Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je dobila ime od mađarske dermatologa koji je prvi opisao bolest 1872. godine. Prevalencija Kaposijev sarkom nije tako velika, ali među pacijentima HIV dostiže 40-60%. U ovih pacijenata, Kaposijev sarkom je najčešći maligni tumor. Prema podacima koja je održana u dermatologiji kliničkim studijama u muškaraca Kaposijev sarkom se dijagnosticira u oko 8 puta češće nego žene.

Rizične grupe, u kojoj je najvjerojatnije uključiti HIV-pozitivnim muškarcima, muškarci mediteranskog porijekla kod starijih ljudi centralne Afrike razvoja Kaposijev sarkom, primaoci transplantiranih organa ili kod pacijenata koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju.

Uzroci Kaposijev sarkom

Medicina još nije poznat tačan razlog za razvoj Kaposijev sarkom i njegove patogeneze. Bolest se često javlja u čijoj je pozadini drugih malignih bolesti: mikoze fungoides, Hodgkin bolest, limfosarkome, mijeloma. Nedavne studije potvrđuju vezu između bolesti uz prisustvo specifičnih antitijela u organizmu formira virusna infekcija herpes 8 tipa. Infekcija može doći kroz seksualni kontakt, putem krvi ili pljuvačke.

Do danas, naučnici su uspjeli izolirati citokina, koji imaju stimulativno na ćelijskom strukturom Kaposijev sarkom. To uključuje: 3FGF - fibroblasta faktor rasta, IL-6 - interleukina 6, TGFp - pretvarajući faktor rasta. U pojavu tumora u bolesnika s AIDS-om važan oncostatin povučen.

Kaposijev sarkom nije baš uobičajeno maligni tumor. Slaba mitotska aktivnost, zavisnost procesa na imuni status pacijenta, multicentrične razvoj, sposobnost da se preokrene razvoj tumora žarišta, odsustvo mobilnih atipiju i histološki identifikaciju znakova upale podržavaju pretpostavku da na početku svog nastanka Kaposijev sarkom vjerovatno predstavlja reaktivni proces, a ne pravi sarkom.

Simptomi Kaposijev sarkom

Najčešće bolesti počinje sa izgled kože ljubičasto-plave tačke, koji su se infiltrirali sa formiranjem zaobljenim diskova ili čvorova. U nekim slučajevima, Kaposijev sarkom počinje sa pojavom papule na koži, koja ima sličnosti sa osip planus. Čvorovi postepeno raste, dostižući vrijednost šume ili oraha. Oni imaju čvrsto elastične konzistencije, lisnatom površine, često prožet pauk vene. Čvorovi uzrokovati bol pacijenta, povećanje pritiska na njih. Tokom vremena, u Kaposijev sarkom moguće spontani resorpciju čvorova da se formira ožiljak depresivne hiperpigmentacija.

Izdvojiti 4 klinička varijante Kaposijev sarkom: klasična, epidemije, endemične i imuno suzbijaju.

Klasični Kaposijev sarkom distribuira u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i evropskih zemalja centralne. Njegova tipična lokalizacija - strani kože površinu donje noge, noge i ruke. Karakteristično po jasno definiranim i simetrija tumora žarišta, odsustvo subjektivnih simptoma (samo u nekim slučajevima, pacijenti prijavio spaljivanje ili svrbež). Ovaj oblik sarkoma vrlo rijetko javlja kod lezija mukoze. U okviru klasične Kaposijev sarkom izdvojiti 3 kliničke faze: pjegavi, i papularni tumora.

Spotted faza - početak bolesti. To je predstavio plavkasto-crvene ili crveno-smeđe mrlje neujednačen oblika, čija veličina ne prelazi 0,5 cm. U spotove imaju glatku površinu.

Papularni korak Kaposijev sarkom ima oblik više elemenata vire iznad kože u obliku sfere ili hemisfere. Ove guste, elastična, promjer u rasponu 0,2-1 cm. Spajanje jedni druge, elementi mogu formirati polulopte ili spljošten ploče sa grubom ili glatku površinu. Ali većina pojedinih elemenata Kaposijev sarkom ovoj fazi ostati izolovan.

fazi tumor odlikuje formiranje tumora čvorova s ​​promjerom od 1 do 5 cm. jedinice, kao primećen fazi elementi su plavkasto-crvene ili crvenkasto-smeđe nijanse. Oni se spajaju jedan s drugim i ulcerisati.

Epidemije Kaposijev sarkom povezani s AIDS-om, to je jedan od karakterističnih simptoma ove bolesti. Je tipično za mlade dobi od početka (prije dobi 37), u vysypnyh elemente svjetline i neobične lokacije tumora: sluznice, vrh nosa, gornjih ekstremiteta i tvrdog nepca. U ovom obliku Kaposijev sarkom je brz proces uključivanja u limfnim čvorovima i unutrašnje organe.

