Leukemija

Leukemija (leukemija, rak krvi, leukemija) - tumor bolest hematopoetskog sistema (hemoblastoses) U vezi sa zamjenom zdravih specijalizovanih ćelija u leukocita broj abnormalnih promjena ćelija leukemije. Leukemija se odlikuje brzo širenje sistema i poraz tijela -. U hematopoeze i vaskularne sistema, limfnih čvorova i limfnog formacije, slezene, jetre, centralnog nervnog sistema, itd leukemije utiče i odraslih i djece, je najčešći bolesti raka djetinjstva. Muškarci pate 1,5 puta češće nego žene.

Ćelija leukemije nisu u stanju da završi diferencijaciju i njegove funkcije, ali u isto vrijeme imaju veći životni vijek, visoka podjela potencijal. Leukemija je praćena postepenim raseljavanje stanovništva normalnih leukocita (granulociti, monociti, limfociti) i njihovih prekursora, kao i nedostatak trombocita i eritrocita. Ovo olakšava aktivno samo-reprodukciju ćelija leukemije, njihova veća osjetljivost na faktore rasta, izbor tumorskih ćelija stimulatora rasta i faktora koji deprimiraju normalno hematopoeze.

Klasifikacija leukemije

Specifičnosti razvoja akutnih i oporavio hronične leukemije. u akutne leukemije (50-60% svih slučajeva) brzo napreduje rast populacije nediferencirane eksplozije ćelije koje su izgubile sposobnost da sazri. S obzirom na njihove morfološke, citokemijska, imunološki znakove akutne leukemije je podijeljena na limfoblastične, myeloblastic i neizdiferencirane obliku.

Akutne limfoblastične leukemije (ALL) - do 80-85% slučajeva leukemije kod djece, uglavnom u dobi od 2-5 godina. Tumor formiraju hematopoeze i limfnog linija sastoji se od limfocita prekursora - limfoblasta (L1, L2, tip L3) koji se odnose na B-ćelija, T-ćelije ili ćelija proliferativna O-klice.

Akutne mijeloidne leukemije (AML) - rezultat je poraz mijeloidne linije krovetvoreniya- osnovu leukemije proliferacije - myeloblasts i njihovi potomci, druga eksplozija. U djece, udio AML je 15% svih leukemije, s godinama, došlo je do progresivno povećanje u učestalosti bolesti. Ograničiti nekoliko opcija AML - sa minimalnim znakovima diferencijacije (M0) bez sazrijevanje (M1), sa znacima sazrijevanja (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroidno (M6) i megakaryocytic (M7) .

Nediferencirane leukemije odlikuje povećanjem rano predak ćelija bez ikakvih znakova diferencijacije, koju zastupa homogena malih krvnih pluripotentne matične ćelije ili djelomično deterministički polustvolovymi ćelija.

Hronična oblik leukemije snimljen u 40-50% slučajeva, najčešće u odraslog stanovništva (40-50 godina starosti i stariji), posebno među osobama izloženim ionizirajućem zračenju. Hronične leukemije razvija sporo tokom nekoliko godina, manifestuje prekomjeran rast broja zrelih, ali funkcionalno neaktivan, dugovječni leukocita - B i T-limfocita u limfocita obliku (CLL) i granulocita i bez zrenja praotac ćelijama mijeloidne serije sa myelocytic oblik (CML). Dodijeliti zasebne maloljetnik, za odrasle i za djecu verzije CML erythremia, mijelom (plazmocitom). Erythremia leukemije transformacija odlikuje crvenih krvnih zrnaca, visoki neutrofilni leukocitoza i trombocitoza. Izvor multiplog mijeloma plazma ćelije je rast tumora, metaboličkih poremećaja Ig.

Uzroci leukemije

Uzrok leukemije obavljaju unutar i interchromosomal aberacije - poremećaji molekularne strukture ili dijelova hromozoma razmjene (brisanje, inverzija, a translokacija fragmentacije). Na primjer, kada hronične mijeloidne leukemije izgled se posmatra sa Filadelfija hromozomom translokacija t (9-22). Ćelija leukemije se može pojaviti u bilo kojoj fazi hematopoeze. U ovom kromosomskih abnormalnosti mogu biti primarni - hematopoetskih stanica s promjenom svojstava i kapaciteta svoje specifične klona (monoklonovaya leukemija) ili sekundarna, koji su nastali u procesu širenja leukemije klona genetski nestabilan (više malignih poliklonska obrazac).

Leukemija najčešće dijagnosticiran kod pacijenata sa hromozomskom bolesti (Down sindrom, Klinefelterov sindrom), Osnovna imunodeficijencije. Mogući uzroci leukemije uključuju infekcije onkogeni virusi. Bolest doprinosi prisustvo genetsku predispoziciju, kao što je češći u obitelji s leukemijom.

