Aplastične anemije

Aplastične (hipoplastičan) anemija - teškog poremećaja hematopoeze (najviše od svih njegovih dijelova), zatim razvoj anemije, hemoragijski sindromi i infektivnih komplikacija. Aplastične anemije javlja u prosjeku 2 osobe po 1 milion. Godišnje. Sa približno istoj frekvenciji patologija utiče na muškarce i žene. Dobi učestalost vrhovi u dobi od 10-25 i stariji od 50 godina. U ovoj bolesti u koštanoj srži često poremećen formiranje sve tri vrste krvnih zrnaca komponenti (eritrociti, leukociti i trombociti), a ponekad - samo jedan eritrotsitov- ovisno o ovom parcijalne razlikovati istinito i aplastične anemije. U hematologije aplastične anemije se odnosi na broj potencijalno fatalne bolesti, što je dovelo do smrti oboljelih 2/3.

Uzroci aplastične anemije

O porijeklu aplastične anemije može biti kongenitalna (povezan sa hromozomskih aberacija) i stečeni (osim za život).

Vjeruje se da je inhibicija mijelopoezu sa aplastične anemije je povezana sa pojavom crvene koštane srži i citotoksičnih krvi T-limfocita koji proizvode faktor tumorske nekroze i interferona, što zauzvrat potiskuju izdanaka hematopoeze. Ovaj mehanizam može pokrenuti različite egzogeni (kemijskih spojeva, fizičke pojave, droga) i endogenih faktora (virusi, autoimuna reakcija).

Veza između aplastične anemije sa uzimanje nekih antitumorska, antikonvulzivi, anti-bakterijska, anti-štitnjače, malarije droga, sredstva za smirenje, zlato pripreme i dr., Imaju potencijal mijelotoksičnim efekt. Ljekovitih tvari može dovesti do direktne štete na oba hematopoetskih matičnih ćelija, a posredno - preko autoimuna reakcija. Aplastične anemije povezane s takvim razvojem mehanizam, nazivaju droga.

Jer virusima najveće važnosti je stavljen na patogene hepatitis B, C i D. U ovom slučaju, aplastične anemije obično se razvija u roku od šest mjeseci nakon što je pretrpio virusnog hepatitisa. U studiji patogeneze, uočeno je da je virus replikaciju javlja u krvi mononuklearnih stanica i koštane srži, kao i ćelije imunog sistema. Pretpostavlja se da mijelopoezu suzbijanje u ovom slučaju je neka vrsta imuni odgovor podignute protiv ćelije noseći na njihovoj površini virusnog antigena. Ovaj tip aplastične anemije se dodjeljuje u posebnom obliku - postgepatitnuyu. Između ostalih virusnih infekcija se nazivaju CMV, bolest poljupca, gripa.

slučajevi aplastične anemije uzrokovane infekcijom se opisuju tuberkuloza, intoksikacija radijacijske bolesti, limfoproliferativnih poremećaja (thymoma, limfoma, hronične limfocitne leukemije), Trudnoće. Gotovo polovina slučajeva uzrok aplastične anemije nije moguće utvrditi - takvi slučajevi se nazivaju idiopatske obliku.

Tako je., Jezgra može ležati aplastične anemije ili primarne ozljede krvotvornih matičnih stanica, ili narušavanje njihovog efikasnog diferencijacije. Glavne kliničke manifestacije su zbog aplastične anemije pangemotsitopeniey - pad u krvi svojih formirana elemenata (eritrociti, leukociti, trombociti).

Klasifikacija aplastične anemije

Pored različitih etioloških utjelovljenje aplastične anemije (droga, postgepatitnogo, idiopatska), izdvajaju oštar (do 1 mjesec. Flow), subakutni (1 do 6 mjeseci.) I kronični (za više od 6 mjeseci.) Oblik bolesti. o težini tromboze i granulocitopenija aplastične anemije zasnovan je podijeljena u Grade 3:

• vrlo teška (Trombocita manje 20,0h10⁹/ N- granulociti manje 0,2h10⁹/ L)
• teško (Trombocita manje 20,0h10⁹/ N- granulociti manje 0,5h10⁹/ L), u skladu trepanobiopsy - nizak celularnosti koštane srži (manje od 30% od normalne)
• umjeren (Trombocita više 20,0h10⁹/ N- granulociti više 0,5h10⁹/ L)

Aplastične anemije javljaju sa selektivnim inhibicije eritropoeze, pod nazivom parcijalna eritrocita aplazija.

