Ewing sarkom

Ewing sarkom - maligni kosti tumora, odlikuje brzim rastom i ranim dolaskom metastaze. Obično se razvija u djece, adolescenata i mladih odraslih osoba. U pratnji bol i lokalne promjene mekih tkiva (edem, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama tumora postaje vidljivo tijekom inspekcije i palpaciju. Tretman uključuje hirurško odstranjivanje tumora, kemoterapije i radioterapije.

Ewing sarkom - drugi učestalost malignog tumora kosti koja se javlja u djetinjstvu, od 10 do 15% malignih tumora kosti. Kod odraslih preko 30 i djece mlađe od 5 godina su rijetki. U najvećem broju slučajeva javlja u dobi od 10 do 15 godina. Dječaka pate više djevojčica bijelaca - često predstavnici Crnci i Mongoloid rase.

U nekim slučajevima, primarnog tumora u ovoj bolesti javlja u mekim tkivima, ali ne u kosti. Ovaj oblik bolesti pod nazivom ekstraossalnoy (vnekostnoy) Ewing sarkom. Osim toga, tu su slične po prirodi i strukturi agresivne malignih tumora spadaju u grupu tzv tumor obitelji Ewing sarkom. U ovoj grupi, osim vnekostnoy i kosti sarkoma uključuju PNET (periferni primitivni neuroectodermal tumora). Vnekostnye PNET obliku i u iznosu oko 15% od ukupnog broja slučajeva Ewing sarkom.

Uzroci i predisponirajući faktori za razvoj Ewing sarkom

Uzroci Ewing sarkom je trenutno neizvjesna. Međutim, neki istraživači vjeruju da ulogu u izazivanju bolesti igra nasljedne predispozicije. Oko 40% od otkrivenih komunikacije sa prethodnim povrede.

Postoje dokazi povećava verovatnoća od razvoja bolesti u bolesnika s određenim sorti skeletne abnormalnosti (aneurizme kosti cista, enhondromoy i dr.), i intrauterini poremećaji rasta genitourinarnog sistema (reduplikacija bubrežnog sistema, hipospadijom).

Bilo kakvu vezu sa izlaganjem ionizirajućem zračenju nisu osnovani.

Simptomi Ewing sarkom

Prvi, najraniji znak bolesti postaje bol u pogođenom području. U početku, to je slaba ili umjeren, spontano smanjuje ili nestaje, a zatim ponovo pojavi. Za razliku od bol povezana sa upalnih procesa takvu bol ne jenjava sama noću ili kada je ud fiksacija. Naprotiv, za Ewing sarkom karakteriše povećana bol noću.

Kao napredovanje bol postaju intenzivnije, lišen sna i ograničiti aktivnosti svakodnevnog života. U obližnjem bol zajednički razvija kontraktura.

palpacija pogođenom području je bolno. temperatura kože se podiže iznad njega. Napomene pastoznost mekih tkiva, lokalne zagušenja i širenja potkožnih vena.

Tumor brzo raste i (obično nekoliko mjeseci nakon početka prvih simptoma) postaje toliko velika da se može osjetiti. U kasnijim fazama u tumora je često patološke frakture.

Lokalni kliničkih znakova u kombinaciji s rastućim tumorom simptomi zajednički opijenosti. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita. Značajnog pada težine do iscrpljenosti. tjelesna temperatura je podignuta na subfebrile febrilne ili čak brojeve. odlučan regionalni limfadenitis. Analiza krvi pokazala anemije.

Neki od simptoma ovisi o lokalizaciji tumora. Dakle, u slučaju Ewing sarkom u kosti donjih ekstremiteta pojaviti mlitavo. Ako to utiče na kralježaka može razviti kompresije ishemijski mielopatijom disfunkcija organa male karlice i fenomena paraplegije. Kada može doći do tumora u kostima grudi respiratorne insuficijencije, pleuritis i hemoptysis.

Lokalizacija i metastaze Ewing sarkom

U većini slučajeva, Ewing sarkom je otkriven u femoralne, karlične kosti, tibija i fibula, lopatice, rebra, ramena kosti i kralježaka. U slučaju duge cjevaste tumor kosti se obično lokaliziran u dijafize, a zatim sa sve većim proteže prema epifize. Više od 90% od uočenih lokacije intramedularne tumora i tendencijom širenja tumora ćelije medularnog kanala.

Ewing sarkom najčešće metastazira u pluća. Drugi najveći prevalencija - metastaza u koštanoj srži i koštanog tkiva. U kasnijim fazama skoro svi pacijenti su određeni metastaze centralnog nervnog sistema. U rijetkim slučajevima otkrivenih udaljenih metastaza u plućne maramice, medijastinuma limfni čvorovi, unutrašnjih organa i retroperitonealna prostora.

Zbog ranog metastaza u trenutku dijagnoze 15 do 50% bolesnika već imaju metastaze koje se mogu otkriti pomoću rutinskog pregleda. Ogromna broj bolesnika ima mikrometastaze.

Dijagnoza Ewing sarkom

Kao opće pravilo, u početnoj fazi, pacijenti su tretirani na traumatologiji. I prva studija za sumnju Ewing postaje radiografiju kostiju pogođenih.

