijalni-plućnih anastomoza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoze aorte i desne plućne arterije preklapanje centralne aorto-plućnih anastomoza pomoću sintetičkih ili bioloških proteza, anastomoze između opadajuće aorte i lijevo plućne arterije i dr. Da bi se smanjio hypoxemia primijeniti infundibuloplastiki otvorene operacije i balon valvuloplastiku.

Radikalni korekcija tetralogije Fallot VSD daje za plastiku i eliminirati opstrukcije desne komore odjel odliv. Obično se obavlja u dobi od šest mjeseci do 3 godine.

Specifičnih komplikacija operacije izvodi kada tetralogiju Fallot, tromboza može biti anastomoze akutnog zatajenja srca, plućne hipertenzije, aneurizma desne komore, AV blok, aritmija, infektivni endokarditis.

Prognoza tetralogije Fallot

Prirodni tok mane u velikoj mjeri ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s teškim tetralogije Fallot umre u prvoj godini, polovina njih - u novorođenčeta periodu. Bez operacije, očekivano trajanje života starih -12 godina, manje od 5% pacijenata preživi do 40. godišnjice. Uzrok smrti pacijenata sa tetralogije Fallot često postaje cerebralne tromboze (ishemijskog moždanog udara) ili mozak apsces.

Dugoročne rezultate radikalnih korekcije tetralogije Fallot dobre: ​​pacijenti su u mogućnosti da rade i društvene aktivnosti, na zadovoljavajući način tolerirati vježbe. Međutim, nego u kasnijoj životnoj dobi, nakon radikalne operacije, gore svoje dugoročne rezultate.

Svi pacijenti sa tetralogije Fallot zahtevaju nadzor kardiologije i kardiohirurgije, antibiotska profilaksa endokarditisa prije stomatoloških ili kirurške zahvate, potencijalno u odnosu na razvoj bakterijemije.