Sympathicoblastoma

Neuroblastoma - nediferencirane maligni tumor izveden iz embrionalne neuroblasts simpatičkog nervnog sistema. Neuroblastoma je najčešći oblik raka ekstrakranijalne lokalizacije kod male djece. Je 14% od raka kod djece. To može biti kongenitalna. Često u kombinaciji s malformacijama. Najveća incidencija se javlja na 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastoma se dijagnosticira prije dobi od 5 godina. Adolescenti otkrio vrlo rijetko u odraslih ne razvijaju. U 32% slučajeva se nalazi u nadbubrežne žlijezde, u 28% - u retroperitonealnom prostoru, 15% - u medijastinuma, 5,6% - u karlici i 2% - u regiji vrat. U 17% slučajeva za određivanje lokalizacije primarnog čvora ne.

U 70% pacijenata sa neuroblastoma pri dijagnozi otkrila Lymphogenous i hematogeno metastaza. Najčešće pogađa regionalnih limfnih čvorova, koštane srži i kosti, rijetko - jetre i kože. Vrlo rijetko otkrivene srednje žarišta u mozgu. Jedinstvena karakteristika neuroblastoma je mogućnost da se poveća nivo ćelije diferencijacije sa transformacijom u ganglionevromu. Naučnici vjeruju da je u nekim slučajevima, neuroblastoma može biti asimptomatska i završio samo-regresije ili sazrijevanja do benignih tumora. Međutim, često postoje brzog rasta agresivan i rano metastaze. liječenje neuroblastoma obavlja specijalista u oblasti onkologije, endokrinologije, pulmologije i drugih medicinskih polja (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam nastanka neuroblastoma još nije poznat. Poznato je da se tumor razvija iz embrionalnih neuroblasts, koja je u vrijeme rođenja djeteta nije dovoljno zrela da nervnih ćelija. Prisustvo fetusa neuroblasts od novorođenčeta ili malog djeteta ne mora nužno dovesti do formiranja neuroblastoma - mala područja takve ćelije su često otkrivene kod djece mlađe od 3 mjeseca. Kasnije embrionalnih neuroblasts može pretvoriti u zrele tkivo ili nastaviti dijeliti i dovesti do neuroblastoma.

Kao glavne razloge za razvoj neuroblastoma istraživača Point stečena mutacije koje nastaju pod uticajem različitih nepovoljnih faktora, ali još nije uspjela identificirati ovih faktora. Ona je napomenula korelacija između rizik od raka, abnormalnosti u razvoju i urođenih poremećaja imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastoma je nasljedna, a prenosi se u autosomno dominantan način. Za familijarni oblik neoplazija tipične rane dobi od početka bolesti (vrhunac incidencija se javlja u 8 mjeseci) i istovremeni ili gotovo istovremenog stvaranja više žarišta.

Patognomonična genetski defekt u neuroblastoma je gubitak sekciji kratkih ruku prvog hromozoma. Jedna trećina pacijenata se nalaze u ćelijama tumora izraz ili pojačanje N-myc onkogena, takvi slučajevi se smatraju prognostički nepovoljna zbog brzog širenja otpora i postupak za neoplazija hemoterapiju akciju. Kada neuroblastoma mikroskopija pokazala malim okruglim ćelijama sa tamnim uočenih zrna. Odlikuju kalcifikacije žarišta i krvarenje u tumorskog tkiva.

klasifikaciju neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacija neuroblastoma, sačinjen uzimajući u obzir veličinu i prevalencija tumora. Ruski stručnjaci se najčešće koriste klasifikacije, što je pojednostavljen pogled može se sažeti kako slijedi:

• I faza - otkrio je jedan veličine čvora nije veći od 5 cm i hematogeno metastaze Lymphogenous odsutna ..
• faza II - određuje jednom veličini grumen od 5 do 10 cm Znaci limfni čvorovi i udaljene organe odsutni ..
• faza III - otkrivena promjera tumor ispod 10 cm, uključujući regionalne limfne čvorove, ali udaljene organe bez lezije ili promjera tumora veći od 10 cm bez limfni čvorovi i udaljene organe.
• fazi IVA - definisano neoplazija bilo koje veličine s udaljenih metastaza. Procijeniti uključivanje limfnih čvorova nije moguće.
• IVB fazi - otkrila više tumora uz istovremeni rast. Prisustvo ili odsustvo metastaza u limfnim čvorovima i udaljenih organa ne može se utvrditi.

Simptomi neuroblastoma

Za neuroblastoma odlikuje znatan raznih manifestacija, zbog različitih lokacija tumora, uključivanje stranicama tih ili drugih okolnih organa i udaljene organe disfunkcije, bolesti. U početnim fazama neuroblastoma klinička slika je nespecifičan. U 30-35% bolesnika koji imaju lokalne bol u 25-30% posmatranih povećanje temperature tijela. 20% pacijenata izgubiti na težini ili zaostaju dobi normi tjelesne težine.

Organizovanjem neuroblastoma retroperitonealna prvi simptom čvorova može utvrditi palpacijom abdomena. Nakon toga neuroblastoma mezhvertebralnye može proširiti kroz rupe i uzrokovati kompresije kičmene moždine sa razvojem tlačna mielopatijom, manifestne spor niže paraplegijom i poremećaja organa male karlice. Sa lokalizacija neuroblastoma u medijastinuma području postoje otežano disanje, kašalj, disfagija, i česte regurgitacija. U procesu neoplazija uzroka rasta grudi deformitet.

