Desmoid tumor

Desmoid tumora (desmoid, desmoid fibroma, mišićno-aponeurotic fibromatoze) - rijedak tumor vezivnog tkiva koja se razvija od fascije, mišića, tetiva i aponeuroses. Mikroskopski bez znakova malignosti i nikada ne daje daljinski metastaze, tako skloni lokalnim agresivnog rasta i čestih recidiva (često više) tako onkologa desmoid smatrati uslovno-benigni tumor. To je 0,03-0,16% od ukupnog broja tumora. U 64-84% žena pogođeni.

Na lepšeg pola desmoid tumor obično javlja u drugoj ili trećoj deceniji života, 94% slučajeva dijagnosticira u Nerotkinja pacijenata, 6% slučajeva - u Nerotkinja. Kod muških pacijenata desmoid obično dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji. U post-puberteta broj slučajeva kod muškaraca smanjuje oštro. Obično sporo napredovanje. Dijagnostici i liječenju desmoid tumora od strane stručnjaka na području onkologije, dermatologija, operacija, traumatologije i ortopedije.

Uzroci i obdukcijom desmoid tumora

Razlozi za razvoj desmoid tumora je još uvijek nejasno. Kao jedan od najčešće faktore eksperti smatraju traumatske povrede mišića, ligamenata i aponeuroses (uključujući - u procesu porođaja kod žena). Osim toga, istraživači ukazuju na moguću povezanost desmoid tumora razinu spolnih hormona, a neki genetskih poremećaja. Prema statističkim podacima, desmoid dijagnosticiran u 20% pacijenata sa porodicom adenomatosis - nasledna bolest uzrokovana genetsku mutaciju.

Desmoid tumor je gust, uglavnom jedan čvor ima vlaknastu strukturu. Boja neoplazme u segmentnih sivkasto žute. Mikroskopski pregled desmoid tumora vidljivi snopovi kolagenih vlakana raspoređeni u različitim pravcima i prepliću jedni sa drugima. Utvrđene zrele fibrocite i fibroblaste. Mitoze su vrlo rijetki. U studiji vizualno nepromijenjene okolno tkivo izbacili sa neoplazme, elementi mogu se otkriti mikroskopski tumor.

Simptomi desmoid tumora

Desmoid tumori mogu rasti bilo gdje u tijelu, ali najčešće se nalazi na prednjoj površini trbušnog zida. Među prilično uobičajene lokacije uključuju i leđa i ramenog pojasa. Na grudima, gornjih i donjih ekstremiteta desmoid tumori su rijetki, međutim, kao što neoplazme su od posebnog značaja, jer se često nalazi u neposrednoj blizini kostiju i zglobova, lemljeni intimno sa okolnih formacijama ili klija ih razbijanje pokretljivost zglobova, i snagu osnovnog kosti.

Desmoid tumor u rukama i nogama su uvijek lokaliziran u fleksora površine ekstremiteta. U zavisnosti od oštećenja specifičnih tkiva razlikuju četiri vrste Extra-klinički desmoid tumora: jedan čvor sa okolnim fascije lezije, lezije sa jednim čvor tokom fascijalnog korice, više čvorova na različitim lokacijama tijelo i malignih degeneracija desmoid - pretvaranje u desmoid tumora, Kaposi.

Uz Extra-izolirana i ekstrabryushnye intraabdominalnog desmoid tumor, koji se može nalaziti u mezenterijuma tankog creva, u retroperitonealnom prostoru, skrotum i mjehura. Takvi tumori rijetko otkrivene periferne desmoid i desmoid prednjeg trbušnog zida. Desmoid tumor u mezenterijuma su često u kombinaciji sa porodičnim adenomatosis. Simptomi ovise o lokaciji i veličini tumora, prisustvo ili odsustvo klijanja okolnih organa i tkiva.