Malignu transformaciju hematopoetskih stanica mogu nastati različite mutagene faktora, jonizujućeg zračenja, elektromagnetsko polje visokog napona, kemijskih karcinogenima (lijekovi, pesticidi, dim cigarete). Sekundarne leukemije se često povezuje s radioterapijom ili hemoterapijom u liječenju drugih patologija raka.

leukemije simptomi

leukemije struja prolazi nekoliko faza: početni, raspoređenih manifestacije, remisija, oporavak i relapsa terminala.

Simptomi leukemije su nespecifični i imaju zajedničke osobine u svim vrstama bolesti. Oni se određuju tumora hiperplazija i infiltracija koštane srži, krvi i limfnog sistema, centralnog nervnog sistema i različitih tijela za provedbu nedostatak normalne ćelije krovi- hipoksije i trovanja, hemoragijska, zaraznih i imunološki efekte. Stepenu izraženosti leukemije ovisi o lokaciji i masovno uništavanje od leukemije hematopoeze, tkiva i organa.

U akutne leukemije, brzo se pojavljuju i rastu malaksalost, slabost, gubitak apetita i mršavljenje, bledilo kože. Pacijenti remeti visoke temperature (39-40 ° C), jeza, artralgija i bol koji je rezultirao kostyah- lako nadražaj krvarenja, kožne krvarenja (petehije, ekhimoze) i krvarenje različite lokalizacije.

Tu je povećanje u regionalnim limfnim čvorovima (cervikalni, pazušnih, preponske), oticanje žlijezda slinovnica, posmatrano hepatomegalijom i splenomegalija. Često razviju otpornost na liječenju infektivnih i upalnih procesa orofarinksa sluznice - stomatitis, zapaljenje desni, nekrotičnog krajnika. Revealed anemije, hemolize može razviti DIC.

Za neuroleukemia indikativni meningealna simptomi (povraćanje, jaka glavobolja, oticanje vidnog živca, konvulzije), bol u kičmi, pareza, paraliza. SVE se razvija kada masivna eksplozija poraz sve grupe limfnih čvorova, timus, pluća, medijastinuma, gastrointestinalnog trakta, bubrega, reproduktivnih organa realizuje u AML - više mielosarkomy (chloroma) u periosta, unutrašnji organi, masnog tkiva, kože. U starijih bolesnika s leukemijom mogu angina, srčanog ritma poremećaja.

Hronične leukemija je sporo ili štedljivo progresivne naravno (sa 4-6 8-12 godina) - tipične manifestacije bolesti zabilježene u rasklopljenom fazi (ubrzanje) i terminala (eksplozija krize), kada je metastaze izvan eksplozije ćelije koštane srži. Na pozadini pogoršanja uobičajenih simptoma istakao oštar trošenje, povećanje veličine unutrašnjih organa, posebno slezine, Generalized limfadenitis, lezije pustulozni koži (pyoderma) pneumonija.

Ako eritremii pojaviti vaskularne tromboze donjih ekstremiteta, cerebralne i koronarnih arterija. mijelom prihoda sa jednim ili više tumora infiltrira kosti lubanje, kralježnice, rebara, ramena, i osteolysis bedra- osteoporoza, kosti deformacije i česte prelomi, u pratnji bol. ponekad se razvija AL-amiloidoza, mijelom nefropatija s CRF.

Smrt pacijenta koja boluju od leukemije se može pojaviti u bilo kojoj fazi zbog opsežne krvarenja, krvarenje u vitalne organe, rupture slezene, razvoj septičke komplikacije (upala trbušne maramice, sepsa), teške intoksikacije, bubrega i otkazivanje srca.

leukemije dijagnoze

Kao dio dijagnostičke studije obavlja u leukemije uopšte i biohemijske analize krvi, dijagnostičke punkcije koštane srži (grudne) i kičmene moždine (lumbalna), biopsija i biopsija limfnih čvorova, rendgen, ultrazvuk, CT i MRI vitalnih organa.

U perifernoj krvi ima teške anemije, trombocitopenija, promijeniti ukupan broj bijelih krvnih stanica (obično porast, ali je moguće i negativne), poremećaj leukocita formula, prisutnost atipičnih ćelija. U akutne leukemije, eksplozija se utvrđuju i mali postotak zrelih ćelija bez prelaska elemenata ( "leukemije neuspjeh"), u hronične - koštane srži ćelije različite klase razvoja.