Simptomi aplastične anemije

Pobjedi tri hematopoetskih klice (Eritro, i trombotsito- leykopoeza) uzrokuje razvoj anemičnim i hemoragijskog sindroma, infektivnih komplikacija. Debi aplastične anemije obično se javlja akutno. Anemičan sindrom je u pratnji opšta slabost i umor, bledilo kože i vidljivih sluznica, zujanje u ušima, vrtoglavica, peckanje u grudima, otežano disanje tijekom vježbanja.

Glavna manifestacija trombocitopenija djeluje hemoragijski sindrom. Pacijenti u vidu pojavu petehije i crvenog ožiljka na koži, povećao krvarenje desni, spontana krvarenje iz nosa, menoragija. Možda je pojava hematurija, Falopijeve i gastrointestinalnog krvarenja. Posljedica zračenja i agranulocitoza To je dio razvoja infektivnih procesa - stomatitis, pneumonija, infekcije kože i infekcije urinarnog trakta. Za aplastične anemije gubitak neuobičajenom težine, limfadenopatija, Hepato-i splenomegalija - sa ovim simptomima treba tražiti drugi uzrok pangemotsitopenii. Smrtni ishod aplastične anemije može biti uzrokovana krvarenja u unutrašnjim organima, fatalna krvarenje, infektivnih komplikacija, anemični koma.

Kongenitalna aplastične anemije (Fankonijev sindrom) obično se javlja kod djece mlađe od 10 godina, a osim koštane srži aplazija odlikuje drugih poremećaja: mikrocefalija, bubrega hipoplazija, nizak rast, abnormalnosti gornjih ekstremiteta (Hipoplazija prvog metacarpal i radijus) hipospadijom, hiperpigmentacija kože, ekstremni stupanj gubitak sluha et al.

Kada nasljedne aplastične anemije Oestrich-Dameshek napomenuti ukupno poraz hematopoeze i pancitopenija bez kongenitalne anomalije. Anemija Diamond Black fan ili parcijalne eritrocita aplazija odlikuje samo smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.

Dijagnoza aplastične anemije

Hematološki pregled uključuje pažljiv klinički pregled i posebne dijagnostičke studije: opće i biohemijske analize krvi, sternalne punkcija, trepanobiopsy. Fizički pregled otkrio označenim bledilo kože ili žutilo, hipotenzija, tahikardija.

Za hemogram sa aplastične anemije tipičnim erythro-, leykotsito- i trombocitopenija, neutropenija, i relativne limfocitoza. Ispitivanje koštane srži pjegav pokazuje smanjenje broja megakaryocytes i myelokaryocytes, smanjenje kletochnosti- trepanobioptate otkrivena u koštanoj zamjena srži masti (žuta). Kao dio dijagnostičkih pretraga aplastične anemije treba razlikovati od megablastnymi (B12-manjkav, folievodefitsitnoy) Anemija, idiopatska trombocitopenična purpura, paroksizmalne noćne hemoglobinurija, akutne leukemije.

Tretman za aplastične anemije

Pacijenti sa aplastične anemije u bolnici u specijaliziranim odjelima. Oni su dobili potpunu izolaciju i aseptičkim uvjetima za sprečavanje moguće infekcije. Biti efikasan tretman aplastične anemije je kompleksan problem praktične hematologije. Najpovoljniji prognoze za dugoročni opstanak ima provesti alogena transplantacija koštane srži. Međutim, s obzirom na složenost odabira imunološki kompatibilnog donatora postupak koji se koristi je ograničen. Kao eksperimentalni pristupi smatraju autologne transplantacije, transplantacija perifernih matičnih ćelija krvi.

Mnogo češći u aplastične anemije dodijeljen imunosupresivnu terapiju, uključujući i kombinacije Antitimocitni imunoglobulina, i ciklosporin A. U kombinaciji sa kurs imunosupresivne terapije je prikazan drži zamjena za transfuziju terapija (transfuzija trombocita i crvena krvna zrnca), plazmafereze. Pacijenti sa ne-ozbiljne aplastične anemije oblik može biti prikazana splenektomije endovaskularna okluzija slezene arteriju.

Predviđanje i sprečavanje aplastične anemije

Prognoza aplastične anemije definirane etiološki oblika, težine i ozbiljnosti trenutne. Kriterijumi za nepovoljan ishod su brzi progresije bolesti, teška sindrom hemoragične i infektivnih komplikacija. Nakon transplantacije koštane srži se može postići remisija u 75-90% pacijenata.

Primarna prevencija aplastične anemije namjera isključiti negativnih uticaja faktora životne sredine, nepotrebno korištenje droga, prevencija zaraznih bolesti i drugih. Pacijenti sa već razvila bolest zahtijeva dispanzer posmatranje hematolog sistematski pregled i dugotrajnoj terapiji održavanja.