Dermatofibrosarcoma protuberans

ispupčen dermatologijifibrosarkom (Neravan kože fibrosarkom, Dermatofibrosarcoma Darier-Ferrandu, ponavlja dermatofibromioma) - rijedak vezivnog prosjeku tumora razreda. Kao nezavisna bolest je prvi put opisana 1924. godine. Dermatofibrosarcoma protuberans raste za nekoliko godina ili čak desetljeća, nije sklon metastaza, postepeno uvodi u osnovi tkiva. Metastaze se obično otkrivena tek nakon ponovljenih relapsa. Često pogađa mlade i srednje dobi ljudi. U 10% slučajeva se dijagnosticira kod djece. Mišljenje istraživanje o rasprostranjenosti između muškaraca i žena razlikuju. Neki stručnjaci smatraju da ispupčenja Dermatofibrosarcoma jednako često pogađa oba spola, drugi smatraju da žene trpe 2-4 puta rjeđe od muškaraca. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i dermatologije.

Razlozi za razvoj i obdukcijom Dermatofibrosarcoma protuberans

Uzroci i mehanizmi ove bolesti još uvijek nije razjašnjena. Postoje verzije vaskularnog i fibroblasta porijekla. Neki istraživači ukazuju na moguću vezu sa povredom, drugi - za prisutnost kromosomskih abnormalnosti. veličine tumora ovisi o trajanju bolesti i može varirati od nekoliko milimetara do 10-15 centimetara. Obično vybuhaet dermatofibrosarkomu dijagnosticirana kada je promjer doseže nekoliko centimetara.

Neoplazme guste, vlaknastih, koji se sastoji od snopova vretena ćelija. Ćelije monoformnye izdužena. Nivo ćelije diferencijacije opsega može biti otkriven mali broj atipičnih mitoze. Struktura kolagena, po pravilu, se ne mijenja, ponekad pokazuju znakove degeneracije sluznice. Kolagenih vlakana i snopovi fibroblasta Dermatofibrosarcoma protuberans formiraju različite strukture nalik serklaža i kovitla zbog čega tkivo stiče karakteristične "Moire" izgled.

Tumor korneobraznyh stvara mnoštvo malih izbočina koje prodiru u osnovi tkiva. U početnim fazama plaka se formira od više čvorova. Nakon toga, broj i veličinu čvorova povećava. Pokorice Dermatofibrosarcoma protuberans razrijeđen, sa dugim trajanjem bolesti na površini neoplazme mogu se pojaviti krvarenje ili prekrivene kore od erozije i čireva.

Simptomi Dermatofibrosarcoma protuberans

Tumor se obično javlja u dobi od 20-40 godina, može se postaviti bilo gdje na tijelu, ali najčešće lokaliziran u leđa, trbuha, grudi ili proksimalne gornjih ekstremiteta. Ponekad Dermatofibrosarcoma protuberans se pojavljuje na vratu ili vlasište. Donjih ekstremiteta i distalne gornjih ekstremiteta su pogođeni vrlo rijetko. U ranim fazama mogu izgledati lipom ili ožiljak. Po pravilu, jedan. U nekim slučajevima, nekoliko čvorova naći skloni fuzije.

Dermatofibrosarcoma protuberans površinu u početnim fazama glatke ili blago neujednačena. Boja - smeđa, crvena, ljubičasta ili plavičasta nijansa. Kao rezultat sporog rasta za nekoliko godina ili decenija u primarnoj lokaciji postaje tumorom skupština proteže iznad površine kože. Koža oko Dermatofibrosarcoma protuberans atrofirali, napeta. U početku, mobilni čvor, kao klijavost potkožna tkiva i formiranje tumora smanjuje priraslica mobilnosti.

