Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza - bolesti krvi karakterizira sklonost organizma do nastanka spontanog ili neadekvatne krvarenja i traumatskih faktora krvarenje. Sve opisane u literaturi više od 300 hemoragijska dijateza. U srži patologije su kvantitativni ili kvalitativni nedostaci jednog ili više faktora koagulacije. Stupanj krvarenja može varirati od malih do velikih petehijalna osip hematomi, masivan vanjski i unutarnjeg krvarenja.

Prema približnim podacima, ima oko 5 miliona. Populacija s primarnim hemoragijska dijateza. S obzirom na krvarenje država srednje (npr distribuirati intravaskularne koagulacije), učestalost hemoragičnog dijatezom zaista sjajno. Problem komplikacija povezanih s hemoragijski dijatezom, u vidnom polju različitih medicinskih specijalnosti - hematologije, operacija, intenzivne njege, traumatologije, ginekologije i akušerstva, i još mnogo toga. et al.

Klasifikacija hemoragijski dijateza

Hemoragijska dijateza razlikovati u zavisnosti od povredu hemostaze faktor (trombocita, vaskularna ili koagulacije). Ovaj princip je osnova za širokoj upotrebi klasifikaciju patogenih i u skladu sa tim izolovanim hemoragijska dijateza 3 grupe: thrombocytopathia, koagulopatije i vazopatii.

I. Trombocitopenija i thrombocytopathia, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom trombocita hemostaze (trombocitopenična purpura, trombocitopenija u radijacijske bolesti, leukemije, hemoragijska aleykii- esencijalne trombocitemije, thrombocytopathia)

II. koagulopatije, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom koagulacije:

• u suprotnosti sa prve faze zgrušavanja krvi - trombocita formiranje (hemofilija)
• sa oštećenom zgrušavanja druga faza - (. paragemofiliya, hypoprothrombinemia, bolest Prauer Stewart et al) konverziju protrombina u trombin
• u suprotnosti sa treće faze zgrušavanja krvi - fibrin (fibrinogenopatii urođeni afibrinogenemicheskaya purpura)
• sa oštećenom fibrinolize (DIC)
• sa oštećenim koagulacije u različitim fazama (von Willebrand bolest i dr.)

III. Vazopatii, ili hemoragijska dijateza povezani sa zida krvnog suda defekt (Osler-Rendu bolest Weber, rheumatocelis, beriberi C).

Uzroci hemoragijski dijateza

Razlikovati nasljedne (primarni), hemoragijska dijateza, manifestuje djetinjstvo, i stečena najčešće je sekundarna (simptomatska). Primarnim oblicima su porodice nasljedne i povezan sa rođenje defekt ili nedostatka faktora zgrušavanja normalno. Primjeri nasljedne hemoragijske dijateza su hemofilija, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu bolest, bolest Prauer Stewart et al. Izuzetak je von Willebrand bolest, što je Multifactor koagulopatije zbog kršenja faktora VIII, vaskularni faktor i trombocita ljepljivost.

Da se razvije simptomatska neuspjeh hemoragijska dijateza obično rezultira nekoliko hemostatskih faktora. Tako može doći do smanjenja njihovu sintezu, povećane potrošnje, promjene u svojstvima, oštećenja vaskularni endotel i tako dalje. Razlozi za povećanje krvarenje može poslužiti razne bolesti (SLE, ciroza, infektivni endokarditis) hemoragične groznice (denga groznice, Marburg, Ebola, krimski, Omsk i dr.), nedostatak vitamina (C, K, itd.) Grupe jatrogene uzroka uključuju produženo ili neodgovarajuće terapije u dozi od antikoagulansa i tromboliticima.

Najčešće stečene hemoragijski dijateza sindroma javljaju u obliku šire intravaskularne koagulacije (tromb sindrom), razne komplikacija bolesti. Možda je sekundarni razvoj autoimunih, neonatalne, post-transfuzije trombocitopenija, hemoragijska vaskulitis, trombocitopenična purpura, hemoragijski sindrom u zračenja bolesti, leukemije i sl. d.

Simptomi hemoragijski dijateza

Klinici dominiraju raznim oblicima gemostaziopaty hemoragijski i anemična sindrom. Intenzitet njihove manifestacije ovisi patogeni oblik hemoragijski dijateza i srodnih poremećaja. Kada različitih vrsta hemoragične dijateza može razviti različite vrste krvarenja.

microcirculatory (Kapilare) vrsta krvarenja se javlja u thrombocytopathy i trombocitopenija. Manifestira petehijalna osip-išarane i modrice na koži, krvarenja u sluznicu, krvarenje nakon vađenja zuba, gingive, materični, krvarenje iz nosa. Krvarenje se može javiti kada blagi ozljede kapilara (uz pritisak na mjerenje pritiska kože, krvi, itd.)

