Hemolitičke anemije

Hemolitički anemija - anemija, crvena krvna zrnca zbog povrede životnog ciklusa, odnosno prevlast procesa njihovog uništenja (hemoclasis) oko formiranja i sazrijevanja (eritropoeze). Grupa hemolitički anemija je vrlo širok. Njihova prevalencija varira u različitim geografskim širinama i starosti gruppah- prosječna patologije javlja u 1% populacije. Među drugim vrstama anemija hemolitički račune za 11%. Hemolitički anemije prerano skratiti životni ciklus crvenih krvnih zrnaca i njihovo raspadanje (hemoliza) (u 14-21 dana umjesto 100-120 dana je normalno). U tom slučaju može doći do uništavanja eritrocita direktno u krvotok (intravaskularni hemolize) ili u slezine, jetre, koštane srži (Ekstravaskularna hemoliza).

Klasifikacija hemolitičke anemije

U hematologije hemolitički anemije su podijeljeni u dvije velike grupe: kongenitalne (nasljedne) i stečeni.

Nasljedne hemolitičke anemije uključuju sljedeće oblike:

• eritrocita membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard bolest, elliptocytosis, acanthocytosis) - hemolitička anemija, zbog strukturnih abnormalnosti eritrocita membrana
• fermentopenii (enzimopenii) - hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, itd).
• haemoglobinopathies - hemolitički anemija povezana s kvalitetom oštećenjem hemoglobina strukture ili mijenja odnos svojih normalnoj formi (talasemija, anemija srpastih ćelija).

Stečena hemolitičke anemije podijeliti na:

• membranopatii stečene (paroksizmalne noćne hemoglobinurija - B-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anemija)
• imuni (auto-i isoimmune anemija) - zbog uticaja antitijela
• toksičan - hemolitički anemije, uzrokovane izloženosti hemikalijama, biološki toksini, bakterijske toksine
• Hemolitički anemija uzrokovana mehaničkog oštećenja eritrocita strukturu (trombocitopenična purpura, marš hemoglobinurija)

Uzroci hemolitičke anemije

Patogenetskim osnovu nasljednih hemolitičke anemije čine genetskih defekata eritrocita membrana, njihova enzimskih sistema ili strukture hemoglobina. Ovi uslovi određuju morfološkog i funkcionalnog nedostatka crvenih krvnih zrnaca i njihov povećani uništenja. Hemoliza eritrocita na stečene anemije dolazi pod uticajem unutrašnjih faktora, ili faktori okoline.

Razvoj imunološkog hemolitički anemije mogu da doprinesu post-transfuzije reakcije, profilaktičke vakcinacija, hemolitičke bolesti fetusa, uzimanje određenih lijekova (antimalarici, sulfonamida, derivati ​​nitrofuran serije, analgetici). Autoimune reakcije na formiranje antitijela agglutinated eritrociti, je moguće uz hemoblastoses (akutne leukemije, hronične limfocitne leukemije, klamidiju, multipli mijelom), Autoimuni poremećaji (SLE, ulcerozni kolitis), Infektivne bolesti (infektivna mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusne upale pluća).

U nekim slučajevima, akutna intravaskularne hemolize prethodi trovanja arsenom jedinjenja, teški metali, octena kiselina, gljivičnih toksina, alkohola i dr. Mehanička oštećenja i hemolize se mogu javiti tokom teškog fizičkog stresa (dugo hodanje, trčanje, skijanje u tranziciji) s DIC, malarija, zloćudan hipertenzija, protetske srčane zaliske i brodovima hiperbarična oksigenacija, sepsa, opsežna opekotine. U ovim slučajevima, pod uticajem različitih faktora javlja trauma i kidanje membrana u početku pune eritrocita.

Centralna link hemolitički anemija patogenezi je povećan razaranja crvenih krvnih zrnaca u retikuloendotelijalni organima sistema (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili direktno u krvotok. Ovi procesi su u pratnji razvoj anemije i žutice sindroma (tzv "žutica pale"). Možda je intenzivan bojenje fekalija i urina, uvećana slezina i jetra.

Simptomi hemolitičke anemije

Nasljedne membranopatii, fermentopenii i hemoglobinopatije

Najčešći oblik ove grupe je hemolitička anemija microspherocytosis, ili bolesti Chauffard Minkowskog. Ona je naslijedila u autosomno dominantno tipu- obično primijećeni u nekoliko članova porodice. Neispravnosti zbog nedostatka eritrocita u actomyosin proteina i lipida membrane, što dovodi do promjene u obliku i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezine.

Microspherocytic manifestacija hemolitičke anemije je moguć u bilo kojoj dobi (začetku, adolescencija, starost), ali obično manifestacije javljaju u starije djece i adolescenata. Ozbiljnost bolesti kreće se od subkliničku do teških, odlikuje ponavljaju hemolitičke krize. U trenutku krize povećava temperaturu tijela, vrtoglavica, slabost- javljaju bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavna karakteristika microspherocytic hemolitička anemija, žutica služi različitim intenzitetom. Zbog visokog sadržaja stercobilin kal postaje intenzivno obojen u tamno smeđe boje. Pacijenti sa Minkowski-Chauffard bolest poštovati tendenciju da se formira kamenje u žuči, pa često razviju akutne simptome kalkulozni holecistitis, postoje napadi bilijarne kolike, i sa okluzijom holedohusu račun - opstruktivne žutice. Microspherocytic hemolitička anemija u svim slučajevima povećane slezene i polovina pacijenata - pa čak i jetre.