Za dati proces bolest karakteriše kombinacija reaktivnih i destruktivne procese formiranja kosti. Konture kortikalni fazi određuje stratifikacija i razvoloknenie kortikalne ploče. Kada uključivanje u proces periosta na radiografijama otkrila fino lameliranog ili acikularne formaciju. Također, u slikama je vidljiv niz mekih tkiva veličine veće od primarnog tumora kostiju. U ovom mekih tkiva tumora komponenta razlikuje uniformnost hrskavičave uključivanje lezija ili patološki kalcifikaciju kostiju su odsutni.

U identifikaciji tipičan radioloških znakova Ewing sarkom u pacijenta je usmjerena Odjel za onkologiju, pri čemu je proširio anketi za procjenu statusa primarni fokus i otkrivanje metastaza.

U toku takav pregled se obavlja računalo tomografija ili magnetska rezonanca kostiju i mekih tkiva pogođeno maligni proces. Ove studije mogu precizno odrediti veličinu tumora, stepen njegove distribucije na medularni kanal, vezu sa neurovaskularne bundle i okolno tkivo.

Za identifikaciju metastaze u plućima tkivu koristi rengdenske i radiografiju. Za detekciju metastaza u kosti, koštane srži i unutrašnjih organa - pozitron emisiona tomografija, ultrazvuk i scintigrafija kostiju.

Osim toga, brojne studije obavlja precizno procijeniti prirodu tumora. Biopsija vrši, materijal je preuzet iz područja kosti neposredno uz medularni kanal ili, ako to nije moguće - od mekih tkiva tumora komponentu.

Što se tiče Ewing sarkom odlikuje lokalni i daljinski koštane srži, pogubljen bilateralne biopsije, u kojem koštane srži je napravljena ograda od ilijačnog krilo.

Bi se procijenila priroda procesa može se izvršiti imunohistohemijski i molekularne genetike studije (fluorescentne hibridizacije - da se potvrdi lančanu reakciju dijagnozu, polimeraze - otkriti mikrometastaze).

Tretman Ewing sarkom

Jer Ewing sarkom je klasificiran kao vrlo agresivni tumori koji metastaziraju rano da joj liječenje treba uključiti utjecaj na cijelo tijelo, a ne samo primarni fokus, čak iu slučajevima u kojima su otkrivene metastaze. Činjenica da postoji vrlo velika mogućnost ranog pojavljivanja mikrometastaza, koja je u vrijeme postavljanja dijagnoze ne može se otkriti od strane postojećih metoda.

U kombinaciji tretman Ewing sarkom, to uključuje i medikamentoznu terapiju i hirurških intervencija, a sastoji se od sljedećih komponenti:

• Pre- i postoperativna kemoterapija, u pravilu - koristi nekoliko lijekova (adriamicina, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, Vepeside actinomycin i u različitim kombinacijama). Nakon terapije se procjenjuje odgovor tumora na terapiju. Dobar rezultat je prisustvo ne više od 5% živih tumorskih ćelija.
• Radioterapija koriste visoke doze. Sprovedeno na primarnoj lokaciji, i, u prisustvu metastaza u plućima tkiva - i pluća.
• Operacije. Ako je moguće, tumor je uklonjen radikalno, sa komponentom mekih tkiva. U ovoj osami kosti zameni endoproteze. Ali čak i ako, s obzirom na lokaciju i veličinu izrasline da biste ga uklonili potpuno nije moguće, operacija (parcijalna resekcija) može poboljšati kontrolu tumora i povećati šanse za uspješan ishod.

U prošlosti, Ewing sarkom se obično vrši sakaćenje - amputacije i dezartikulacije. Moderne tehnike omogućuju vam da izvršite Ablativ operaciju ne samo na malim (fibule, radijalni, ulne, lopatice, ključne kosti i rebra), ali iu velikim kosti (humerusa, femur, pa čak i zdjelice).

Kada metastaze na koštane srži i kosti dodijeljena intenzivne terapije, uključujući ukupno zračenje cijelog tijela, kemoterapija koristi megadoses pripreme i transplantacija perifernih matičnih stanica ili koštane srži.

Prognoza za Ewing sarkom

Pravovremeno kombinacije tretman daje 70% ukupnog preživljavanja kod pacijenata sa lokalizovan Ewing sarkom. U prisustvu koštanih metastaza i predviđanje koštane srži značajno pogoršava, ali kombinacija visokih doza kemoterapije, radioterapije i ukupno transplantacija koštane srži omogućava da se poveća preživljavanje pacijenata sa metastatske bolesti od 10% do 30% ili više.

Svi pacijenti nakon tretmana treba podvrgnuti redovnim skrining za rano otkrivanje recidiva i kontrole neželjenih efekata.

Imajte na umu da može doći do brojnih nuspojava, ne samo u toku liječenja, ali i dugo nakon njegovog završetka. Takvi efekti uključuju muški i anogyny, kardiomiopatija, kršenje rasta kostiju i povećanje vjerojatnost sekundarnog maligniteta. Ipak, mnogi pacijenti koji su prošli tretman preko Ewing sarkom može živjeti punim životom.