Kaposijev sarkom

U posljednjih nekoliko godina, sve veći broj poruka naučno zasnovanih o povezanosti nekih vrsta raka sa infektivnim patogenima. Kaposijev sarkom je jedan od njih. Moderna medicina omogućuje češće sastati sa pacijentima posebno zbog širenja HIV infekcije.

Istorijske informacije. Kaposijev sarkom je opisana po prvi put u 1872. austrijske dermatovnerologom Moritz Cohn iz grada Kapošvar (naziva Moritz Kaposijev). To je ime grada i služiti kao primjer za dalje ime bolesti. Tokom ovog perioda, opisuje simptome, vidljive promjene na koži, morfologije procesa. U Rusiji, prvi slučaj opisan je 1883. godine od strane naučnik AI Pospelov. C 1964 pojavile prve opise slučajeva Kaposijev sarkom nakon transplantacije organa i tkiva za imunosupresivnu terapiju, a slučajevi Kaposijev sarkom u HIV-inficiranih osoba mlađa od 60 godina se sve više registriranih u 1979. Od 1988. godine, Kaposijev sarkom se nalazi na listi bolesti AIDS-a kod osoba mlađih od 60 godina. U istom periodu je prikazano, i aktivno virusni učinak u izazivanju bolesti.

Kaposijev sarkom (KS) je zarazna bolest tumor jednokratne uzrokovana herpes virus tipa 8 javljaju na pozadini imunodeficijencije uzrokovan genetski faktori, upotreba lijekova (pružanje imunosupresivni efekt), i virus humane imunodeficijencije, i.e., u bolesnika s HIV infekcijom.

herpes virus

Problem Kaposijev sarkom postaje sve važnija zbog AIDS-a. Često bolesna osoba od 20 do 40 godina, često zabilježen u onim homoseksualnim (u proteklih deset godina - do 13% slučajeva), stiče epidemija širenja (tj broj pacijenata pokazala mogućnost prijenosa bolesti, odnosno virus, to izaziva). Poseban problem je teškoća rane dijagnostike, kao i kod osoba sa imunodeficijencije brzo širenje bolesti i oštećenja unutrašnjih organa. Određeni alarmantno i dovoljno visoku stopu smrtnosti i lošu prognozu Kaposijev sarkom.

Uzroci Kaposijev sarkom

U zavisnosti od razloga, sljedeće osnovne oblike Kaposijev sarkom:
1) Klasična SK - genetski predisponirani Kaposijev sarkom. Ona se pojavljuje u osoba starijih od 60 godina starosti sa imunodeficijencije (mogu se javiti u porodici žarišta).
2) afrička SK - endemske Kaposijev sarkom, što može biti uzrok Epstein-Bar virus, CMV, uključujući herpes virus tipa 8.
3) Epidemija SC - igra glavnu ulogu virusa humane imunodeficijencije i herpes B-8 tipa. To je, uloga faktora okidač dobio B-Herpesvirusi (HSV8) zajedno sa proteinima virusa humane imunodeficijencije (HIV).
4) Imunosupresivni SC - jatrogenom - glavnu ulogu igra razvoj duboke izražene imunodeficijencije uzrokovan primjenom citostatika i imunosupresivi (npr bolesnika nakon transplantacije organa i tkiva).

Simptomi Kaposijev sarkom

U sadašnjoj fazi Kaposijev sarkom - benigni vaskularni tumor (endotelioma). Vodeću ulogu u formiranju maligni proces igra B-herpesvirus tip 8, koji postaje aktivna u značajan pad imuniteta.

Izbijanje nastaje širenje sarkoma unutrašnjeg zida krvnog suda Kaposijev (endotel), poremećen vaskularnih struktura (oni su "kao sito"), a također se pojavljuju specifične vretena ćelije - histološkog marker Kaposijev sarkom! Istovremeno sa krvnim sudovima u Kaposijev sarkom i limfnih sudova su pogođeni.

Lokalizacija Kaposijev sarkom emitiraju:
1) na lokalizaciju kože stopala, noge (točkicama i melkouzelkovye formacije), koji se odlikuje hroničnim i benigne techenie-
2) prevlast edema stopala, noge, kukove, ruke, pri čemu u toku subakutnog i hronicheskoe-
3) Palmar-plantarne utjelovljenje (čvorići) -
4) visceralni oblik - bez oštećenja kože ili jedinične ćelije u koži, ali uz poraz unutrašnjih organa, u kojem često lošu prognozu.