Osim microspherocytic nasljedne hemolitička anemija u djece često upoznaju druge urođene displazija: toranj lobanje, strabizam, sedlo nos deformitet, malokluzije, Gothic nepce, polidaktilijom ili bradidaktiliya i tako dalje. Bolesnici srednje i starije dobi pate trofičkog ulkusa Šin, koji nastaju kao rezultat hemolize crvenih krvnih zrnaca u kapilare ekstremiteta i teško liječiti.

Enzimopenicheskie hemolitički anemije povezane sa eritrociti nemaju određenih enzima (najviše - G-6-PD, glutation-zavisne enzima, piruvat kinaze, itd). Hemolitički anemija može prvi nametnuti nakon što je pretrpio interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurana). Tipično, bolest ima glatku techenie- tipičan "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalijom, šum na srcu. U težim slučajevima, razvija se izgovara obrazac hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, lupanje srca, collaptoid država). U vezi sa intravaskularne hemolize crvenih krvnih zrnaca i oslobađanje hemosiderina urina drugom smrkne (ponekad crna) boja.

Klinički hemoglobinopatije naravno - talasemijom i anemija srpastih ćelija posvećen nezavisne recenzije.

Stečena hemolitičke anemije

Među raznim opcijama stečena hemolitička anemija češće javljaju autoimune anemije. Za njih, zajednički je izazvalo faktor je formiranje antitijela na antigene vlastite eritrocite. hemolize eritrocita može biti i intravaskularne i intracelularne karakter.

Hemolitički kriza u autoimune anemije oštro i naglo razvija. On nastavlja s groznica, teška slabost, vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, bol u epigastrične i nazad. Ponekad prethodi akutna manifestacija prekursora u formi i subfebrile artralgija. U periodu krize raste brzo žutica, ne prati svrbež, povećana jetra i slezena.

U nekim oblicima pacijenata anemija autoimune hemolitičke ne podnose hladno u hladnim uvjetima mogu evoluirati Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog nedovoljne cirkulacije krvi u malim posudama od mogućih komplikacija u obliku gangrena noge i prstima.

Toksične hemolitički anemije sa progresivnim slabost, bol u desnom subcostal područje i lumbalnom području, povraćanje, hemoglobinurija, visoke temperature tijela. Sa 2-3 dana u prilogu žutice i bilirubinemiya- 3-5 sati tamo jetra i zatajenja bubrega, karakteristike koje su hepatomegalijom, enzima izdanje, azotemije, anurija.

Određene vrste stečene hemolitičke anemije se raspravlja u relevantnim člancima: "hemoglobinurija"A" Trombocitopenična purpura ","Hemolitičko bolest fetusa".

Dijagnoza hemolitičke anemije

Određivanje obliku hemolitičke anemije na osnovu analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematolog. Kada se razgovor pretvara primarne porodice istorije, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. U postupku inspekcijskog se procjenjuje bojenje kože, beonjače i vidljive sluzokože, palpacija abdomena je napravljen procijeniti koliko jetre i slezene. Spleno- hepatomegalijom i potvrdio ultrazvučno jetre i slezene.

Promjene u hemogram karakterizira Normo ili hipohromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozu, ubrzan ESR. U autoimune hemolitičke anemije veliku dijagnostičku vrijednost ima pozitivan Coombs. Biokemijske uzorci krvi određuje hiperbilirubinemije (povećana frakcija indirektnog bilirubina), povećana laktat dehidrogenaze aktivnost. Urina otkriva proteinurija urobilinuria, gemosiderinuriyu, hemoglobinurija. U coprogram povećan sadržaj stercobilin. Istraga punkcija koštane srži otkriva eritroidno hiperplazija.

Tokom diferencijalna dijagnoza isključena hepatitis, ciroza, portal hipertenzija, Banti sindrom, hematoloških maligniteta.

Tretman za hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupima liječenja. U svim oblicima stečene hemolitičke anemije, mora se voditi računa da otkloni učinak hemolizirane faktora. Tokom hemolitički krize pacijenti trebaju infuzijskih otopina, plazma vitamina krovi-, nužno - hormonoterapija i antibiotika. Kada microspherocytosis samo efikasna metoda, što je rezultiralo u 100% hemoliza prestanka je splenektomiju.

U autoimune hemolitičke anemije je glukokortikoid hormonsku terapiju (prednizolon) koji smanjuje ili prestaje hemolize. U nekim slučajevima, željeni efekat se postiže imenovanje imunosupresivi (azatioprin, 6-merkaptopurin, hlorambucil), antimalarici (delagila, rezohina). Kada otporan na medicinske oblike terapije autoimune hemolitičke anemije, splenektomija obavlja.

tretman hemoglobinurija uključuje transfuziju oprane crvenih krvnih zrnaca, plazma ekspanderima, imenovanje antikoagulansa i antiagregacionih agenata. Razvoja toksičnih hemolitičke anemije zahtijeva intenzivne njege: detoksikacija, forsirane diureze, dijaliza, prema iskazu - uvođenje antidota. Sa razvojem zatajenja bubrega nepovoljne prognoze.