Rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom - maligni tumor mekog tkiva koja pogađa uglavnom djece i adolescenata. Potiče iz nediferencirane mezenhimskih tkiva prekursor prugastih mišića. Rabdomiosarkom može biti lokaliziran u skeletnim mišićima, glatko mišićno tkivo i unutrašnjih organa. Lokaciji u licu i vratu uzrokovana poremećenom razvoj fetusa derivati ​​škrga lukova. Prema različitim podacima, to je 19-50% od ukupnog sarkoma djetinjstva. Prosječna starost bolesnika - 9.9 godina. Učestalost vrhova rabdomiosarkom javljaju u dobi od 1-7 godina i 15-20 godina. Dječaci su pogođene češće djevojke. Tretman obavljaju stručnjaci u području onkologije, traumatologije, ortopedije, dermatologije, otorinolaringologije, ginekologije, gastroenterologije, urologije i t. D. (Ovisno o lokalizaciji tumora).

Uzroci rabdomiosarkom

Ne Etiologija rabdomiosarkom u potpunosti razumjeti. Slučajevi kongenitalne tumora, velika vjerovatnoća pojave u uže porodice, kombinacija bolesti sa izolovanim malformacijama i raznim urođenim sindromi ukazuju na genetsku predispoziciju. U 30% pacijenata sa rabdomiosarkom kombinaciji malformacije centralnog nervnog sistema, reproduktivne organe, urinarni sistem, sistem za varenje ili kardiovaskularni sistem.

Postoje slučajevi rabdomiosarkom kombinaciji sa porodicom difuzna polipoza, kongenitalne retinoblastom, epidermalan nevus, kongenitalne melanocitičnih nevus, albinizam i višestruke lentigines sindrom. Rabdomiosarkom se može javiti kada Li-Fraumeni sindrom koji se odlikuje tendencija za razvoj malignih tumora, kao i sindrom Recklinghausen (neurofibromatoza Kucam sa neurofibromatoza feohromocitomom) Sindrom i Rubinstein-Teybi, pri čemu je otkrivena mentalna retardacija, malokluzije, Beaked nos, asimetrija lica, astigmatizam, patuljasti rast, više skeletnih anomalija i malformacije unutrašnjih organa.

klasifikaciju rabdomiosarkom

S obzirom na prirodu histološke strukture su sljedeće sorte rabdomiosarkom: alveolarne, embrionalni, pleomorfnim, botrioidnaya.

Alveolarne. 9% od ukupnog broja rabdomiosarkom, a 60% od ukupnog broja kožnih lezija. Zastupa ovalni ili okrugli nediferencirane ćelije sa bubrega u obliku ili lobularna jedra nalik ćelijama prugastih mišića 10-20 nedelje fetus. Obliku klastera odvojene vlaknastim septuma, što daje sličnost sa rabdomiosarkom alveolarne tkiva. Tumor je češći u prtljažniku ili ekstremiteta. Obično pacijenata koji pate od dobi od 5 do 20 godina.

Embrionalnog. To je 57% od ukupnog broja rabdomiosarkom, a 30% od ukupnog broja kožnih lezija. Predstavlja različite oblike ćelije: izdužena, okrugla, u obliku zvijezde i tako odlaže na miksomatoznoj supstance ... Podsjeća prugastih mišića 7-10 tjedna fetus. Često lokaliziran u orbiti, vrat, glava i urogenitalnog trakta. Obično dijagnosticirana kod djece 3-12 godina. Ovaj tip uključuju vretena ćelija varijanta rabdomiosarkom, sličnu prognozu, i klinički tok.

Pleomorfnim. To je oko 1% od ukupnog rabdomiosarkom. Predstavio izduženi ćelije pauk, raketkoobraznoy i strip-oblika. Ne sviđa izbrazdan mišićnog tkiva ljudi (uključujući i - voće). Obično se javlja u torzo području ili ekstremiteta.

Botrioidnaya. 6% od ukupnog broja rabdomiosarkom. Kožnu verzija nije pronađena. To je skup ćelija nalazi ispod epitela sluzokože. Ostatak liči na embrionalnom rabdomiosarkom. Često lokaliziran u nazofarinksa, vagine, mokraćnog mjehura i drugih organa prekriven sluznicom. Obično dijagnosticira u djece do 8 godina.

Razlikovati četiri klinička grupe rabdomiosarkom, grupe 1 i 2 su podijeljeni u nekoliko podgrupa:

• 1A - tumor je u pogođenim mišića ili organa.
• 1B - otkrila oštećenja okolnih organa i tkiva, te postoperativna histološkog pregleda materijalnu podršku radikalnog uklanjanja rabdomiosarkom.
• 2A - pogotka pogođene okolno tkivo, limfni čvorovi nisu bili uključeni makroskopski tumor je u potpunosti uklonjen iz studije postoperativne materijalnih elemenata su identifikovani uklanjanjem rabdomiosarkom linije.
• 2B - definisano metastaze u regionalne limfne čvorove, postoperativne histološkog pregleda potvrdio potpuno uklanjanje rabdomiosarkom.
• 2B - detektuje regionalnih limfnih čvorova pod istragom postoperativne materijala vidljivo kroz uklanjanje rabdomiosarkom ćelija.
• Grupa 3 - tumor nije u potpunosti uklonjen.
• Grupa 4 - identifikovani metastaza.

