Trombocitopenija

Trombocitopenija - različite etiologije, patogeneze i naravno hemoragijska dijateza, karakteriše tendencijom ka povećan krvarenja zbog smanjenja broja krvnih pločica. Prag kriterij trombocitopenija u hematologije se smatra ispod nivoa trombocita 150x10⁹/ L. Međutim, detaljna klinička slika trombocitopenije obično se javlja sa smanjenjem broja trombocita na 50s10⁹/ L i na nivou 30-ih10⁹/ L i ispod je kritična. Fiziološki trombocitopenija se javlja kod žena tokom menstruacije ili trudnoće (gestacijski trombocitopenija), uglavnom ne postigne izražen stepen. Patološki trombocitopenije uzrokovane različitih razloga, našli u 50-100 ljudi iz 1 milion.

Trombociti (Bitstsotsero plakovi) su veličine 1-4 mikrona mali trombocite. Oni su izvedeni iz megakaryocytes koštane srži koje direktno izlaganje stimulirajućeg hormona Thrombopoietin polipeptid. A normalan broj trombocita je 150-400h10⁹/ N- oko 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a treći dio je u slezine depo. Prosječna dužina života trombocita je 7-10 dana, nakon čega je njihovo uništavanje u slezeni.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija klasificirati na temelju nekoliko kriterija: uzroci, priroda sindroma, patogenih faktora, ozbiljnost hemoragične manifestacija.

Prema etiološki kriterijima razlikuje primarna (idiopatska) ili sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju, sindrom je nezavisni zabolevaniem- u drugoj - je sekundarna, dok niz drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija mogu imati akutne za (trajanje do 6 mjeseci, iznenadna nastanak i rapidan pad broja trombocita) i kronični (duže od 6 mjeseci, uz postepeno povećanje simptoma i smanjenje nivoa trombocita).

S obzirom na vodeće patogenetskim faktor je izolovana:

• trombocitopenija uzgoj
• distribucija trombocitopenija
• potrošnja trombocitopenija
• trombocitopenija zbog nedovoljnog stvaranja trombocita
• trombocitopenije zbog povećane trombocita uništenja: preimmune i imunološki (alloimmune, autoimune, transimmunnye, geteroimmunnye)

Kriterij gravitacije trombocitopenije je trombocita u krvi i stepen poremećaja hemostaze:

• ja - trombocita broj 150-50h10⁹/ L - zadovoljavajući hemostazu
• II - trombocita 50-20 x10⁹/ N - s malo traume javljaju intradermalnih krvarenja, petehije, dugo krvarenje od rane
• III - 20x iznos trombocita10⁹/ L ili manje - razvijene spontani unutarnjeg krvarenja.

Uzroci trombocitopenija

Kongenitalna trombocitopenija su uglavnom sklopu nasljednih sindroma, kao što su Viskota-Aldrich sindrom, Fankonijeva anemija, Bernard-Soulier sindrom, anomalija Mey-Hegglina i dr. Zbog nasljedne trombocitopenija, obično se posmatra kvalitativne trombocita menja se obično naziva thrombocytopathy.

Uzrok stečenog trombocitopenije je vrlo raznolik. Tako je, naknadu za gubitak krvi infuzije tekućine, plazma, pakuje crvenih krvnih zrnaca može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita za 20-25% i pojave tzv trombocitopenija razrjeđivanje. Osnovu raspodjele trombocitopenije je trombocita sekvestracija u slezeni ili vaskularne tumore - hemangiomi sa isključivanjem značajnu količinu trombocita iz cirkulacije. distribucija trombocitopenije može javiti kod bolesti u pratnji masivnim splenomegalija: limfomi, sarkoidoza, portal hipertenzija, tuberkuloza slezene, alkoholizam, Gaucher bolest, Felty sindrom et al.

Najveća grupa se sastoji od trombocitopenije zbog povećanog trombocita uništenja. Oni mogu razviti iu vezi sa mehaničkim poremećaja trombocita (npr sa protetski srčanim zaliscima, vantelesnog krvotoka, paroksizmalne noćne hemoglobinurija) I u prisustvu imunološki komponentu.

Alloimmune trombocitopenija može rezultirati iz transfuzije inogruppnoy krovi- transimmunnye - penetracija antitijela majke na trombocite kroz placentu do fetusa. Autoimuna trombocitopenija povezana s razvojem antitijela sa neizmijenjenim vlastitu trombocita antigene koji se javlja u idiopatska trombocitopenična purpura, sistemski eritemski lupus, autoimuni tireoiditis, multipli mijelom, kronični hepatitis, HIV infekcija et al.