Kaposijev sarkom pri ruci

SC zadnje stop

Po prirodi osip u Kaposijev sarkom emitiraju:
1) nodularnog SC - pojave plavkasto-smeđe ili smeđe-smeđe čvorići, plakete na koži donjih ekstremiteta, a zatim u cijeloj (gornjih ekstremiteta, trup, lice) -
2) Red SC - gljiva u obliku nastup na kožne izrasline crvene boje, nalik polip na nozhke-
3) SC infiltrativna - osim kožne manifestacije se pojaviti poraz takvih sistema kao mišić, kostnaya-
4) Diseminirana SC - limfadenopaticheskaya - generalizirani SC (proces distribucije javlja kod lezija svakog sistema i tijelo).

Kožne kvržica u Kaposijev sarkom

Glavni simptomi Kaposijev sarkom

Najraniji simptom ove bolesti u većini slučajeva je:
1) osip na koži: to može biti mjesto, čvorići, plakete, tumori, vezikuly- veličine element može varirati od prosa zrna goroshiny- boja od plavkasto-crvene do tamno smeđe elemenata.
Kada pogoršanje nodularnog elemenata može formirati čir: duboko cut nekoliko Ispostavilo ivica (usne), plavo-ljubičasta, s krvavim nekrotično plaka i smrdljivom. U 1/3 bolesnika ima krvarenja (krvarenja), išarane purpuroznaya osip i oticanje tkiva.
Još jedan čest simptom Kaposijev sarkom - a
2) otoka: oteklina može biti primarna (javljaju prije nego se pojavi osip), a možda i sekundarne (tj, da se pojavi u isto vrijeme ili nakon pojave osipa). Otok se može pojaviti na jednom ekstremiteta, a može biti simetrična. Koža postaje crvenkasto-plavičasta boja postaje gusta, neujednačen. Pacijent, bol, težine u pogođenim ekstremiteta, elefantijaza.
Treći dio kliničkog simptoma je Kaposijev sarkom
3) limadenopatiya: uvek ukazuje na proces distribucije, a odlikuje se povećanje u jednoj ili više grupa limfatichekih čvorova.
4) organe i sisteme neuspjeh, primetio tokom razvoja visceralnog oblika Kaposijev sarkom (kao i kod lezije na koži, a bez nje). Pogođene organe kao što su jetra, gastrointestinalni trakt (čirevi, erozije), centralnog nervnog sistema, nadbubrežne žlijezde, koštanog tkiva (kosti uništenje, gubitak kalcijuma). Klinički, lezija unutrašnjih organa je teško odrediti, jer su simptomi se ne razlikuju od oštećenja organa zbog drugih razloga za sumnju i Kaposijev sarkom dijagnostički teško bez kožne manifestacije.
5) osip na sluznicu (Sluznice usta, obrazi, nepce, jezik, grla, grkljana, oči) - postoje male sa proso zrna-ljubičasta crvenkasto čvorići koji mogu rasti u veličini i rasprostranyatsya- - mogu se pojaviti ljubičaste mrlje sa plavičastom nijansom izolovan ili nodularnog elemente zajedno sa .
6) može biti nespecifična žalbe (Bol u pogođenim ekstremiteta, peckanje, parestezije - osjećaj igle i igle).

SC tvrdo nepce

SC tankog crijeva

Kratak opis pojedinih oblika Kaposijev sarkom

I. Classic Kaposijev sarkom (KS starije osobe).
- Javlja se u osoba starijih od 60 godina s kroničnim bolestima (hipertenzija, ateroskleroze, bronhitisa, gljivičnih infekcija, gastritis, dijabetes, psorijaza, itd) -
- To utječe na bilo koji dio tijela: većina n / ekstremiteta, stopala, niže noge preko zglobova, ali može biti na glavi - uši, dlakave deo. Primarne ćelije nastaju preko sustavami-
- odlikuje simetrija vysypaniy-
- bolest postaje dugotrajne, hronični - 8-10 ili više godina, uz osjećaj dugo bude zadovoljavajući, to je benigna.

II. SC afrički (endemski) subakutni ili Kaposijev sarkom.
- Javlja se u osoba mlađih od 35 godina starosti i kod djece različitih uzrasta groups-
- Visoke frekvencije visceralni oblici (interni oštećenja organa) bez proyavleniy- kožu
- odlikuje izolovani čvorova poraz bez kožne manifestacije (cervikalni, pazušnih, preponske), a mlađi pacijenta, izraženiji limfadenopatiya-
- brze progresije bolesti sa smrtnim u roku od nekoliko mjeseci-
- postoji asimetrija vysypaniy-
- ima takvih pritužbi kao valunzi, znojenje, generalni svrab, pulsirajući bol - traje nekoliko mjeseci prije lokalnih procesa.