Ključ je studija za leukemije koštane srži, biopsija (mijelogram) i likvora, uključujući i morfološke, citogenetičkom, citokemijske, i imunološki testovi. To vam omogućuje da odredite forme i podtipova leukemije, važno je da izaberete protokol liječenja i prognozu bolesti. U akutnim neizdiferencirana eksplozijama nivo leukemiju u koštanoj srži je više od 25%. Važan kriterij je otkrivanje Philadelphia kromosoma (Ph-kromosoma).

Leukemije infiltracija utroba skup ultrazvuk limfnih čvorova, abdomena i zdjelice, RTG, lobanje, kostiju i zglobova, CT grudnog koša, MR mozga i kičmene moždine sa kontrastom, ehokardiografiju. Leukemija je konsultacije otorinolaringolog, neurolog, urolog, oftalmolog.

Leukemija razliku od autoimunog trombocitopenična purpura, neuroblastoma, Juvenilni reumatoidni artritis, infektivna mononukleoza, kao i drugi, uzrokujući leukemoid reakcija neoplastičnih i zaraznih bolesti.

leukemija tretman

liječenje leukemije se obavlja u specijaliziranim hematološke klinike u skladu sa utvrđenim protokolima u skladu s navedenim rokovima, prekretnice i obim terapeutske i dijagnostičke mjere za svaki oblik bolesti. Cilj liječenja leukemije - uzimajući produžen kompletan klinički remisije, obnova normalne hematopoeze i prevencije relapsa, i ako je moguće - potpuni oporavak pacijenta.

Akutne leukemije zahtijeva hitnu početak intenzivne terapije. U kombinaciji kemoterapije, koje su najosjetljivije na akutne oblike (efikasnost u svemu - 95%, ~ 80% AML) se koristi kao referentna metoda u leukemija i leukemije (Do 10 godina). Da bi se postigla remisija od akutne leukemije, zbog smanjenja i iskorjenjivanje ćelija leukemije primjenjuju kombinacije različitih citostaticima. U remisiji i dalje na duži period (preko nekoliko godina) terapija u obliku sidra (konsolidaciju), a zatim terapija održavanja uz dodatak novog citostatika kolo. Za prevenciju neuroleukemia tijekom remisije prikazani intralyumbalnoe intratekalne i lokalne uprave citostatika i zračenja mozga.

Tretman AML je problematično zbog čestih razvoj hemoragijske komplikacija i infektivne prirode. Povoljnije oblik promyelocytic leukemije, koja se pretvara u potpunu kliničku remisiju pod djelovanjem stimulatora diferencijacije promijelocita. U potpune remisije efikasne transplantaciju alogeno koštane srži AML (ili matičnih ćelija), koji omogućava da se do 55-70% od preživljavanje bez recidiva od 5 godina.

Kod hronične leukemije u pretkliničkim dovoljno kontinuirano praćenje i restorativne mjere (hranjiv dijeta, racionalno režim rada i odmora, isključenje insolacije, fizioterapija). Je pogoršanje kronične leukemije su dodijeljeni supstanci koje inhibiraju protein tirozin kinaze aktivnost BCR-Abl- ali su manje efikasni u fazi ubrzanja i eksplozija krize. U prvoj godini uvođenja bolesti preporučljivo je a-interferon. Kada CML može dati dobre rezultate alogena transplantacija koštane srži od povezanih ili nepovezanih HLA-donatora (60% potpune remisije za pet ili više godina). Tokom pogoršanja odmah imenovan mono- ili kemoterapije. Možda korištenje zračenje limfnih čvorova, slezene, skin- i za određene indikacije - splenektomiju.

Kao simptomatske mjere za sve oblike leukemije se primjenjuju hemostaze i detoksikacija terapija, infuzije, trombocita i leukocita mase antibiotske terapije.

leukemija prognozu

Predviđanje leukemije ovisna oblik bolesti, prevalencija lezija na pacijenta riziku, vrijeme postavljanja dijagnoze, odgovor na terapiju i drugi.

A siromašnijim prognoza ima leukemiju kod muškaraca, djeca starija od 10 godina i osobe starije od 60 godina-uz visok nivo bijelih krvnih zrnaca, prisutnost Philadelphia kromosoma, neyroleykemii- u slučajevima odloženog dijagnoze. Akutne leukemije imaju mnogo lošiju prognozu zbog brzog protoka i ako se ne liječi, brzo dovodi do smrti. U djece s pravovremeno i racionalno liječenje, prognoza od akutne leukemije je povoljniji nego kod odraslih. Dobru prognozu od leukemije se smatra da je vjerojatnost preživljavanja stopa od 5 godina od 70% ili više, ili rizik od recidiva - manje od 25%.

Hronične leukemije kada je eksplozija kriza postaje agresivan, naravno uz rizik od smrti zbog komplikacija. Uz odgovarajući tretman hroničnih oblika leukemije remisije se može postići mnogo godina.