Sarkom, pluća

Sarkom pluća - visokovrijedne tumor pluća mezodermalnog porijekla, koji obično služe kao izvor vezivnog struktura tkiva bronhijalnih zidova i interalveolar septuma. Sarkom je rijedak tip malignih tumora pluća, to čini 1% svih vrsta Rak pluća. Drugi zloćudni tumori pluća sarkoma razlikuje brzi rast i rano metastaze. Najčešće pogađa mlade muškaraca (20-40 godina), ali se može javiti kod osoba bilo koje dobi i spolu. Djeca pluća sarkom javlja naročito agresivni, koji je povezan sa starenjem aktivnost rasta vezivnog tkiva. Pronalaženje najboljih načina za liječenje Kaposijev lako nositi onkologiju i pulmologije.

Uzroci pluća sarkoma

Razvoj primarne sarkoma svjetlosti može pokrenuti različitih faktora. Eksperimentalno je potvrdio da u etiologiji sarkoma različitih lokalizacije u prvom planu mogu djelovati jonizujućeg zračenja, ultraljubičasto zračenje, kemikalije, dima i zagađenja zraka.

Grupe povećana opasnost od pojave pluća sarkoma uključuju pušenje patsienty- radnika u kontaktu s industrijskim kancerogenim materijama (azbest, anilin boje, pesticidi, itd) - osobe koje žive u industrijaliziranim gradovima sa visokim sadržajem izduvnih gasova i čađi u vazduhu. Nesiguran zlostavljanje tan kao prirodni (sunce) i umjetni (solarij). Dokazali ulogu porodične istorije: ako postoji opasnost od porodičnih slučajeva sarkoma svoje manifestacije u preostalih krvnih srodnika nekoliko puta veća.

Sekundarnih oštećenja pluća može biti metastaza osteosarkom, sarkoma uterusa, sarkomi mekih tkiva, grudi, i medijastinuma. U većini slučajeva, sarkoma pluća nalazi u perifernim dijela pogodio gornji režanj, ali može utjecati na sve legkoe- ponekad lokalizirane u velikim bronhima kao polipoidni izrasline. Tumor ima oblik masovnog čvora zaobljen ili policiklički obliku, myagkovato dosljednost, bijelo-ružičaste boje na rez. Sarkom metastaze često događa hematogeno rutu.

Klasifikacija pluća sarkoma

Po svom poreklu sarkoma pluća je podijeljen na primarni (raste iz vlastitih pluća tkiva) i sekundarne (metastatski razmnožavanje u svjetlu iz dalekog primarne lezije -. Mišića, kosti, i genitalne al). U histološki primarni sarkoma svjetlo može biti visoko diferencirana (Nisko razreda - s niskim mitotska aktivnost ćelija, veliki dio gastrointestinalnih ćelija) i slabo diferencirana (visokovrijedne - visoku stopu deobe ćelija, prevalencija tumorskih ćelija, dobro razvijenu vaskulature, žarišta nekroze ).

Visoko diferencirane sarkom svjetlo se razlikuju ovisno o blastomatous proces izvor i može se predstaviti sljedeće vrste (prema opadajućem redoslijedu učestalosti):

• angiosarkom - izveden iz zida krvnog suda
• fibrosarkom - formiran od bronhijalne i peribronchial vezivnog tkiva
• limfosarkome - razvija od limfnog tkiva
• neyrosarkoma - utječe na vezivno elemente tkivo nervnog tkiva
• hondrosarkom - dolazi od hrskavice ćelija bronhija
• liposarkom - formirana od masnog tkiva
• leiomyosarcoma i rabdomiosarkom - potiču odnosno od glatkih mišića, i izbrazdan mišićnog tkiva
• hemangiopericitom - proizlazi iz periciti - ćelije koje čine kapilarne zidove.

Nediferencirane sarkom pluća se dijele na:

• vreteno
• ćelija krug
• polimorfonuklearnih ćelija.

Staging sarkom svjetlo je na osnovu stepena tumora širenja i uključuje izbor od 4 faze:

ja - ograničena infiltrata ili čvor u plućima do 3 cm u promjeru sa odsustvom metastaza;

II - tumor veličine 6,3 cm u promjeru, uz prisustvo jedinice u peribronchial metastaza limfnih čvorova i pluća korijen limfnih čvorova;

III - veličina tumora više od 6 cm u promjeru, uz prisustvo metastaza u medijastinuma limfnim čvorovima, pleuralne invazija

IV - tumor bilo koje veličine u kombinaciji sa udaljenih metastaza.