Obično Dermatofibrosarcoma protuberans bezbolna, bolesnici rijetko žale na blage do umjerene boli kod tumora. U dugom na površini tumorskih bolesti se može otkriti erozije obložena serosanguineous kore. Ponekad, obično nakon više recidiva, Dermatofibrosarcoma protuberans metastazira u regionalne limfne čvorove i udaljene organe. Imajte na umu da čak i bez tumor metastaze mogu rasti duboko potkožna tkiva, koji utiču na fascije, kosti, mišići i organi se nalazi ispod njih.

Dijagnoza Dermatofibrosarcoma protuberans

Dijagnoza se temelji na kliničke manifestacije i ove dodatne studije. Zbog malog broja specifičnih simptoma osnovne dijagnostičke tehnike su histološki i mikroskopski pregled uzoraka tkiva koje otvoreno ili aspiracijom biopsiju. U korist Dermatofibrosarcoma protuberans ukazuju na prisustvo snopova izduženih ćelija, ima proliferaciju vretena ćelija, mala količina i atipične mitoze karakterističan "Moire" obrazac.

Specifični imunohemijska markera nema tumora. Diferencijalna dijagnoza se provodi uz Dermatofibrosarcoma protuberans tumora oblika mikoze fungoides, fibrosarkom i gumene dermatofibromiomoy sifilis. Kada definitivna dijagnoza se temelji na podacima iz mikroskopije i histologiju. Za identifikaciju daljinski metastaze pomoću ultrazvuka utroba, RTG i druge tehnike.

Tretman Dermatofibrosarcoma protuberans

Kirurško liječenje se obavlja rutinski na ambulantno ili u bolnici. Mohs se smatra najefikasniji rad, tokom kojeg je vidljivo Dermatooncology izbacili tumor, "hvatanje" 3-5 centimetara nemodifikovane tkiva. Nakon ekscizija kliničkih laboratorija obavlja mapiranje - obavlja kriške Dermatofibrosarcoma protuberans debljine 1 milimetar, uzorci mrlja s posebnim boje i ispituje pod mikroskopom kako bi se utvrdilo granice tumora.

Na osnovu podataka dobijenih tokom mikroskopski pregled baziran, doktor će odrediti u kom pravcu se proteže Dermatofibrosarcoma protuberans, i izbacili sledeći odeljak tkaninu, ako je to potrebno. Tada, ovaj dio se ispituje pod mikroskopom i sl. D. Ova tehnika omogućava da se precizno odredi pravi granice tumora širenja i omogućava da se smanji broj recidiva. U slučaju većih kvarova nakon uklanjanja tumora se obavlja plastičnu operaciju.

U nekim slučajevima, ispupčen dermatofibrosarkomu ne može u potpunosti izbacili zbog prirode svog lokalizacije i prirode pogođenih potkožna tkiva. Na primjer, tumor, koji se nalazi u neposrednoj blizini od zajedničkog ili pršljen, kapsule zgloba mogla klija i koštanih struktura. U takvim slučajevima, terapija zračenjem se koristi, ali izvještaje o učinkovitosti ove metode u Dermatofibrosarcoma protuberans drugačije. Neki istraživači ukazuju na smanjenje tumora, dok drugi kažu o mogućnosti agresivnije rasta. Hemoterapija je neefikasan zbog sporog rasta tumora.

Prognozu Dermatofibrosarcoma protuberans ovisi o visini i trajanju od recidiva bolesti. Verovatnoća recidiva nakon radikalne operacije za različite raspone podataka od 10 do 60%, što može biti zbog bilo razlika u težini i obimu procesa i odabrani operativni postupak. Recidiva može doći nakon 10 godina ili više nakon resekcije Dermatofibrosarcoma protuberans, tako da su svi pacijenti pokazali dugo zapažanje. Tokom prve tri godine nakon pacijenti operacije se ispituje svakih 3-6 mjeseci, a zatim provesti inspekciju godine. U prisustvu ponavlja recidiva zahtijevaju česte inspekcije zbog povećanog rizika od udaljenih metastaza.