Kada se lokacija tumora u karlici javljaju defekacije i uriniranja poremećaja. Kada neuroblastoma lokalizacije u vrat prvi znak bolesti obično postaje opipljiv tumor. Horner sindrom može biti otkriven, koji se sastoji ptoza, miozu endoftalmitis, odgovor opuštanje učenika na svjetlo kršenja znojenje, crvenilo kože i konjunktive na pogođenim strani.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastoma je i veliki izbor. Kada lymphogenic širenje otkrila povećanje limfnih čvorova. Uz poraz skeleta su bolovi u kostima. Kada neuroblastoma metastaze na jetri, naglo povećanje u tijelu, možda - sa razvojem žutice. Kada zahvaćenosti koštane srži označena anemija, trombocitopenija i leukopenija, manifestuje se letargija, slabost, povećana krvarenje, sklonost infekcijama i drugim simptomima nalik akutne leukemije. Ako to utječe na kožu na koži pacijenata sa neuroblastoma formirana plavkasto, plavičasta ili crvenkaste guste čvorove.

Za dobro karakterizira poremećaja neuroblastoma metabolizma u vidu povećane razine kateholamina i (rijetko) vazoaktivne crijevnih peptida. Pacijenti sa ovim poremećajima poštuju napada, uključujući i blanširanje kože, hiperhidroze, dijareja i povećan intrakranijalni tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma napadi postaju manje izražene i postepeno nestati.

dijagnozu neuroblastoma

Dijagnoza izložba na osnovu laboratorijskih podataka i instrumentalne studija. U mom laboratoriju tehnike koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuju određivanje kateholamina u urinu, a nivo feritina membrane povezane glycolipid krvi. Osim toga, tijekom ispitivanja pacijenata upravlja test za određivanje nivoa neuron-specifične enolaze (NSZ) u krvi. Ovaj test nije specifičan za neuroblastoma, što je povećanje količine NSE može se uočiti u limfoma i Ewing sarkom, ali ima određenu prediktivnu vrijednost: to je niži nivo NSE, povoljnije teče bolesti.

instrumentalna ispitivanja plana, ovisno o lokalizaciji neuroblastoma mogu uključivati ​​CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealna prostor, X-zrake i CT grudnog koša, MR mekih tkiva vrata i drugih dijagnostičkih postupaka. Ako sumnjate udaljenih metastaza od neuroblastoma upravlja radioizotopa scintigrafiju skeleta kostiju, ultrazvuk jetre, trepanobiopsy ili težnja biopsija koštane srži, biopsija kože lokacijama i druge studije.

neuroblastoma tretman

liječenje neuroblastoma se može izvesti pomoću kemoterapije, radioterapije i hirurške intervencije. Određivanje strategije liječenja s obzirom na fazu bolesti. Kada sam i II neuroblastoma korak, hirurške intervencije, ponekad - za preoperativne kemoterapije pomoću doksorubicin, cisplatin, vinkristin, ifosfamid i drugih droga. Kada neuroblastoma fazi III tretman preoperativne kemoterapije postaje neophodan element. Imenovanje hemoterapije omogućava regresije tumora za kasnije radikalnu operaciju.

U nekim slučajevima, osim na hemoterapiju za neuroblastoma koristi terapija zračenjem, međutim, u ovom trenutku, ova metoda se rijetko uključen u režimu tretmana, zbog visokog rizika od dugoročnih komplikacija kod male djece. Odluka o potrebi za terapiju zračenjem u neuroblastoma uzeti pojedinačno. Nakon zračenje kičme računa za nivo doba tolerancije kičmene moždine, zaštitna oprema koja se koristi kada je to potrebno. Nakon ozračivanja gornjih dijelova tijela za zaštitu ramena zglobova, zračenja zdjelice - hip zglobova i, ako je moguće, jajnika. U fazi IV neuroblastoma propisane visoke doze kemoterapije, transplantacija koštane srži se izvodi, to je moguće - u kombinaciji sa operacije i zračenja.

Prognozu neuroblastoma

Prognozu neuroblastoma se određuje prema starosti djeteta, fazi bolesti, a naročito morfološke strukture tumora i nivoa seruma feritina. Uzimajući u obzir sve ove stručnjake faktori su tri grupe pacijenata sa neuroblastoma: s povoljnim prognozu (stopa preživljavanja od dvije godine je preko 80%), sa srednjim prognozu (dvije godine stopa preživljavanja kreće se od 20 do 80%) i lošu prognozu (stopa preživljavanja od dvije godine je manje od 20%).

Najznačajniji faktor je starosti pacijenta. U pacijenata mlađih od 1 godine prognozu neuroblastoma povoljniji. Drugi značajan prediktor lokalizacije stručnjaci ukazuju neoplazije. Najnepovoljnijim ishoda posmatrano u neuroblastoma retroperitonealna, a najmanje od svega - u medijastinuma. Detekcija na uzorku od ćelija diferencirana tkiva pokazuje da je dovoljno visoka vjerojatnost oporavka.

Prosječna petogodišnjeg preživljavanja pacijenata sa neuroblastoma fazama mi je oko 90%, II korak - 70-80%, III korak - od 40 do 70%. Kod pacijenata sa fazi IV bolesti, ta brojka varira značajno ovisno o dobi. u grupi djece starije od 2 godine 20% - - 10% u grupi djece mlađe od 1 godine s neuroblastoma fazi IV pet godina nakon dijagnoze može da živi 60% pacijenata u grupi djece od 1 do 2 godine. nisu razvijeni preventivne mjere. Ako postoje slučajevi neuroblastoma u savjetovanja porodice preporučuje genetike.