Wilms 'tumora

Wilms tumor - tumori embrionalnog visoko kvalitetnog. To se zove za Max Williams - njemačke hirurg, koji je krajem XIX stoljeća po prvi put opisao proces histogeneze ove neoplazme sastavljen od epitelnih, strome i embrionalne ćelije. Wilms 'Tumor je najviše zloćudnog tumora bubrega tkiva kod djece je 20-25% od ukupnog broja karcinoma lezije bubrega u mladih pacijenata.

Obično dijagnosticiran prije 5 godina. To može biti kongenitalna. Djevojčice i dječaci su pogođeni jednako često, prosječna starost dječaka u vrijeme otkrivanja Wilms 'tumora je 3 godine 5 mjeseci, djevojke - 3 godine 11 mjeseci. U 4-5% slučajeva to je dvosmjerna u prirodi. Kod odraslih, utvrđeno je samo rijetko, pacijenti sa Wilms tumora do 0,9% od ukupnog broja pacijenata s tumorima bubrega. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i nefrologiju.

Uzroci Wilms 'tumora

INSTALACIJE, Wilms tumora nastaje kao rezultat genetske mutacije, ali mutacije izazvati, u većini slučajeva i dalje je nepoznat. U 1-2% bolesnika otkrio genetske predispozicije (postoje slučajevi bolesti u porodici). Vjerovatnost razvoja Wilms tumora je povećan u nekim malformacija, uključujući i - sa Aniridia (odsutnosti ili hipoplazija irisa), hemihypertrophy (neujednačen razvoj različitih polovine tela) kriptorhizam i hipospadijom.

Ova patologija je otkriven u nekim retkim sindroma, na primer, sindrom Denis-Dresha (uključuje Wilms 'tumora, muško pseudohermaphroditism i bubrega poremećaji), Beckwith-Wiedemann sindroma (uključuje povećanje jezik i malformacija unutrašnjih organa), Wagr-sindrom (uključuje Wilms 'tumora, mentalna retardacija, odsustvo irisa, malformacije seksualnog i urinarnog sistema), a Klippel-Trenaunay sindrom (uključuje veliki mladeži i proširenje potkožnog vena donjih ekstremiteta, zadebljanje i produženje ekstremiteta).

Wilms tumor klasifikacije

U kliničkoj praksi, obično koriste klasifikaciju po fazama:

• faza 1 - tumor u bubregu. Bubrežne plovila i kapsule tijelo se ne koriste. metastaze br.
• faza 2 - Wilms 'tumora prevazilazi bubrega, što utiče na krvne sudove i / ili tijelo kapsule. Mobilnost tumor ostaje, radikalnu operaciju. No metastaze.
• faza 3 - Wilms 'tumor metastazira u limfne čvorove ili trbušne šupljine.
• faza 4 - otkrivena metastatskog karcinoma jetre, pluća, kosti, kičmene moždine ili mozga.
• fazi 5 - tumor ima bilateralne prirode.

Tu je i klasifikaciju kreiran s histološkom karakteristike Wilms 'tumora. Prema ovoj klasifikaciji razlikuje dvije kategorije tumora - sa povoljnim ili nepovoljnim histološki funkcije.

Simptomi Wilms tumora

Kliničke manifestacije se određuju prema starosti djeteta, faze procesa, prisustvo ili odsustvo sekundarnih lezija u limfnim čvorovima i udaljene organe. U početnim fazama tumora Wilms napomenuti asimptomatske ili subkliničkom simptomi: umor, letargija, loš apetit, gubitak težine, što je blagi porast temperature. U analizi periferne krvi su određeni porast ESR i umjereni anemije. Dovoljno velik Wilms tumor palpacija kroz trbušni zid. Moguća asimetrija abdomena. Za velike tumora može doći do pojave ileus. Postoje poteškoće disanja, uzrokovane kompresije grudi.

Palpacija bezbolan pokretne izabere (u koraku 1 i 2) ili fiksna (za faze 3 i 4), gusta, glatka obično čvor. Manje Wilms tumor ima neravan površine. Bol nastaju kada kompresije okolnih organa, klijanje jetre, dijafragme, i retroperitonealna masti. Krv u mokraći pojavljuje tijekom klijanja Pijelokaliksni sistema nalazi se u manje od 30% pacijenata sa Wilms 'tumora. Mikroskopske hematurije češće posmatra bruto hematurija. Nakon pristupanja infekcije i nekroze tumora u analizi urina pokazala proteinurijom i Leukociturija. Više od polovine pacijenata sa Wilms tumora javlja krvni pritisak. Na pojavu udaljenih metastaza klinička slika je upotpunjena disfunkcije organa pogođenih.