III. Epidemija SC (javlja kod HIV inficiranih pacijenata).
- Dobi bolesnika do 40 godina OLD-
- Start akutna, vnezapnoe-
- Najčešći primarnoj lokaciji na gornji dio tijela (glava, lice, vrat), a 30% od procesa je lokaliziran u orofarinksa - nebo, desni, jezika, mindaliny-
- Karakteriše: multifokalne lezije, asimetrija, jarko crvena, ljubičasta bojenje elemenata, polimorfizam (različitog karaktera osip spotova na jedinice) -
- Karakterističan lezije sluzokože, elementi-pitting
- Često je generalizacija ili šire protsessa-
- Uočene limfadenopatija (povećanje sve grupe - čak intratorakalna, retroperitonealna limfnih čvorova) -
- Za agresivne, maligni, spontani rezolucija je praktično nema.
- Izuzetno lošeg ishoda - do 80% pacijenata umire na 2m godina od dana nastanka.

epidemija SC

IV. Imunosupresivni Velikoj Britaniji.
Najveći maligni oblik Kaposijev sarkom. Nastaje u liječenju imunosupresivi, citostatika. Razvija se iznenada. Postoji mnogo čvorova, koji se ubrzano povećava u veličini, postavši tumor. Proces je brzo napreduje, to utiče na unutrašnje organe. Postoji kompletna otpor (stabilnost) na terapiju. Prognoza je loša.

Dijagnoza Kaposijev sarkom

Preliminarna dijagnoza se temelji na društveno-epidemioloških podataka (sumnja HIV infekcije, starosti pacijenta, hronične bolesti, prije transplantacije organa, imunodeficijencije) i kliničkih podataka (karakteristično simptomi poseban oblik Kaposijev sarkom). Ako sumnjate da je HIV-om se vrši detaljnu dijagnozu infekcije. Ako sumnjate na neuspjeh unutrašnjih organa i sistema zahtijevaju rigorozne instrumentalne dijagnostike (ultrazvuk, EGD, sigmoidoskopija, bronhoskopija).

Konačna dijagnoza Kaposijev sarkom je izložen nakon histološkog pregleda materijala (sluznice biopsija, kože, itd.) Histološki, Dijagnoza se potvrđuje detekciju vretena ćelija.

Specifični vretena ćelije u Kaposijev sarkom

Kada dijagnozu treba isključiti za određeni broj sličnih simptoma i bolesti. Oni uključuju:
1. Psevdosarkoma - razvija na pozadini kronične venske insuficijencije, osip, bolne elemenata, postoji dilatacija, hemoragijski tačke u spotove možete čuti sistolički šum, odrediti pulsacija. Histološki, vretenaste ćelije br.
2. piogenih granulomi.
3. melanoma.
4. leiomyoma - formirana od zida malih brodova, čvorići formirana bolna, često jednostrano na ekstenzora površinama. Simptom Touraine - kada zamrzavanje hloretil čvorići koagulišu, smanjiti. Kada se ovaj IC simptom negativan.
5. Angioleyomioma.
6. Sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD vaskularnih tumora.
7. chromomycosis - tamno mikoze papillomatous izrasline, čireva zapečeni ivica.
8. Pigment nevi - papillomatous verukozni tumora.

Tretman Kaposijev sarkom

Tretman za jedan žarišta hirurški (ekscizija ognjišta), a zatim radioterapije. Takav tretman klasične Kaposijev sarkom vodi uspješan ishod (produženo remisija) u 30-40% pacijenata.

Ako pacijent sa Kaposijev sarkom generalizacija, a naročito HIV-om, kompleks pokazuje antiretroviralne terapije, kemoterapije, interferon terapija, radioterapija (u, ali ovoj fazi AIDS-a često ne dovodi do željenog rezultata).
1. Visoko antiretrovirusnyya terapija (HAART)
- Doprinosi suzbijanju virusa i jačanje imunološkog statusa HIV-infektsii
- antiretrovirus može u potpunosti suzbiti vitalne aktivnosti jednog od herpes virusa koji izazivaju rak - sarkom Kaposhi-
- trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana.
2. hemoterapije, koji se koriste u svrhu prospidin (domaći proizvod), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozid, taksola, doxirubicin, bleomicin i drugi. Droge imaju ozbiljne neželjene efekte na organima formiranja i drugih krvi, što često zahtijeva imenovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).
3. interferon.
Svrha: kao imunomodulatornog akciju lijekova na recept interferona, i to:
rekombinantni interferon alfa-2a i 2b (Intron, Roferon, reaferon) ili native (vellferon) u dozama od 5-10 MIU / dan / m, n / k dugo kurseva.
4. Lokalna terapija To uključuje: radioterapija, krioterapija, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalne kemoterapije.

Droge, što bi bilo dovoljno efikasan u liječenju infekcija uzrokovanih HHV-8, nije pronađen.

Prevencija Kaposijev sarkom

Preventivne mjere za smanjenje HIV infekcije i prevenciju herpesvirus tipa 8. Također, preventivne mjere izvode nakon dijagnoze za sprečavanje recidiva bolesti, progresiju bolesti i razvoj nepovoljan ishod.