Simptomi pluća sarkoma

Klinička slika liči na sarkom pluća kliniku od raka pluća, ali za razliku od potonje je brže raste. Specifične simptome definiran korak, lokalizacija i histološka struktura tumora. Kada intrabronhialno tip rasta tumora može doći do bronhijalne opstrukcije - u ovom slučaju, klinička slika podsjeća na klinici centralno raka pluća.

U tipičnim slučajevima, pacijenti su zabrinuti, progresivno otežano disanje, bol u grudima, kašalj sa sputum i krvnih sudova, povećana tjelesna temperatura, znojenje. Zbog tekuće slabost, umor, gubitak apetita pati sveukupno zdravlje. Kada tumor invazija jednjaka disfagijom razvija pod pritiskom venskog stabla - Cava sindrom gornje šuplje. Klijavost je u pratnji razvoj pleure hemoragijski pleuritis, vanjskom srčane - hemoragijski perikarditis.

Ponekad pluća sarkom otkrio detaljno istraživanje o produžen ili da se ponavlja pneumonija. U nekim slučajevima, u kliničkoj slici dominira nikakve simptome bolesti pluća, i paraneoplastičnim sindrom (plućni osteoartropatiju) - upala pokosnice, artritis, bol u zglobovima, deformacija prstiju. U kasnim fazama razvoja kancerogeni intoksikacija, rak kaheksije, anemije.

Dijagnoza pluća sarkoma

Za potvrdu dijagnoze se konsultuje onkolog i torakalni hirurg, to pojašnjava lične istorije, imenuje instrumentalna ispitivanja. Kaposijev lako sumnja moguće brzim progresiju raka kod mladih odraslih osoba. Vodeći vrijednost u otkrivanju pluća sarkoma imaju radijalne tehnike (radiografija, CT). Radiografski definiran okruglog ili ovalnog sjeni sa nazubljenim rubovima, što često lokaliziran u perifernim regijama. Uz dinamičke kontrole je došlo do naglog porasta tumora. CT i MRI pluća omogućuje da analizira parametre tumora detaljnije i napraviti proces staging.

Kada intrabronhialno polipoidni rast Kaposijev dobro vizualizirati tokom bronhoskopija. Ona ima oblik bijelo-roze nepravilnog oblika bez stvaranja kapsule. Histološka dijagnoza biti potvrđeno preko endoskopske biopsije ili tankom iglom transtorakalni biopsija, koja je pod kontrolom kompjutera tomografije. u identifikaciji eksudativne pleuritis da je svrsishodno da pleuralne punkcije citološkim pregledom materijala dobijenog. U nekim slučajevima, sarkom lako naselje korištenja dijagnostičke thoracoscopy ili istraživački torakotomije.

Diferencijalna dijagnoza primarnog pluća sarkoma nastupao sa perifernim raka pluća, metastatski tumori, tuberkulomah, Ehinokokoza i nonparasitic pluća ciste, benigni i maligni thymoma.

Liječenje i prognozu pluća sarkoma

Prilikom odabira strategije racionalan tretman uzima u obzir fazu sarkoma pluća, njegov tip i lokacija. U resektabilnih slučajevima obavlja lobektomija ili pneumonektomije sa limfadenektomije. U preoperativnoj periodu, po pravilu, imenuje kemoterapije, naravno. Radioterapija se obično koristi u kompleksu liječenja (hirurški i hemoterapijskim komplementarni tretman), kao sarkom pluća je manje osjetljiv na radioterapiju. Inovirati selektivne interne terapije zračenjem (SIRT) - administracija radioizotopa kroz kateter u sudova pluća, dopiru do tumora.

Ako resekcija nemoguće, moguće palijativne operacija eliminacije patološke simptome i povećati kratkoročne pacijent opstanak. Osim toga, s neresektabilnim tumori mogu se davati samostalno ili kemoterapije u kombinaciji sa zračenjem terapija, imunoterapija.

Sarkom, pluća - rak potencijalno lošu prognozu. Razlikovni značajka je tendencija do ponavljanja i metastaze pluća sarkoma, što uzrokuje nizak postotak preživljavanja kod pacijenata sa dijagnozom. Pet godina stopa preživljavanja na početku tretmana u prvoj fazi bio je 50%, treći - 20%. Nakon otkrivanja primarnog sarkoma pluća u kasnoj fazi ili kod pacijenata srednje pluća lezija umre u roku od nekoliko mjeseci.