Wilms tumor dijagnoza

Dijagnoza se stavlja u pogledu kliničkih simptoma, laboratorijske i instrumentalne studija. U početnoj fazi kao dodatne smjernice za moguće Wilms tumor tretirati izolovani abnormalnosti u razvoju i karakterističnih sindroma. Dodijeliti analiza periferne krvi, urina, test krvi za tumor markere i bubrega testova funkcije. Vrši izlučivanje urografija za procjenu statusa Pijelokaliksni sistema. Obavljaju običan radiografija grudnog koša, što omogućava da otkriju medijastinuma pomak, povećana blende i sekundarne lezije u plućima.

Pacijenti sa Wilms 'tumora je usmjerena na ultrazvuk retroperitoneumu, ultrazvuk abdomena, CT retroperitoneumu, CT bubrega, MRI, bubrega i drugih studija. Ako sumnjate na leziju šuplju venu venografije se koristi. da se isključe koštanih metastaza imenovati scintigrafija skeleta kosti i grudne punkcija zatim mikroskopski pjegav ispitivanja. Da biste izuzeli CNS obavljanje CT i MR mozga i kičmene moždine. Wilms 'tumora se razlikovati s policistične, hidronefroza, bubrežne ciste, bubrežne venske tromboze i drugih tumora bubrega.

Liječenje i prognozu Wilms 'tumora

Kombinirani tretman uključuje operaciju, hemoterapiju i radioterapiju. U zavisnosti od stepena oštećenja organa može biti djelimično ili potpuno nefrektomiju. Pacijenti sa Wilms tumora u dobi od oko jedne operacije godinu dana se obavlja bez prethodne kemoterapije. Djeca starija od 1 godine preoperativne kemoterapije daje za 1-2 mjeseci. U toku hirurške intervencije izvršila reviziju oba bubrega. Kada bilateralni Wilms tumora obavljaju bilateralne parcijalne nefrektomiju ili ukupno nefrektomiju na jednoj strani i parcijalne - s druge strane.

Sa velikim lezije oba bubrega je izvedena pred kompletan bilateralne nefrektomiju. Trenutno, prednost se obično daje na operaciju grudi-uštedu u kombinaciji sa preoperativne dozom kemoterapije, postoperativne kemoterapije i radioterapije. Izbacili para-aorte i mezenterijalnim limfnih čvorova. Histološkog pregleda izvršenog Wilms tumor tkiva i limfnih čvorova za daljnju dijagnozu i točniji proces evaluacije prevalencije. Kada se daje inoperable tumora palijativne tretmane: hemoterapija, radioterapija, simptomatska terapija.

Pacijenti sa Wilms tumora nakon bilateralnog nefrektomiju kompletan vodič na hemodijalizi i na čekanju za transplantaciju bubrega. Tretman recidiva kombinacije uključuje operaciju, radioterapija i kemoterapija. Tokom terapije anti-Wilm tumor korištenje agresivnija kemoterapija, imaju negativan učinak na hematopoetskih sistemu, tako da se naknadne pacijenti mogu zahtijevati transplantacija koštane srži.

Nakon završetka tretmana ciklusa Wilms tumora pacijenata za 2 godine na mjesečnoj osnovi su ultrazvuk abdomena i retroperitonealna prostora, proći krvi i urina. Inspekcija je tada vrši jednom u tri mjeseca. Grudi radiografija se obavlja dva puta u intervalu od tri, u daljnjem tekstu obavlja svakih šest mjeseci. U kasnom periodu kod pacijenata sa Wilms 'tumora i metastaza može razviti malignoma izazvala radioterapije. Žene imaju veći rizik prenatalnu smrt i niske porođajne težine.

Prognozu Wilms fazi tumora i histološkog definirane karakteristike tumora. Petogodišnje preživljavanje pacijenata sa Wilms 'tumora prvi korak je 80-90%, drugi - 70-80%, treći - 35-50%, četvrti - manje od 20%. Recidiva primarni tumori su otkrivene u 5-15% bolesnika. Dvogodišnje preživljavanje stopa relapsa u prisustvu oko 40%. Nepovoljni prognostički faktori su specifični histoloških karakteristika Wilms tumora, pacijent je mlađem od 1,5 godina ili starije od 5 godina, prekid radioterapije ili kemoterapije.