Endemske Kaposijev sarkom Ispunjava, po pravilu, u centralnoj Africi. Bolest se razvija u djetinjstvu, često u prvoj godini života. Odlikuju lezija unutrašnjih organa i limfnih čvorova, promjene na koži su minimalne i rijetke.

Imuno suzbijaju Kaposijev sarkom nastavlja hronično i većina benigne, obično bez uključivanja unutrašnjih organa. To se događa na pozadini tretmana immunnosupressivnogo za pacijente koji su podvrgnuti transplantaciji organa. Kada ukidanje imuniteta lekovima koji suzbijaju se često javlja regresije simptoma.

Tokom Kaposijev sarkom može biti akutna, subakutni ili hronična. U akutnom razvoj bolesti je brza generalizacija malignost razvojnu toksičnost i kaheksije. Pacijenata umire u periodu od 2 mjeseca do 2 godine od početka. Subakutni oblik bez izvođenja tretmana može trajati 2-3 godina. Sporog razvoja procesa tumora u hronični oblik Kaposijev sarkom dovodi do njegove više produženog trajanja (8-10 godina ili više).

Komplikacije uključuju Kaposijev sarkom deformacije i ograničenje pokreta u pogođenim udovima, krvarenje iz trulog tumora lymphostasis sa razvojem limfedem kada kompresija tumora limfnih sudova i drugih. ulceracija tumora čvorići infekcije opasne mogućnost da je pozadina imunodeficijencije dovodi do brzog razvoja sepsa i mogu izazvati smrt.

Dijagnoza Kaposijev sarkom

Dijagnoza na osnovu Kaposijev sarkom svoje tipične kliničke slike i strukture podataka biopsiju. Histološkog pregleda otkriva dermisa više novoformirane sudove i proliferaciju vretena ćelija - mladi fibroblasta. Prisustvo hemosiderina i extravasates (hemoragijska eksudata) razlikovati od Kaposijev sarkom fibrosarkom.

Pacijenti provode imunološka ispitivanja krvi i testiranje na HIV. Za otkrivanje visceralne lezije u Kaposijev sarkom primjenjuju ultrasonografija abdomena i srca, gastroskopija, radiografiju pluća, skeletni scintigrafija, CT, bubrega, nadbubrežne i MRI m. P.

Zahtijevaju diferencijalnoj dijagnozi Kaposijev sarkom lišajevima planus, sarkoidoza, hemosideroze, mikoze fungoides, visoko diferencirana angiosarkom, hemangioma mikrovenulyarnoy et al.

Tretman Kaposijev sarkom

Važan aspekt u liječenju Kaposijev sarkom je terapija za osnovne bolesti poboljšanje imunološkog statusa. Sistemski liječenje Kaposijev sarkom se obično propisuje pacijentima sa povoljnim imunološki pozadini bolesti u asimptomatskih. To je intenzivan hemoterapije. Rizik od takve terapije kod pacijenata sa imunodeficijencije povezani s toksične efekte lijekova na koštanu srž, posebno u kombinaciji s lijekovima za liječenje infekcije HIV-om. U koraku 1 i 2 Kaposijev sarkom smatra optimalnim monoterapija prospidina koji se razlikuje nedostatak inhibitorni akcija na imuni sistem i hematopoeze. U terapiji klasične i epidemioloških oblika Kaposijev sarkom uspješno se koriste interferoni: -2a, -2b i. Oni spriječilo širenje fibroblasta i da su u stanju da pokrene apoptoze tumorskih ćelija.

Lokalno liječenje Kaposijev sarkom uključuju krioterapija, i ubrizgavanje citostatika u tumora interferona, masti i aplikama dinitrochlorobenzene prospidina, dr. Metode. U prisustvu bolesti i velike lezije, kao i za bolji kozmetički učinak održani lokalni zračenja.

Predviđanje Kaposijev sarkom

Prognoza u Kaposijev sarkom ovisi o karakteru njegovog toka i usko je vezan uz stanje imunog sistema pacijenta. Na veće stope imuniteta manifestacije bolesti mogu se nositi reverzibilni, sistemski tretman daje dobar učinak, a može postići remisija u 50-70% pacijenata. Tako je kod pacijenata sa pokazatelj CD4 limfocita Kaposijev sarkom veći od 400 l-1 stope odgovora na pozadini imunološki terapije prelazi 45%, ali samo 7% pacijenata sa CD4 upravlja manje od 200 l-1 da se postigne remisija.