Simptomi rabdomiosarkom

Kliničke manifestacije rabdomiosarkom određuje svoje lokalizacije, stupanj uključenosti okolnih tijela i prisustvo ili odsustvo udaljenih metastaza. Na površini lokaciji u prtljažnik i udova skeletnih mišića, kao i na licu i vratu određuje gustom, bezbolna formiranje tumora. Rabdomiosarkom na rukama i nogama može dovesti do smanjene funkcije ekstremiteta. Tumorskog tkiva u retroperitonealnom prostora u procesu rasta može izazvati kompresiju trbušne šupljine, postaju uzrok aktivnosti bol i gastrointestinalne poremećaje.

Sa lokalizacija rabdomiosarkom u tkivu medijastinuma može razviti respiratorna insuficijencija, zbog smanjenja obima pluća. Ako to utiče gornjeg respiratornog trakta može doći do disfagija, upala sinusa, krvarenje i jednostrano otpusta iz nazalnih puteva, jednostrano otitis i periferne paraliza facijalisa. Kada su moguće rabdomiosarkom orbite strabizam, ptoza i zamagljen vid. Kada se lokacija tumora u zdjelice javljaju zatvor i mokrenja disfunkcije.

Kada tumori prostate i urinarnog trakta može se uočiti bruto hematurija i urinarne retencije. Rabdomiosarkom sakaćenje ženskih genitalija provociraju maternice i vaginalnog krvarenja. Rabdomiosarkom može metastaziraju u regionalne limfne čvorove i udaljene organe. Obično utječe na kosti i pluća. Rijetko otkrivene metastaze u bubrege, jetru, pankreas, mozak, ovojnica i srce.

dijagnoza rabdomiosarkom

Dijagnoza se temelji medicinske anamneze, kliničke simptome, a podaci alata laboratorijskih istraživanja. Kada rabdomiosarkom u skeletnim mišićima području obavlja MRI pogođenom području. Kada tumori ENT koje rinoskopija, FARINGOSKOP otoskopija ili lezije orbitu - ispitivanje strukture oka. Pacijenti sa rabdomiosarkom retroperitonealna lokalizacije vođena ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealna prostor, pacijenti s tumorom na karlice - na ginekološki ultrazvuk.

Kada se daje rabdomiosarkom medijastinuma grudi radiografiju, kod tumora mokraćnog sistema - nefrostsintigrafiyu, ultrazvuk bubrega i ultrazvuk mjehura. Ako sumnjate na metastaze u regionalne limfne čvorove vrši ultrazvuk limfnih čvorova pod sumnjom udaljenih metastaza u kostima i pluća - kostur scintigrafija kostiju, radiografiju viđenje sumnjivi segment ekstremiteta i grudnog koša-zrake.

Liječenje i prognozu rabdomiosarkom

kompleks, tretman uključuje radioterapija, kemoterapija, i radikalne operacije. Kada operacije udova rabdomiosarkom organ vrši kada kosti angažovanja emisije amputacija. Kada se izvodi lokalna bešike resekcija tumora, u potpunoj ekstirpaciji lezije organa vrši se, zatim formiranje staza odliva urina. Kada se izvodi maternice rabdomiosarkom histerektomiju, u neoplazija u vagini - uklanjanje vagine.

Radikalna ekscizija nazofaringealne rabdomiosarkom može uzrokovati značajne poteškoće. U se ne prikazuje nemogućnost potpune operacije uklanjanja, pacijent je propisana chemoradiotherapy. usamljen pluća metastaza u odsustvu drugih lokalizacija sekundarne žarišta su hirurški ukloniti. u koštanih metastaza operacija nije izvršena zbog loše prognoze. Kada rabdomiosarkom 4 grupe se provodi intenzivne kemoterapije slijedi transplantacija koštane srži.

Prognozu rabdomiosarkom određuje vrstu, lokaciju, veličinu i obim tumora, kao i dobi pacijenta. Najpovoljniji za karakteristika embrionalnog rabdomiosarkom. Pet-godišnje preživljavanje u ovim lezijama za 10-20% veći nego za druge vrste tumora. Povoljan lokalizacije smatraju ženskih genitalnih organa, površinskih slojeva tkiva glave i vrata. Među nepovoljnim lokacijama rabdomiosarkom uključuju dublje tkiva glave i vrata, prtljažnik, udova, urinarnog trakta, grudi i stomak. Djeca do 7 godina imaju bolju prognozu od starijih pacijenata. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja za tumore prvog kliničkog grupa je 80%, drugi - 65%, treći - 40%. Većina pacijenata sa rabdomiosarkom četvrti kliničkim grupa nije živjeti do pet godina nakon dijagnoze.