Gematomny tip krvarenja je tipičan za hemofilija, moguće predoziranja antikoagulanse. Karakteriše stvaranje duboke i bolne modrice u mekim tkivima, hemarthroses, krvarenja u potkožno masno tkivo i retroperitonealna masti. Massive hematom dovodi do odvajanja tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontrakture, deformacije artroze, patološke frakture. O porijeklu takvih krvarenja može biti spontani, posttraumatski, postoperativne.

kapilarni gematomnye (Mixed) za krvarenje u pratnji ICE sindrom, von Willebrand bolest, se poštuju u dozama većim od antikoagulanse. Kombinuju petehijalna-točkicama krvarenje i hematoma mekih tkiva.

Mikroangiomatozny tip dolazi do krvarenja u hemoragijska angiomatoza, simptomatska mikroangiopatije. Kada su ovi ležajevi imaju hemoragijska dijateza ponavlja krvarenje lokalizaciju jednog ili dva (obično nosnih, ponekad - gastrointestinalni, plućno krilo, hematurija).

vaskulitis ljubičasta vrsta krvarenja se posmatra na hemoragijski vaskulitisa. Predstavlja melkotochechnye krvarenje obično imaju simetričan raspored udova i trupa. Nakon nestanka krvarenja u koži i dalje postoji već dugo rezidualni pigmentacija.

Česti krvarenje uzrokuje nedostatak željeza anemije. Za anemične sindrom koji prati za hemoragijska dijateza, karakteriše umor, pale kožu, hipotenzija, vrtoglavica, tahikardija. U nekim hemoragijska dijateza može razviti zajedničke sindrom (oticanje zglobova, artralgija), Abdominalni sindrom (mučnina, grčevi bola), bubrežnim sindromom (hematurija, a bol u krstima, dizurija).

Dijagnoza hemoragijski dijateza

Za dijagnozu hemoragijske dijateza služi kako bi se utvrdilo svoj oblik, uzroka i težine patoloških promjena. Plan ispitivanja pacijenta sa povećanim krvarenje sindromom hematolog izvući zajedno sa prisutnim specijalista (reumatolog kirurg, ginekolog, trauma, bolesti infekcije i dr.).

Prvenstveno istraživao klinički krvi i urina, trombocita, koagulacije, izmet okultno krvarenje. Ovisno o rezultatima i vjerovatne dijagnoze je dodijeljen proširenog laboratorijske i instrumentalne dijagnostike (biohemijski krv, sternalne punkcija, biopsija). U hemoragijska dijateza imaju imunološki porijekla, pokazuje definicija eritrocita antitijela (Coombs reakcija), antiagregacionu antitijela, lupus antikoagulans i dr. Dodatne metode mogu uključivati ​​funkcionalne testove na kapilarno krhkosti (uzorci auto stiskati, manžeta test i sl.), Američki bubrega Američki pecheni- radiografije zglobova i drugih. preporučuje genetike konsultacije potvrditi nasljedne prirode hemoragijski dijateza.

Tretman hemoragijski dijateza

U odabiru tretmana praktikuje diferenciran pristup koji uzima u obzir patogeni oblik hemoragijski dijateza. Tako je, uz povećanu krvarenje uzrokovano doze antikoagulansa i tromboliticima, ovi lijekovi pokazuju otkazivanja ili korekciju svojih dozy- recepata vitamina K (vikasola), aminocaproic kiseline plazma transfuziju.

Tretman autoimunih hemoragijska dijateza se zasniva na upotrebi glukokortikoida, imunosupresivi, držeći plazmafereza- sa nestabilnim učinak njihove primjene je potrebno splenektomiju.

U nasljedne nedostatak jednog faktora koagulacije zamjena terapija pokazala drži koncentrati tih proizvoda, transfuzije svježe smrznute plazme, pakuje ćelije, hemostatik terapije. Da bi se zaustavio na lokalnim manjih krvarenja praktikuje overlay pojas, zavoj pritisak, hemostatskih spužva tamponada lda- drži nos, itd Kada hemarthrosis obavlja sustavov- punkcija terapeutski mekih tkiva hematomi -. Drenaže i uklanjanje akumuliranu krvi.

Osnovni principi tretmana DIC uključuju aktivno rješavanje uzroka prestanka sostoyaniya- intravaskularne koagulacije, suzbijanje hyperfibrinolysis držeći gemokomponentnoy zamjene terapije i tako dalje. D.

Komplikacije i prognoza hemoragijskih dijateza

Najčešća komplikacija je krvarenje dijateza željeza anemije. Sa rekurentnim krvarenja u zglobove mogu razviti svoje krutosti. Kompresije živca stabala masivne hematome je opterećen sa pojavom pareze i paralize. Posebno opasne unutrašnje obilan krvarenje, krvarenje u mozgu, nadbubrezima. Čestu transfuziju krvi proizvoda je faktor rizika za post-transfuziju reakcije, infekcije hepatitis B, HIV infekcija.

Naravno, i ishodi hemoragijska dijateza drugačije. U obavljanju adekvatne patogenetskim, zamjena terapija i hemostaze relativno povoljnu prognozu. Kod malignih oblika nekontrolisano krvarenje i ishod može biti fatalan.