Geteroimmunnye trombocitopenija zbog formiranja antitijela protiv stranih antigena, površina za sjedenje trombocita (droga, virus, itd.) Drug izazvane patologija nastaje kada uzimanje sedativa, antibiotici, sulfa droga, alkaloidi, zlato jedinjenja, bizmut, itd heparin injekcije. Reverzibilni umjeren smanjenje broja trombocita je uočena nakon prethodne virusne infekcije (adenovirusnog infekcije, gripa, varičela, rubeole, ospice, infektivna mononukleoza) Vakcinacija.

Trombocitopenija zbog nedovoljnog stvaranja trombocita (produktivno) razvijen na nedostatak krvotvornih matičnih stanica. Ovo stanje je tipično za aplastične anemije, akutne leukemije, mijelofibrozu i mieloskleroza, tumor metastaze u koštanoj srži, nedostatak željeza, folne kiseline i vitamina B12, efekti terapije zračenjem i citostatika.

Konačno, potrošnja trombocitopenija proizlazi iz povećane potražnje za trombocite za zgrušavanje krvi, kao što su DIC, tromboza i t. d.

simptomi trombocitopenije

Obično, prvi nivo smanjenja trombocita signala je pojava kožnog krvarenja sa malo traumatizujući (moždani udar, spljošten) mekih tkiva. Pacijenti su prijavili česta pojava modrica specifične pjegav osip (petehije) na tijelu i ekstremitetima, krvarenja u sluznicu, povećana krvarenje desni i m. N. U ovom periodu trombocitopenija je otkriven samo na osnovu hemogram promjene često istraživali na drugom prilikom.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja vremena krvarenja za manje rezove, duge i teške menstrualnog krvarenja kod žena (menoragija), Pojava crvenog ožiljka na mjestu uboda. Krvarenja uzrokovana traumom ili medicinske manipulacije (npr vađenje zuba) može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija sa trombocitopenija obično javlja samo na pozadini istovremeno patologije (autoimuna hemolitičke anemije, kronični hepatitis, limfnog leukemija, itd) - ne povećava karakterističan jetre. U slučaju pristupanja artralgija treba razmisliti o pacijentu kolagenoza i sekundarne prirode trombotsitopenii- tendenciju da formiranje duboko visceralne hematomi ili hemarthroses - oko hemofilija.

Uz značajno smanjenje broja trombocita javljaju spontana krvarenja (nosni, majka, plućno krilo, bubrega, gastrointestinalni) Izraženo hemoragijski sindrom nakon operacije. Obilno krvarenje i nepremostiv krvarenje u mozgu može postati fatalan.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Ni pod kojim uvjetima koji uključuju obilnog krvarenja, obratite se hematolog. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopenije put služi studija krvnu sliku sa trombocita. Razmaza periferne krvi može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost jedrom crvenih krvnih zrnaca, ili nezrelih bijelih krvnih stanica najvjerojatnije usluge hemoblastosis i zahtijeva više istraživanja u dubinu (sternalne punkcija trepanobiopsy).

Da biste izuzeli koagulopatije gemostaziogramma- istragom zbog sumnje na autoimune trombocitopenije karakter određuje antiagregacionu antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije otkriva ultrazvuk slezene, RTG, test krvi Immunoassay. Diferencijalna dijagnoza između različitih oblika trombocitopenija, kao i von Willebrand bolest, hemofilija, pogubna anemija, thrombocytopathies et al.

U određivanju prirode sekundarne trombocitopenije glavni tretman je tretman osnovne bolesti. Međutim, prisustvo sindroma izrazio hemoragične zahtijeva hospitalizaciju i hitne pomoći. Kada je aktivan krvarenja pokazuje trombocita transfuziju, u angioprotectors namjene (Dicynonum), inhibitora fibrinolize (aminocaproic kiselina). Isključeni aspirin, antikoagulansi, NSAID.

Pacijenti sa idiopatska trombocitopenična purpura održan glukokortikoida terapija, intravenski imunoglobulin, plazmaferezu, kemoterapija citostaticima. U nekim slučajevima (neefikasna terapije, rekrvarenja) pokazuje splenektomiju. Kada nisu imuni trombocitopenija karaktera kao simptomatska hemostatskih terapiju.