Za desmoid rast tumora karakterizira spor i oligosymptomatic protoka. Kada može doći do desmoid tumora velika bol. Tokom klijanja zglobova su moguće kontrakture, tokom klijanja kostiju - patološke frakture, tokom klijanja unutrašnjih organa - disfunkcija tih organa. Tokom vizualni pregled otkrio guste sjedeći neoplazme okruglog ili ovalnog oblika sa glatkom površinom, koja se nalazi na deblji mišića ili u vezi mišića i ligamenata.

Dijagnostici i liječenju desmoid tumora

Dijagnoza stavio na osnovu podataka iz ankete instrumentalne studije i rezultati biopsije. Pacijenti sa desmoid tumor je usmjerena na ultrazvuk, CT i MRI. Najinformativnije metoda istraživanja, koji omogućava da se utvrdi granica tumora i stupanj invazije u okolno tkivo, je magnetna rezonanca. Ako je potrebno, odrediti angiografija i druge testove. Kada klijanje sudova, nerava, unutrašnjih organa i koštane strukture može biti potrebno da se obratite vaskularni kirurg, neurolog, abdominalne operacije, torakalne hirurgije, traumatologiji, ortopediji i drugi.

Zbog visoke verovatnoća recidiva desmoid tumora ostao je kombinacija tretman koji se sastoji od kirurških operacija i radioterapije. U nekim slučajevima se koristi kemoterapija i hormonska terapija. Prema različitim izvještajima, desmoid tumora ponoviti u 70-90% slučajeva nakon operativnog liječenja, koristi se kao monometodiki. Kombinacija terapija može značajno smanjiti učestalost recidiva.

Operacija moguće biti radikalan. U prisustvu jednog čvora je uklonjen zajedno sa pogođenim i okolnih fascije mišića. U propagiranje desmoid tumora izbacili vagine fascijalnog fascije više. Nakon klijanja koštanih struktura koje uklanjanja kortikalne kosti ili resecira kosti. Kada lezija unutrašnjih organa, krvnih sudova neposrednoj blizini živaca i taktike rada određuje pojedinačno.

Ekscizija veliki niz tkiva u velikim desmoid tumora dovodi do stvaranja defekata. Ako je moguće, otkloniti takve nedostatke odmah nakon uklanjanja tumora, noseći lokalne plastične pomoću kosti auto- i Homografti i t. D. U nekim slučajevima, na dugi rok plastične kirurgije obavlja. Uz poraz zglobova okolnih ekstremiteta može zahtijevati zajedničke zamjenu. Kada je više desmoid tumora postavljena kirurško liječenje pokazuje posebno drastičan uklanjanje okolnog tkiva, kao što su tumori pokazuju povećanu sklonost ka ponavljanja.

Odrasli pacijenti sa desmoid tumora propisanim preoperativne i postoperativne terapije zračenjem. Nedostatak ove metode su izražene post radijalne promjene tkiva. Trofičke poremećaji i velikih ožiljaka, nastao nakon radioterapije, može zakomplicirati ponovljeni kirurško liječenje u slučaju recidiva. U liječenju pacijenata sa pedijatrijskih terapija zračenjem se ne koristi zbog mogućeg preranog zatvaranja ploča rasta u kostima izloženosti zona. Kada desmoid tumora u djece operiše preoperativne i postoperativne lijekove. Pacijenti propisane niske doze citotoksičnih lijekova i anti-estrogene droge. Trajanje tretmana droga desmoid tumora može biti do 2 godine ili više.

Prognoza u kombinaciji terapije uključujući hirurške intervencije i radioterapije ili operacije i kemoterapija, hormonska terapija, relativno povoljan. Recidivi su otkrivene u 10-15% bolesnika, obično - u roku od 3 godine nakon uklanjanja desmoid tumora. Najčešće ponavljaju desmoid nalazi na području stopala i potkoljenice. Udaljenih metastaza se formiraju. Je smrtni ishod je moguć tijekom klijanja vitalne organe, obično - u slučaju desmoid tumora u glavi, vratu, trbuhu i grudima.